Šeimos adenomatozė (difuzinė polipozė)

Turinys

  • Navikas
  • Ligos šeimos šeimos adenomatozės nustatymas
  • Šeimos adenomatozės dvitaškis
  • Šeimos adenomatozės kolono apraiškos
  • Dilonio šeimos adenomatozės diagnostika
  • Colon šeimos adenomatozės komplikacijos
  • Gydymas su duktoriaus šeimos adenomatoze
  • Prognozė su dvitaškio šeimos adenomatoze



  • Navikas

    Navikas — Šis patologinis procesas, kurį pateikia naujai suformuotas audinys, kuriame ląstelių genetinių aparatų pokyčiai lemia jų augimo ir diferenciacijos reguliavimo pažeidimą. Pagal naviko augimo pobūdį yra suskirstyti į gerybinį ir piktybinį.


    Ligos šeimos šeimos adenomatozės nustatymas

    Šeimos adenomatozės dvitaškis yra būdinga daugelio adenomų (nuo 100 iki kelių tūkstančių) gleivinės dygliavimo su laipsnišku augimu ir privalomu piktybiniu būdu, nesant laiku gydymo. Liga yra paveldima ir gali būti aptikta iš kelių šeimos narių ir artimiausių giminaičių kelių kartų. Didžioji dauguma mokslininkų teisingai tiki, kad storio (tiesiosios ir dvitaškomos) žarnyno vėžys (adenokarcinoma) didžioji dauguma atvejų padidėja nuo gerybinės poliypos (adenomos).


    Šeimos adenomatozės dvitaškis

    Nustatyta, kad dvitaškio duktoriaus adenomatozės kūrimas yra dėl geno mutacijos, atsakingo už įprastą virškinimo trakto gleivinės platinimą. Geno mutacija gali būti paveldima nepriklausomai nuo lyties. Vaiko gimimo metu ligos požymiai nėra kliniškai pasireiškiantys. Ateityje, kaip auga organizmas, mažų polipų išvaizda ant riebalų žarnyno gleivinės.

    Polipai su dvironio adenomatoze gali būti atstovaujama įvairių ar to paties tipo adenoma: mažų geležies polipų su kojomis arba be jo, dideli polipai daugiau kaip 1 cm skersmens su pliūpsniu arba užterštuku, polipai turi ilgą koją ar platų bazė. Prieš polipozės foną su mažais polipais, vėžio navikai aptinkami 30% atvejų.


    Šeimos adenomatozės kolono apraiškos

    Klinikiniai ligos pasireiškimai dažniausiai pasireiškia 15-19 metų. Dažniausiai ir nuolatiniai simptomai yra: greitas kėdė (iki 5-6 kartus per dieną), kraujo atleidimas nuo galinės dalies ir pilvo skausmo.

    Šeimos adenomatozė (difuzinė polipozė)Kraujo sekcijos iš galinio leidimo paprastai turi priemaišų charakterį skystam arba pusiau montuojamam kaloriniam. Labai retai pastebimi kraujavimas. Studentų defekacija, kraujo ir gleivių mišinys, skystieji skambintojai dažnai laikomi dizenterijos simptomais, o pacientai yra hospitalizuoti infekcinėse ligoninėse. Tai atsitinka su kiekviena penkta, kenčia nuo šeimos adenomatozės.

    Pilvo skausmas — Dažnas ligos simptomas, jo lokalizacija, intensyvumas ir išvaizdos laikas gali būti kitoks. Dažnai gydant pacientą apie pilvo skausmą gydytojai sutelkti dėmesį į tik viršutinių virškinimo trakto padalinių tyrimą, ypač kadangi ši pacientų grupė dažnai skundžiasi skrandžio diskomfortu. Vėlesniuose ligos etapuose skausmas daugiausia susijęs su vėžio vystymuisi.

    Tokie ligos simptomai, kaip nuovargis, bendras silpnumas, anemija, dažniausiai pradeda pasireikšti 20 metų. Šiame amžiuje polipų didinimo skaičius ir dydis pasirodo dideli budrančio pobūdžio polipai, kraujo netekimas didėja nuo žarnyno. Colon absorbcijos ir sekrecijos pokyčiai sukelia akmenų medžiagų apykaitos sutrikimus. Daugumoje pacientų jis sutampa su laiku su apkrovos padidėjimu: darbo pradžia, paslauga armijoje, moterims — Nėštumas ir gimdymas.

    Su vėžio plėtra iš polipų, bendroji būklė pacientams yra pabloginti ir atsiranda naujų simptomų: aštrus odos padengimas dėl ryškios anemijos, kartais kūno temperatūros padidėjimas, periodinis sunkus skausmas pilvo ir požymių žarnyno obstrukcija.

