Kas yra pavojinga šoninė amyotrofinė sklerozė? Kaip ši liga teka? Šio straipsnio autorius žino atsakymus į šiuos klausimus.
Turinys
Šoninė amyotrofinė sklerozė: paplitimas ir rizikos veiksniai
Šoninė amiotrofinė sklerozė (taip pat žinoma kaip motorinių neuronų liga, charcot liga, angliškai kalbančiose šalyse - Lu Gerigi liga) - lėtai progresuojanti, nepagydoma degeneracinė nervų sistemos liga, kurią iki šiol nežinoma.
Liga pasižymi laipsnišku motorinių neuronų pažeidimu, kurį lydi paralyžius (parisom) galūnės ir raumenų atrofija. Pasibaigus taip, pacientai miršta nuo kvėpavimo raumenų atsisakymo. Šoninė amiotrofinė sklerozė turėtų būti atskirta nuo vadinamojo boso sindromo, kuris gali lydėti tokias ligas, pvz., Pitikinčią encefalitu.
Šoninė amyotrofinė sklerozė pirmą kartą aprašyta 1869 m. Jean-Martin Charcot.
Šoninės amiotrofinės sklerozės plėtros priežastys nėra apibrėžtos.
Absoliuti dauguma atvejų nėra susiję su paveldimumu ir negali būti teigiamai paaiškinta jokių išorinių veiksnių (perduotos ligos, traumos, ekologija ir kt. Ns.).
Kiekvienais metais 1-2 žmonės iš 100 000 yra trapi šoninė amyotrofinė sklerozė. Paprastai liga stebina nuo 40 iki 60 metų amžiaus. Nuo 5 iki 10% ligų - paveldimos šoninės amiotrofinės sklerozės formos vežėjams; Ramiojo vandenyno saloje Guamas aptiko ypatingą, endeminę ligos formą.
Kaip įvyksta šoninė amyotrofinė sklerozė
Ankstyvieji ligų simptomai: apipjaustymas, korpusas, raumenų skaičius, galūnių silpnumas, sunku daug daugiau paplitusių ligų, todėl šoninio amiotrofinės sklerozės diagnostika yra sudėtinga - kol liga vystosi į raumenų atrofijos stadiją.
Priklausomai nuo to, kurios kūno dalys yra nustebinti pirmiausia, išskiria:
-
Šoninė amyotrofinė sklerozė galūnių (iki trijų ketvirtadalių pacientų) prasideda, kaip taisyklė, su vienos ar abiejų kojų pralaimėjimo. Pacientai jaučiasi nepatogūs vaikščiojant, nelankstuma kulkšnies, suklupti. Viršutinės galūnės yra mažiau tikėtinos, o tai yra sunku atlikti paprastus veiksmus, kuriems reikia šepečio pirštų ar švirkštimo lankstumo.
-
Bulbarium šoninė amyotrofinė sklerozė pasireiškia su sunkia kalba (pacientas kalba «į nosį», "Gnusup" prastai kontroliuoja kalbos apimtį, ateityje sunku nuryti).
Visais atvejais, raumenų silpnumas palaipsniui apima daugiau ir daugiau kūno dalių (pacientams, sergantiems šoninės amiototrofinės sklerozės bulvarinės formos, negali gyventi į pilną galūnių pare).
Šoninės amiotrofinės sklerozės simptomai apima tiek apatinių ir viršutinių motorinių nervų pažeidimų požymius:
- Viršutinių motorinių nervų pralaimėjimas: raumenų hipertonus, hiperreflexia, vadinamasis nenormalus refleksas Babinsky;
- Apatinių motorinių nervų pralaimėjimas: silpnumas ir raumenų atrofija, traukuliai, priverstinis fagiciliavimas (raumenys).
Anksčiau ar vėliau pacientas praranda gebėjimą savarankiškai judėti. Liga neturi įtakos protiniams gebėjimams, bet lemia didelę depresiją, kuriant lėtą mirtį. Vėlesniuose ligos etapuose yra paveiktos kvėpavimo raumenys, pacientai patiria kvėpavimo sutrikimų, anksčiau ar vėliau savo gyvenimą gali būti palaikoma tik dirbtinės šviesos ir dirbtinės mitybos vėdinimas. Paprastai nuo pirmųjų šoninės amiotrofinės sklerozės požymių iki mirties iki kelerių metų užtrunka nuo šešių mėnesių. Tačiau gerai žinomas astrofizicistas Stephen Hawking (gimęs 1942 m.) Yra vienintelis žinomas pacientas, turintis unikaliai diagnozuotą šoninę amiotrofinę sklerozę (1960 m.), Kuri laikui bėgant stabilizavosi valstybės.
