Kokia yra neurofibromatozės forma? Kokie yra šios ligos simptomai? Kaip dažnai ir kokia apklausa turėtų būti neurofibromatozės pacientai? Apie tai galite sužinoti skaitydami šį straipsnį.
Turinys
Neurofibromatozė - daugelio neurofibrom ir pigmentų dėmių naviko liga, daugiausia ant odos ir gleivinės. Su neurofibromatoze, gali būti paveikti visi audiniai ir organai, bet dažniau oda, poodinis pluoštas, nervų plexus, nervų kamienai ir šaknys. Paprastai neurofibromatozės mazgai yra ant kūno, kaklo ir galūnių.
Vyrai serga neurofibromatoze 2 kartus dažniau nei moterys. Dažnai su neurofibromatoze, įvairiais įgimtais vystymosi defektais, demencija, akromegalija.
Kokios yra dvi dažniausios neurofibromatozės formos? - Tai yra neurofibromatozės tipo (vadinamoji reflinghausen liga) ir neurofibromatozės 2 tipo (centrinė neurofibromatozė). 1 tipo neurofibromatozė yra 85-90% visų neurofibromatozės atvejų (maždaug vienas iš 3000 žmonių). Antrojo tipo neurofibromatozė genetiškai skiriasi nuo 1 tipo neurofibromatozės ir diagnozuojama 1: 50 000 dažnių.
Neurofibromatozės simptomai
Pirmieji ligos simptomai yra iškart po gimimo ar vaikystės, bet gali kilti pirmą kartą suaugusiems. Jie daugiausia susiję su odos išvaizda, poodiniu audiniuose ir nervų kamienų auglio mazgų metu.
Kai kuriais atvejais pažeidimų srityje gali atsirasti anestezijos zonos.
Kokie yra anksčiausiai odos pažeidimų požymiai su 1-ojo tipo neurofibromatoze? Pirma, tai yra vadinamosios kavos dėmės. Jie aiškiai nurodė, šviesiai rudos, gali susitikti gimimo metu, tačiau dažniau pasirodo pirmame gyvenimo metais (82% atvejų). Iki ketvirtojo gyvenimo (ar anksčiau) jie yra registruoti visuose vaikuose, turinčiuose 1 tipo neurofibromatozę.
Periferiniai neurofibromai vystosi brebertaliu laikotarpiu, tačiau didėja apimtis ir kiekis ankstyvame suaugusiųjų amžiuje.
Jie yra atstovaujami minkšta rausvos arba normalios odos spalva papula arba mazgų, būdingų kultūrizmo ir galūnių. Nėštumo metu, neurofibrom ir jų matmenų skaičius didėja. Į šį svarbų faktą reikia atsižvelgti į genetinius patarimus.
Pacientų, sergančių neurofibromatoze, tyrimas
Kaip dažnai ir kokia apklausa turėtų praeiti neurofibromatozės 1 tipo? Kad jis apima?
Vaikai turi išnagrinėti kas 6 mėnesius, suaugusiuosius - kasmet. Jame yra pilnas neurologinis tyrimas ir kraujo spaudimo matavimas (antrinės hipertenzijos kūrimas yra įmanoma).
Vaikai turi būti nuolat stebimi dėl kifoscolyozės susidarymo, ankstyvos brandinimo ar hipogonadizmo.
Laboratorinių tyrimų poreikis priklauso nuo klinikinių požymių. Taip pat gali būti laikomasi ligų, tokių kaip Acromegaly, addison liga, ginekomastija ir hiperparatiroidizmas, taip pat galima pastebėti 1 tipo neurofibromatoze.