    Daug metų patirtis stebint ir gydant pacientus, sergančius šeimos adenomatozę leido man nustatyti kai kurias klinikinės ligos eigos savybes ir skirti tris pagrindines galimybes: klasikinį, sunkų ir susilpnėjimą arba susilpninti, formas.

    Klasikinė ligos eigos forma dažniausiai įvyksta (daugiau nei 70% apklaustų pacientų). Pirmieji simptomai pasirodo brendimo metu, t. E. 14-16 metų polipų netrukdymas įvyksta 30—40 metų.

    Kartais liga yra labai agresyviai: klinikinės apraiškos jau yra 5—6 metų amžiaus paciento, iki šiol šimtai ir net tūkstančius polipų yra rasti visose žarnos skyriuose. Iki 18—25 metai įvyksta vėžio transformacija polipų. Valiutų sutrikimai vystosi anksti. Ši ligos forma — Sunkus.

    Susilpnėjusi arba susilpninta adenomatozės forma pasižymi ramesniu srovėmis, yra mažiau nei 100 polipų dvitaškyje, dažniau jie yra lokalizuoti teisinguose skyriuose. Klinikiniai simptomai pasirodo 40 metų amžiaus pacientams—45 metai ir polipų netaikymas — Per 50 metų.


    Dilonio šeimos adenomatozės diagnostika

    Atsižvelgiant į silpnai ryškus dvitaškio šeimos adenomatozės simptomai ankstyvosiose ligos etapuose, visuomenės informuotumo apie tokio pobūdžio egzistavimą trūkumas, tai tampa akivaizdu, kad pagrindinis vaidmuo laiku identifikuojant ligą priklauso gydytojui.

    Ligos identifikavimas greičiausiai pacientų grupėse:

    • Turintys klinikinius polipozės požymius: praeina nuo vaikystės kėdės su krauju ir gleivėmis, pilvo skausmu, anemija ir t. D.;
    • Kas yra pacientų, sergančių šeimos adenomatoze (vaikai, tėvai, broliai, seserys, įskaitant pusbrolius).

    Klinikinė diagnozė vystosi nuo skundų, šeimos istorijos, kruopščiai išnagrinėti paciento už itin intyvios polipozės apraiškų identifikavimą (minkštųjų audinių auglių buvimas, Oste). Nagrinėjant galinio leidimo plotą, atkreipkite dėmesį į perianalinės odos būklę, galinio leidimo sandarumą.

    Jau prie piršto tyrimo tiesiosios žarnos, polipai aptinkami, jie gali būti mažos arba didelės, priklausomai nuo polipozės etapo. Pirštų tyrimas leidžia diagnozuoti ir vėžio transformaciją polipų tiesiosios žarnos.

    Rekoromanoscopy pagalba, vizualinis paplitimo ir žalos laipsnio, esančios tiesios ir distalinės Sigmoido dvitaškio dalies polipai, piktybinių navikų buvimas.

    Būtent nebūtinai yra endoskopinis tyrimas visai dvitaškiui (kolonoskopijai) su keliais biopsija. Kolonoskopija dažnai papildo radiologinio tyrimo bario švariu metodu.

    Privaloma pacientui, turinčiam šeimos adenomatozę, yra virškinimo trakto viršutinių skyrių tyrimas. Daugiau nei 50% pacientų skrandyje yra patologiniai pokyčiai: gastritas, polipai ir kartais piktybiniai navikai.

    Šeimos adenomatozė (difuzinė polipozė)Jau paminėjo, kad reikia kruopščiai išnagrinėti paciento už minkštųjų audinių ir kaulų navikų aptikimą. Iš dalies pacientų, sergančių šeimos adenomatoze, dvitaškio polipozė derinama su at ture, desm (labai diferencijuojamais jungiamuojamais auginiais navikais, besivystančiais iš tarpininkų tarpininkų), Oste. Kartais šie navikai yra pirmojo apeliacinio gydytojo priežastis, o kai kurie pacientai yra veikiantys intervencija, kad juos pašalintų, o dvitaškio pralaimėjimas išlieka nepripažintas.

    Didinti priemonių efektyvumą, kuria siekiama laiku diagnozuoti dygliavimo adenomatozės veiksmingumą, būtina atlikti tiesiosios žarnos pirštų tyrimą, reorganososkopiją, kolonososkopiją (dryrigoskopiją) visoms artimoms šeimos adenomatozei priklausančioms giminaičiams, kaip taip pat tiems, kurie kreipėsi į anemiją, dažnas kėdė su krauju ir kraujo priemaiša ir gleivėmis, visiems, kurie yra hospitalizuoti apie dizenteriją į infekcines ligonines, tačiau diagnozė nėra patvirtinta bakteriologiškai. Šio dvitaškio tyrimą turi būti atliekami pacientams, sergantiems skrandžio ir dvylikapirštės žarnos polipoze, pacientams, sergantiems fibromais ir ateriniais (ypač daugkartiniais).

