Kepenų encefalopatija vystosi lėtai, vienintelės apraiškos kelias dienas ar savaites gali būti painiavos, mieguistumas ir drebulys. Šių simptomų priežastys gali būti daug ligų. Kaip atpažinti ligą? Sužinoti daugiau!
Turinys
Kas yra kepenų encefalopatija
Valstybė, kuriai būdingas terminas «Kepenų encefalopatija» (PE), apima neuropsichiatrinių sutrikimų spektrą, kuriant kepenų nepakankamumą ir (arba) cirozę.
Kokios yra kepenų encefalopatijos priežastys
Pagrindinės priežastys, dėl kurių atsiranda kepenų encefalopatija, yra kepenų ligos: ūminis kepenų nepakankamumas (Opon) ir kepenų cirozė. "Opn" sukeltas kepenų encefalopatija pasižymi dideliu mirtingumu: apie 80% pacientų miršta be kepenų pervedimų. Tačiau tie, kurie atsigavo prognozė yra palanki (nėra lėtinės kepenų ligų ir kepenų encefalopatijos požymių). Su ciroze kepenų encefalopatija yra sunkiausia ir nepalanki komplikacija. Nesant klinikinių požymių kepenų encefalopatija 30-80% pacientų, sergančių ciroze, papildomas psichometrinis tyrimas atskleidžia neuropsichiatrinius sutrikimus. Ši sąlyga nurodoma kaip latentinė (paslėpta) kepenų encefalopatija (LPE).
Kepenų nepakankamumo sukelia disbalanso kūrimą aminorūgščių lygiu ir neurotoksinų kraujo kiekio padidėjimas (toksiškos medžiagos, turinčios įtakos daugiausia nervų ląstelėms). Tai sukelia patinimas ir funkcinis astrohlo sutrikimas: apsauginio barjero pralaidumas didėja tarp visos kraujotakos ir smegenų kraujo srauto, nervų impulsų perdavimo ir nervų ląstelių perdavimo energija, kuri yra kliniškai pasireiškianti encefalopatijos simptomais.
Amoniako vaidmuo kuriant ligą
Amoniakas yra paprastas tarp neurotoksinų. Sveikame kūne tarp jo susidarymo ir šalinimo palaikoma pusiausvyra. Pagrindiniai amoniako formavimo šaltiniai yra: storos žarnos (baltymų ir karbauro apdirbimas bakterijų mikrofloros), raumenis (proporcingas fizinei apkrovai), inkstų, plonosios žarnos (gėdos aminorūgščių gliutamino - pagrindinis energijos šaltinis Žarnyno gleivinės ląstelės), kepenys (baltymų skilimas). Amoniako šalinimui organizme yra du mechanizmai: karbamido sintezė kepenyse, glutamino susidarymas tiek kepenyse, tiek raumenyse, smegenyse. Amoniakas įsiskverbia į smegenis, kur atsiranda neurotoksinis poveikis: sumažinamas pagrindinio ląstelių energijos šaltinio sintezė, sumažėja įprastas aminorūgščių ir neurotransmiterių balansas.
Amino rūgšties disbalansas yra būdingas aromatinių aminorūgščių kraujo kiekis kraujyje. Tai sukelia didelį aromatinių aminorūgščių srautą smegenyse ir vadinamojo sintezei «FALSE» Neurotransmiteriai - žymiai mažiau veikliosios medžiagos nei fiziologinis norepinefrinas ir dopaminas. Taip pat didėja gama-amino aliejaus rūgšties (GAMK) stabdžių neurotransmitter koncentracija. Be amoniako į endogeninę neurotoksino grupę taip pat yra merkaptanai ir riebalų rūgštys. Šios medžiagos yra bakterijų apdorojimo produktai sieros turinčių amino rūgščių ir maisto riebalų dvitaškiui. Paprastai jie neutralizuoja kepenys.
