Ši liga prasidėjo gana ilgai. Pirmąjį kaulų formavimą apibūdino Picolomini ir Etienne mokslininkai. Jie pristatė savo mokslinių tyrimų rezultatus XVI a. Tiesa, prieš aprašant ligą vis dar toli. Kitas žingsnis į šios patologijos atradimą padarė XVII a. Pabaigoje mokslininko brunetner, kuris randamas naujagimyje su stuburo nesuprantančia ertmėmis, kurios beveik išilgai viso stuburo smegenų. Galiausiai buvo galima išsiaiškinti tik XIX a. Mokslininką Olivier Anžė, kuris galėjo įrodyti, kad ertmių stuburo smegenų švietimo procesas yra atskira patologija, kuri buvo pavadinta «Singomyelia». Šis terminas buvo suformuotas iš dviejų graikų kalbos žodžių, pavyzdžiui: Syrix - «Tuštumas. \ T» ir myelos - «stuburo laidas».
Tai yra gana reta liga. Galų gale, jis atitinka 10 100 tūkstančių žmonių. Dažniausiai jie yra 30-35 metų vyrai. Moterys serga mažiau. Retais atvejais liga gali išsivystyti senatvėje arba vaikystėje. Ligos priklausomybė nuo rasės ar gyvenamosios vietos nebuvo pažymėta, tačiau praktiškai buvo atvejų, kai liga buvo aptikta iš visų šeimos narių.
Liga kuria netinkamą, todėl asmuo negali net manyti. Deja, ši patologija laikoma nepagydoma, bet kartais ji vis dar gali eiti į remisijos etapą. Šiuolaikinė medicina, susijusi su šia liga, leidžia pasiekti ilgesnį visapusišką gyvenimą. Tuo pačiu metu gydymas turi būti traktuojamas kuo anksčiau.
Siringomyelia paprastai taikoma tik stuburo skyriui. Retais atvejais patologija pasiekia pailgą smegenis. Tokių ertmių susidarymo priežastis yra stuburo kanalo plėtra. Tuo pačiu metu skystis, kuris teka per jį, susiduria su tam tikromis kliūtimis, o tai priverčia šias kliūtis tolesniam srautui. Dėl to šių dalių laukai yra palaipsniui formuojami ertmės. Tuo pačiu metu kai kurios ląstelės pradeda vystytis, kad nedalyvauja nervų impulsų perdavimo. Šie visi pakeitimai sukelia visapusiško impulsinio perdavimo proceso pažeidimą nuo smegenų į įvairius organus ir atgal.
Priežastys
Deja, dėl šių priežasčių, kodėl toks keitimas įvyksta organizme vis dar lieka atitinkama. Siringomyseli gali būti įgimta ar įgyta. Įgimtos ligos tipas paprastai vystosi dėl esamų patologijų embriono, pavyzdžiui, kai stuburo smegenys yra neteisingai.
Šios ligos atsiradimo priežastis taip pat gali būti įgimta tam tikrų smegenų struktūrų patologija. Vienas iš šių patologijų yra "Dandy Walker" sindromas ir ANOMALIA ARNOLD KIAARI. Su įgimta rūšies singomyelia, ertmės paprastai suformuojamos viršutinėje porcijos krūtinės skyriuje. Kartais ertmių susidarymas yra stebimas apatinėje gimdos kaklelio stuburo dalyje. Kalbant apie įgytą ligos tipą, dažnai tai yra nugaros smegenų sužalojimo ar navikų buvimas jame.
Simptomai
Dažniausiai singomysel požymiai yra jautrumo sutrikimai. Tokie pažeidimai yra prieinami visiems pacientams. Šie simptomai pasireiškia tiek dirginimo simptomų ir nuostolių simptomų forma. Dauguma pacientų taip pat turi skausmą viršutinėse galūnėse, krūtinėje ir gimdos kaklui. Paprastai skausmo pojūčiai paprastai yra sustiprinami fizinio krūvio ir hipotermijos įtaka ir sumažėja poilsio.