    Šiuo metu genetiniai metodai naudojami ligos pradžioje (ikiklinikinių) etapų diagnozavimui, prognozuojant ligos eigą. Genetiniai metodai naudojami. Dėl molekulinių genetinių tyrimų, kraujas yra paimtas pacientas su šeimos adenomatozės (pirmasis narys šeimos su kliniškai diagnozuota polipose yra vadinama įrodyta) ir jo kraujo giminaičiai. Pavyzdžio klinikinės ligos klinikinės eigos variantas gali vaidinti lemiamą vaidmenį šeimos nario likimui, paveldėjusi liga.


    Colon šeimos adenomatozės komplikacijos

    Įžymi gaubto žarnos adenomatozė yra obligacijų išankstinis nusistatymas. Nesant tinkamo gydymo, liga baigiasi su gaubtinės žarnos vėžiu, dažnai kelis kartus.

    Pacientams, sergantiems šeimos adenomatoze, dažniau nei įprastiniuose gyventojuose yra desmoidinio pluošto švietimas priekinėje pilvo sienoje, retroperitoneal erdvėje, dalyvaujant baudos ir dvitaškio dalims, taip pat kitose dalyse. kūnas. Desmonds išspauskite aplinkinius organus ir audinius ir gali sukelti nepageidaujamus rezultatus.


    Gydymas šeimos adenomatozės dvitaškio

    Šiuo metu vienintelis dvitaškio šeimos adenomatozės gydymo būdas yra chirurginis.

    Šeimos adenomatozės chirurgijos principas — Pašalinus visus dvitaškio padalinius, kur yra polipų, nes anksčiau ar vėliau vėžio navikas vystosi.

    Daugumoje pacientų didžiausia polipų suma randama tiesioje ir sigmoidinėje dvitaškyje, jaunų amžiaus pacientams dažnai nėra polipų akliesiems ir didėjančiam dvitaškiui. Kartais kai kurių segmentų polipai yra vieniši, ir jie gali būti pašalinami per endoskopą. Jei iš polipų yra be žarnų, visa stora žarna nėra ištrinta. Tokiais atvejais atliekamos operacijos, leidžiančios išlaikyti galinio leidimo sfinkterio žarnyno tęstinumą ir tikslą.

    Dažniausiai tokios operacijos gali būti atliekamos, jei nėra vėžio transformacijos polipų. Esant vėžiui ant polipozės fone, būtina pašalinti visą dvitaškį.

    Sukurti palankesnes paciento gyvenimo sąlygas po visos dvitaškio pašalinimo, galima suformuoti baką iš plonosios žarnos. Pažymėtina, kad ši operacija atliekama su saugoma sfinkteriu tiesiosios žarnos ir vėžio transformacijos polipų nėra tiesiosios žarnos.

    Chirurginis gydymas pacientams, sergantiems šeimos adenomatoze, neabejotinai turi būti atliekami tik coloproktologiniais biurais. Tai yra sudėtinga, jiems reikia chirurgo ir anesteziologo įgūdžių, turite žinoti tokių pacientų pooperacinio valdymo savybes. Viso dvitaškio ar plačios jo rezekcijos pašalinimas gali sukelti sunkius homeostazės dregus.


    Prognozė su dvitaškio šeimos adenomatoze

    Jei ne gydomi pacientui, turinčiam dvitaškio šeimos adenomatozę, vėžio vystymasis iš vieno ar daugiau polipų yra neišvengiamas. SPHINCING operacijas atlieka 85% pacientų, kurie kreipėsi į polipų piktybinius, su vėžio vystymuisi tokios operacijos yra įmanoma tik 30% pacientų.

    Pacientas, kuris buvo atliktas operaciją, turi atitikti gydytojas, būtina endoskopinei likusių dvitaškio departamentų, skrandžio, reguliariai stebėti druskos ir baltymų metabolizmą.

    Nesant komplikacijų, pacientai gyvena dešimtmečius, vadovauja aktyvaus gyvenimo būdo, darbo, mokytis.

    Labai sunku turėti galimybę turėti galimybę turėti vaikus šeimoje, kur kyla pavojus perduoti ligą paveldėjimu. Gydytojo užduotis yra labai taktingas ir kompetentingai paaiškinti ligos esmę ir tam tikrų sprendimų pasekmes. Pasirinkimo teisė išlieka pacientui.

    Leave a reply