Aplastinė anemija yra kraujo liga su kaulų čiulpų sugebėjimu gaminti kraujo ląsteles. Ankstyvieji ligos simptomai yra silpnumas, padidėjęs nuovargis, prastas užpildytų patalpų tolerancija ir kraujavimo išvaizda.
Turinys
Aplinkos anemijos samprata
Aplastinė anemija yra kraujo liga, kurią sudaro kaulų čiulpų gebėjimas gaminti tris pagrindinius kraujo ląstelių tipus. Pirmą kartą ši liga buvo aprašyta Paul Erlich 1888 m. Terminas «Aplastinė anemija» buvo pasiūlyta XX amžiaus pradžioje (nuo žodžio) «Aplasia», Tai reiškia, kad nėra kažko ar nepakankamai išvystyto).
Aplastinė anemija yra gana reta liga, ji yra labiau paplitusi jaunų amžiaus žmonėms, vienodai dažnai vyrams ir moterims.
Aplinkoje anemijoje sumažėja baltųjų kraujo ląstelių skaičius (leukopenija) - tai pirmasis ligos komponentas ir antrasis komponentas - trombocitų (trombocitopenijos) trūkumas, dėl kurio padidėja infekcijų ar kraujavimo rizika, \ t kurios yra pagrindinės mirties priežastys vaikams su aPlastic Anemia. Taip pat yra trečiasis komponentas - anemija, kurią sukelia raudonųjų kraujo kūnelių trūkumas.
Aplastiško anemijos vystymosi priežastys
Tarp pagrindinių priežasčių dėl aplastinės anemijos plėtros, padidėjęs jautrumas vaisto preparatūros (idiosinkray) vaidina svarbų vaidmenį. Dažniausiai aplastic anemiją sukelia chloramfenikolio (levomiketinu), sulfonilamidai, tetraciklino, streptomicino, butadion, aukso, barbitūratų, bukrato, decaris, antihroid ir antihistamininiai antihistamininiai vaistai.
Tarp fizinių veiksnių būtina paskirstyti jonizuojančiosios spinduliuotės poveikį. Padidėjęs paplitimas paraiškų aplastinės anemijos pacientams, kurie gavo spinduliuotės terapiją ligų kaulų tema įrenginio, taip pat radiologai ir radiologai.
Kai kuriems pacientams, sergantiems platiškai anemija, ligos vystymasis yra susijęs su infekcinėmis ligomis, pvz., Virusiniu hepatitu (A, B ir C). Be hepatito viruso, aPlastic anemija gali sukelti EPSTEIN-Barr virusą, herpes virusus, parvarius ir žmogaus imunodeficito virusą (ŽIV).
Aplastic anemijos simptomai
Tai įprasta atskirti 2 pagrindines grupes APLASC anemija:
- Įgimta (Fanconi konstitucinė anemija)
- įsigijo dėl daugelio išorinių veiksnių poveikio
Ankstyvieji simptomai aplastinių anemijos apima bendrą silpnumą, padidėjusį nuovargį, galvos svaigimą, ausis, blogą toleranciją įdarytų patalpų, kraujavimo išvaizda (nosies, gimdos, virškinimo trakto, kraujavimo odoje), Nedotyvuoti mėlynės, kaulų skausmas ir sąnarių. Palaipsniui auginti odos ir gleivinių padėklu. Su įgimtų formų aparatūra anemija, oda yra charakteristika Ashton. Kepenys yra šiek tiek padidintas. Blužnies ir periferinių limfmazgių nėra padidintos.
Vaikai su aplastiniu anemija padidina kaulų čiulpų funkcijos priespaudą.
Aplastinė anemija paprastai būdinga sunkus ar lengvas kursas. Su lengviausia optinetiško anemijos eiga, raudonųjų kraujo kūnelių skaičius nėra labai sumažintas. Kartais vyrauja vienos iš kraujo ląstelių tipų, sukelia rimtą aplastic anemijos kursą.
Dažnai lengva forma aplastic anemija išsivysto į kietąją formą. Esant vidutinio sunkumo, kraujavimas iš nosies gali būti periodiškai, kartais ne sunkios infekcijos ir šviesos anemija. Su sunkiomis ligos eiga, pacientas nuolat kenčia nuo stiprių, ilgų kraujavimo, dažnų ir sunkių infekcijų, ryškios anemijos.
Dažniausia ir sunkiausia aptikta anemija - Fanconi anemija. Vaikai su Fanconi anemija dažnai turi skonį inkstų ar kaulų. Dažniausiai yra nykščio ir riešo kaulų plėtros. Inkstų vystymosi defektai gali paveikti vieną inkstą, gali atsirasti papildomų inkstų ar netinkamo inkstų vietos.
Ligos gydymas
Gydymas suteikia tik laikiną ligos kontrolę. Tačiau tarp mažų vaikų su sunkiomis ligomis, kurios gauna rekomenduojamas gydymo formas (kaulų čiulpų transplantacija), keturi iš penkių išgyventi ir yra laikomi visiškai gijimu.
Aptikta anemija yra labai sudėtinga užduotis. Pirmasis ir svarbiausias žingsnis yra visų veiksnių, galinčių sukelti anemiją, pašalinimas. Antrasis žingsnis yra kruopščiai naudoti kraujo preparatų. Tačiau pagrindinis ir vienintelis patogenetinis metodas, gydant aplastic anemiją, leidžiant pasikliauti paciento gyvenimo išgelbėjimu, yra kaulų čiulpų transplantacija iš suderinamo donoro, atlikto specialiuose transplantacijos centruose. Transplantacija turi būti atliekama kuo greičiau po diagnozės. Be kaulų čiulpų pervedimų, liga greitai progresuoja ir keliems mėnesiams veda į mirtį.
Vaikai, turintys platų anemiją, kad nebuvo atlikta kaulų čiulpų transplantacija, negali būti laikoma visiškai gijusi, nepaisant ilgalaikio pagerėjimo, kol kraujo ląstelių skaičius normalizuoja. Pacientams, kuriems yra akivaizdaus atsigavimo nuo aptiktos anemijos per kelerius metus, pasikartojimo ligos. Net tobulinimo metu kraujo ląstelių skaičius yra mažesnis už normą, tačiau kelis dešimtmečius, sumažėjimo laipsnis gali būti didesnis už pavojingų ribų. Ligos leukemijos dažnumas pacientams, sergantiems aptikta anemija, yra didesnė nei pacientams, neturintiems apvalaus anemijos.
Jei neįmanoma pasirinkti donoro kaip pagrindinis narkotikų vartojamas imunosupresantas ciklosporinas a. Pacientams, kuriems yra ne sunkios aplastinės anemijos, šio narkotikų naudojimas leidžia suskaičiuoti kai kuriais atvejais. Šiuo metu pagrindiniai mokslinių tyrimų centrai ir toliau tiria naujų rūšių gydymą aplastinės anemijos.
