Ribojančios kardiomiopatijos pagrindas yra gerokai sumažintas miokardo išplėtimo sumažėjimas ir dėl širdies kraujotakos nepakankamumo su tolesniu lėtinio širdies nepakankamumo vystymu.
Turinys
Ribojanti kardiomiopatija
Ribojanti kardiomiopatija (nuo lotyniško žodžio apribojimo «apribojimas») - liga, kuriai būdingas ryškus miokardo išplėstumo sumažėjimas dėl įvairių priežasčių ir kartu su nepakankama kraujotaka su tolesniu lėtinio širdies nepakankamumo plėtra.
Ligų vystymosi priežastys
Vienintelė patvirtinta pirminės ribojančios kardiomiopatijos priežastis yra vadinamoji hiperooksinofilinis sindromas, paskirstytas šalyse su atogrąžų klimato sąlygomis. Eosinofilai - kraujo ląstelės, dalyvaujančios uždegiminių reakcijų kūrime, dažniausiai alergiška prigimtimi.
Su hiperoezino sindromu (Lefball liga) įvyksta endokardo uždegimas - vidinis širdies apvalkalas. Laikui bėgant šis uždegimas baigiamas dideliu endokardo tetais ir šiurkščiavilnių į artimiausią miokardą, o tai lemia ryškų širdies raumenų išplėtimą. Didžioji dauguma atvejų ribojančios kardiomiopatijos kilmė yra antrinė, ty dėl kitų priežasčių. Amiloidozė - liga, susijusi su medžiagų apykaitos sutrikimais organizme, ypač baltymų metabolizmas. Su amiloidoze, jis yra suformuotas ir deponuojamas įvairių organų audiniuose dideliais kiekiais neįprastas baltymas (amiloidas). Su širdies pralaimėjimu, šis baltymas pažodžiui «Atminkite» Miokardas, sukelia gerokai sumažintą jos ribą ir išplėstinumą. Hemochromatozė - reta liga, kurioje geležies mainai organizme yra sutrikdyta. Didesnis geležies kiekis kraujyje su hemochromatoze yra padidintas, jo perviršis yra atidėtas daugelyje organų ir audinių, įskaitant miokardo, sukeldamas jo išplėtimo sumažėjimą. Sarkoidozė yra nežinomo pobūdžio liga, kuriai būdingos specialios ląstelių grupių formavimas organuose ir audiniuose (granulom). Dažniausiai atsiranda plaučių, kepenų, limfmazgių ir blužnies sarkoidozė.
Ribojanti kardiomiopatijos plėtros mechanizmas
Miokardo iškvėpimo apribojimas lemia skilvelių užpildymą krauju ir didelę intraventrikulinio slėgio padidėjimą. Kai ribojanti kardiomiopatija, kompensacinių gebėjimų organizmas sumažėjo. Todėl po kurio laiko jis yra sustingęs mažame (plaučių) kraujotakos ratą ir širdies siurbimo funkcijos sumažėjimą. Palaipsniui plėtoti atsparią kojų edemą, hepatomegaliją (kepenų padidėjimą) ir pilvo (ascito) žvėris dėl skysčio delsimo organizme dėl siurblio funkcijos sumažėjimo.
Jei endokardo planas taikomas vožtuvams (mitraliniam ir tricuspidui), valstybė apsunkina jų nepakankamumo plėtrą. Atsižvelgiant į širdies ertmes dėl jų sumažinto susitraukimo ir išplėstumo, clomes gali būti suformuota. Šių kraujotakų trombo (tromboembolijos) fragmentų plitimas gali sukelti vidinių organų infarktą ir blokuojant didelius laivus. Ribojančios kardiomiopatijos metu taip pat dažnai pastebimi įvairūs aritmijos tipai.
Pagrindinės ligos apraiškos
Ribojantys kardiomiopatijos pacientai paprastai skundžiasi dėl dusulio, pirmiausia atliekant fizinį krūvį (veikia, greitas pėsčiomis ir t.D.) ir kaip liga progresuoja ir vieni. Dėl širdies siurbimo funkcijos sumažinimo, tipiškas skundas yra greitas nuovargis ir blogas toleravimas bet kokio fizinio krūvio. Tada prisijunkite prie kojų edemos, kepenų padidėjimo ir skrandžio vandens. Periodiškai, pacientai skundžiasi neurotiniu širdies plakimu. Kai kuriant nuolatines blokadines, gali atsirasti apdailos būsena.