Hepatiško encefalopatijos simptomai
Kepenų encefalopatija vystosi lėtai, vienintelės kelių dienų ar savaičių apraiškos gali būti painiavos, mieguistumas ir asterixis (plyšimo tremoras). Neuropsichiatrinių simptomų kepenų encefalopatijos simptomų sunkumas svyruoja nuo šviesos žingsnių iki gilios komos. Hepatiško encefalopatijos simptomai nustatomi kliniškai ir apima sąmonės, žvalgybos, elgesio ir raumenų sutrikimų pokyčius. Pagrindinis kriterijus nustatant kepenų encefalopatijos etapą yra sąmonės būsena.
- Pirmajame etape kepenų encefalopatija, miego ritmas yra sutrikdytas: mieguistumas diena ir nemiga pasirodo naktį.
- Antrajame etape mieguistumas didėja ir gali eiti į letargiją.
- Trečiuoju etapu pirmiau minėtas simptomas prisijungia prie dezorientacijos laiko ir erdvės ir sąmonės supainioti. Atskiros pacientai vystosi epilepsijos priepuolių, spazmos paraplegia.
- Ketvirtasis etapas yra pati koma, kuriai būdingas sąmonės stoka ir reakcija į skausmo dirgiklius.
Specialūs encefalopatijos etapai gali nuosekliai perkelti vieną į kitą, o dauguma simptomų, rodomų ankstesniuose etapuose, yra išsaugoti toliau pateiktame. Be to, latentinis (paslėptas) kepenų encefalopatija (LPE), kai nėra kepenų encefalopatijos klinikinių simptomų, tačiau su papildomu tyrimu nerandama daugybė neuropsichinių sutrikimų, ty pažinimo veiklos greičio sumažėjimas ir baudos tikslumas judumas. LPE laikoma ankstesniu stiprios kepenų encefalopatijos etapu. Jos aptikimo dažnis pacientams, sergantiems kepenų ciroze, yra 50-70%.
Kokie yra diagnostiniai metodai, skirti nustatyti kepenų encefalopatiją
Ammoniako lygio apibrėžimas. Daugumoje pacientų, sergančių kepenų encefalopatija (daugiau nei 90%), amoniako lygis kraujyje yra žymiai padidintas. Tuo pačiu metu normali koncentracija neturėtų būti pagrindas išskyrus kepenų encefalopatijos diagnozę. Psichometrinis bandymas. Jis naudojamas LPE identifikuoti ir išsamiai apibūdinti psichikos sutrikimus pirmojo ir antrojo etapų kepenų encefalopatijoje. Išskiriamos dvi bandymų grupės: bandymai su pažinimo reakcijos greičiu (skaičiavimo bandymas) ir baudų judėjimo tikslumo (bandymo linija arba labirintas) bandymai. Pavyzdžiui, atliekant numerių ryšio testą, pacientas jungia numerių liniją nuo 1 iki 25, atspausdintas skaldytu lapu ant popieriaus lapo. Bandymo įvertinimas yra paciento praleistas laikas, įskaitant laiką, reikalingą klaidoms ištaisyti. Psichometrinių tyrimų jautrumas LPE identifikavimui yra 70-80%. Elektroencefalografija. EEG jautrumas nustatant LPE mažą - apie 30%.Dėl smegenų potencialo (VP). Tai jautresnė nei EEG, LPE identifikavimo metodas. (apie 80% jautrumas). Magnetinė rezonanso spektroskopija (MRC). Ypač jautrus metodas nustatant LPE ir įvertinti PE sunkumą (jautrumas nustatant LPE yra artėja 100%).
Ar yra veiksmingas kepenų encefalopatijos gydymas?
Šiuo metu trys pagrindinės grupės renginių yra įtrauktos į sudėtingą gydymą kepenų encefalopatija: dieta, vaistų terapija, kepenų transplantacija.
Dieta. Pacientams, sergantiems kepenų encefalopatija, dietinės priemonės yra nukreiptos, siekiant apriboti priėmimą iš maisto baltymų, kuris siekia sumažinti amoniako formavimąsi dvitaškyje, kita vertus, siekiant užtikrinti pakankamai kalorijų kiekį (ne mažiausiai 1500 kcal per dieną), kas lemia skilimo procesų sumažėjimą. Su sunkia kepenų encefalopatija, kasdienio baltymų suvartojimas yra sumažintas iki 20-30 g. Pagerinus klinikinę būklę, baltymų kiekis dietoje didėja kas 3 dienas 10 g iki 1 g per 1 kg kūno svorio. Nenaudojama ilgo baltymų, turinčių kepenų encefalopatiją, apribojimas, nes jis prisideda prie vidinių kūno baltymų sunaikinimo ir padidina azoto turinčių junginių padidėjimą.