Maždaug pusė pacientų pažymėjo paresteziją, kuri pasireiškia su tirpimo jausmu, perduodant elektrines sroves, nuskaitydamas goosebumps, taip pat šalto ir deginimo jausmą. Paprastai pacientai yra paprašyti pagalbos, kai jie pasirodo skausmas ir parestezija. Atlikdami tyrimą, pacientas diagnozuojamas skausmo ir temperatūros jautrumui pažeidimu. Šiuo atveju pacientas paprastai išlaiko lytėjimo gilų ir kinesthetic jautrumą. Jautrumo sutrikimas rodo, kad gautos įbrėžimai, abrazijos ir ausys rankų yra skausmingos. Jautrumo sutrikimai gali būti skirtingo sunkumo ir lokalizavimo laipsnių, tačiau dažniausiai tokie sutrikimai švenčiami ranka ir liemens tokiu vadinamuoju forma «Polukurtka» ir. \ T «Striukė». Vienas pacientas gali būti du ar trys jautrių sutrikimų židiniai, turintys skirtingus gylio laipsnius. Disoliuotas jautrumo sutrikimų tipas paprastai siejamas su priekinės baltos spalvos šikšnosparnių ląstelių pažeidimu arba nugaros smegenų galiniais ragais. Jei ertmės atsiranda viršutinėje gimdos kaklelio stubure, tada yra jautrumo sutrikimas ant zonos veido. Gilaus jautrumo sutrikimas paprastai atsiranda tik pacientams, kuriems šis procesas nutekėjo.
Be jautrių sutrikimų, pacientams dažnai pasireiškia variklio sutrikimais. Verta pažymėti, kad tokių pažeidimų laipsnis nėra toks didelis, kaip jautrumo sutrikimas. Be to, šie pažeidimai paprastai rodomi tik vėlesniais ligos etapais. Atsižvelgiant į tai, kad patologinių procesų susidarymo vieta dažniausiai yra gimdos kaklelio nugaros smegenų skyrius, viršutinės galūnės paprastai kenčia daug dažniau nei mažesnis. Tuo pačiu metu pacientai skundžiasi, kad raumenų galia sumažėjo rankose. Diagnozės metu pacientas aptinka tokius patologijas kaip raumenų hipotrofiją, vangus parezę, hipotenziją, nuostolius ir mažinimą sausuose refleksuose, taip pat atskirų raumenų pluoštų sumažinimas. Vangių gabalų priežastis yra spausdinimo arba stuburo smegenų priekinių ragų išdėstymas.
Vėlesniais ligos etapais dėl žalos poveikio neuronų poveikio piramidžių keliuose, pacientams prasideda laidūs simptomai. Šie simptomai pasireiškia mažinant kojų raumenų stiprumą, didinant raumenų toną. Jis taip pat sukūrė segmentinių refleksų ir patologinius požymius Oppenheim, Babinsky, Rossolimo ir kt. Kai kuriais atvejais nuo vienos galūnės gali pasirodyti spazmos ir vangių pan. Tuo pačiu metu, dubens organų funkcijos paprastai neturi kenčia.
Gydymas
Norint diagnozuoti ir gydyti šią ligą, įvairiose medicinos srityse reikalingi keli specialistai. Visų pirma, neurologai turi neurologai, neurosurgonai, radiologai ir ortopedai. Gydymas paprastai atliekamas chirurginiu keliu ir jo pagrindinis dėmesys yra sustabdyti nugaros smegenų pasiekimų progresavimą, taip pat jos reikalingų funkcijų išsaugojimą. Veikimas stuburo smegenyse paprastai atliekamas naudojant jo suspaudimą. Be to, operacijos metu manipuliacijos yra būtinos siekiant reguliuoti deformaciją arba įvesti būtinus šuolius. Vaisių audinių implantai atliekami uždarant cistines formacijas.
Dėl chirurginio kišimosi, tai yra įmanoma stabilizuoti arba bent jau pagerinti pacientų simptomus. Daugelis specialistų linkę atlikti chirurginį gydymą tik tais atvejais, kai pacientas turi progresyvius neurologinius simptomus. Tuo pačiu metu, vėlavimas su operacija ligos progresavimo metu gali sukelti negrįžtamą nugaros smegenų pažeidimą. Be to, jis gali sukelti nuolatinių neurologinių sutrikimų kūrimą.
Kalbant apie narkotikų gydymą, dažnai nustatyta, kad būtų sumažinta stuburo smegenų patinimas. Pacientai užkirsti kelią padidinti spaudimą pažeistiems departamentams, rekomenduojama vengti aktyvaus fizinio aktyvumo. Jei neatliekate progresuojančių simptomų, pacientas gali gyventi nuo šešių mėnesių iki vienerių metų.