Ribojantys kardiomiopatijos diagnostikos metodai
Echokardiografinis tyrimas yra vienas iš informacinių ligos diagnozavimo būdų. Tai leidžia nustatyti endokardo sutirštinimą, keičiant širdies skruzdžių pildymo pobūdį, mažinant širdies siurblio funkciją ir vožtuvo trūkumo buvimą. Magnetinė-rezonansinė tomografija - metodas, leidžiantis gauti informaciją apie širdies anatomiją naudojant specialų kompiuterinį apdorojimą, siekiant nustatyti patologinius intarpus miokardo ir matuoti endokardo storio. Širdies zondavimas paprastai atliekamas slėgiui matuoti šios ligos širdies ir aptikimo ertmes. Šio tyrimo atlikimas yra būtinas prieštaringais atvejais, visų pirma siekiant pašalinti širdies išorinio apvalkalo ligą (perikardo) - suvaržomasis perikarditas.
Miokardo ir endokardio gyvenimo biopsija paprastai atliekama vienu metu su širdies bandymu. Šis metodas turi didžiausią informatyvumą paaiškinti ligos pobūdį ir tolesnį gydymą. Nuo žalą miokardui kai kurių ribojančių kardiomiopatijos įgyvendinimo variantų, pavyzdžiui, sarkoidozės metu, netaikoma visai miokardui, biopsija negali atnešti norimos sėkmės. Tai paaiškina tai, kad vartojant biopsiją gydytojas techniškai negali matyti tiesiogiai miokardo. Todėl modifikuota miokardo dalis negali patekti į širdies audinio mėginių skaičių, pasirinktą tolesniam mikroskopiniam tyrimui. Ypač retais atvejais, kai pirmiau minėti diagnostiniai metodai neleidžia tiksliai diagnozuoti, atliekamas tiesioginis perikardo auditas ant operacinės lentelės. Visiems pacientams, sergantiems ribojančiu kardiomiopatija reikia išsamaus klinikinio ir biocheminio ir papildomo tyrimo, kad būtų galima nustatyti ekstrahuojančias ligos priežastis, ypač amiloidozę ir hemochromatozę.
Ribojančios kardiomiopatijos gydymo principai
Ligos gydymas yra gana sudėtingas. Kai kuriais atvejais, diuretikai (ypač Aldaktonas) gali būti naudojamas pašalinti perteklių skystį organizme. Dauguma vaistų, dažniausiai vartojamų širdies nepakankamumo gydymui, yra mažai veiksmingos. Taip yra dėl to, kad dėl ligos savybių neįmanoma pasiekti gerokai pagerinti miokardo plečiasi (kartais kalcio jonų antagonistai yra skirti šiems tikslams). Norėdami pašalinti nuolatinius laidumo sutrikimus, gali prireikti formuluoti nuolatinio elektrokardiotimuliatoriaus suformuluoti (implantacija). Ligos, tokios kaip sarkoidozė ir hemochromatozė yra nepriklausomas gydymas. Sarkoidozė yra gydoma hormoniniu preparatais (prednizolone ir kt.) ir hemochromatozė - reguliarus kraujavimas (siekiant sumažinti geležies kiekį organizme). Miokardo amiloidozės gydymas labai priklauso nuo labai amiloidozės priežasčių. Kai trombo susidarymas širdies kamerose būtina paskirti antikoaguliantų narkotikus.Chirurginis gydymas yra veiksmingas ribojančios kardiomiopatijos atvejais, atsiradusių dėl endokardio pralaimėjimo. Visi modifikuoti endokardija. Kai kuriais atvejais, kai yra atreservacinių vožtuvų trūkumas, jų protezavimas. Atskiros miokardo amiloidinio pažeidimų formos yra gydomos širdies transplantacija.
Prevencinės priemonės pagal šią ligą yra ribota. Ankstyvas galimų disponinių ribojančių kardiomiopatijos priežasčių (amiloidozės, sarkoidozės, hemochromatozės ir kt.). Norint pasiekti šiuos tikslus, gali būti naudinga atlikti metinį gyventojų nagrinėjimą.