Visos konkrečios vaistų terapijos, priklausomai nuo jos orientacijos, gali būti suskirstytos į kelias grupes. Garsiausias ir plačiai naudojamas vaistas, skirtas gydyti PE, yra lakturazė, kuri yra sintetinė disacharidas. Pagrindinis veiksmo mechanizmas yra sumažinti amoniako koncentraciją kraujyje, sumažinant žarnyno gavimą. Teigiamas gydymo poveikis lakturazose rodomas daugiacentriniais tyrimais. Jis pasiekiamas 60-70% pacientų, sergančių PE ir priklauso nuo kepenų cirozės sunkumo ir portalo hipertenzijos laipsnio. Lactulozės dozė yra pasirinkta atskirai ir svyruoja nuo 30 iki 120 ml per dieną. Optimalios dozės yra tie, kuriai yra minkštas nuoseklumas išmatose pasiekiama 2-3 kartus per dieną. Siekiant sumažinti toksinų formavimąsi, įskaitant amoniaką dvitaškyje, taip pat naudojami antibiotikai. Šiuo metu rifaksiminas, vankomicinas, ciprofloksacinas ir metronidazolas yra plačiausiai naudojamas kepenų encefalopatijos gydymui. Esminis antibiotikų trūkumas yra jų taikymo laiko apribojimas, dėl kurio neįmanoma naudoti jų naudojimo ilgalaikėje kepenų encefalopatijos prevencijoje apribojimas. Tarp narkotikų, naudojamų mažinti stabdžių procesus centrinėje nervų sistemoje, dažniausiai buvo paplitę nootropiniai agentai (flohomazenil). Gydant kepenų encefalopatiją, taip pat gali būti naudojamos šakotos šoninės grandinės aminorūgštys, normalizuojant kraujo aminorūgščių sudėtį. Ypač plačiai jie naudojami pacientams, sergantiems kepenų ciroze. Cinkas gali būti naudojamas kaip pagrindinės terapijos priedas pacientams, sergantiems kepenų encefalopatija.
Su sunkia, progresuojančia kepenų encefalopatija, taip pat pacientams, sergantiems kepenų nepakankamumu, vienintelis veiksmingas gydymo būdas yra kepenų transplantacija.
Latentinės kepenų encefalopatijos gydymas (LPE)
Viename iš neseniai atliktų tyrimų, ligos įtakos profiliui dėl pacientų, sergančių kepenų ciroze su LPE ir be jo. Nustatyta, kad pacientų grupėje, sergantiems LPE, gerokai sumažina gyvenimo kokybę tokiomis svarstyklėmis kaip socialinio adaptacijos, nerimo lygio, tarpasmeninių kontaktų lygis, poilsio ritmas - darbas - darbas. Pacientai, sergantys LPE, kaip taisyklė išlaikyti gebėjimą dirbti, tačiau šie pokyčiai sukelti jų pataisymo poreikį. PE plėtra ūmių ir lėtinių kepenų ligų yra sunkiausia ir prognoziškai nepalanki komplikacija.
50-70% pacientų, kurių kepenų cirozė atlieka psichometrinį bandymą, aptinkamas LPE. Gydymas apima ligų sukeltų veiksnių nustatymą ir panaikinimą, taip pat dietą ir specifinę vaistų terapiją. Gydant PE ir LPE, naudojamos kelios narkotikų grupės, turinčios skirtingą veiksmų mechanizmą, tarp kurių buvo gauta didžiausias platinimas. Kaip įrodyta Vokietijoje atlikto tyrimo, po 8 savaičių gydymo Lactulose (duhalak narkotikų) 88% pacientų, sergančių LPE, ten buvo ryškus pagerėjimas psichometrinių bandymų rezultatus.
