Jūs susidūrėte su stuburo amiotrofija? Pasiūlymai yra daugiau nei rimta, be gydytojų pagalbos čia negali daryti. Kaip taisyklė, paprasti žmonės, kurie kreipėsi dėl patarimų specialistui yra sunku suprasti medicininę kalbą. Tačiau paaiškinimas vis dar galima rasti - tai yra tai, ką šis straipsnis yra parašytas.
Turinys
Pradėkime, galbūt su termino apibrėžimu. Apskritai, mes, gydytojai, yra pakankamai lengva suprasti vieni kitus, kaip mes žinome lotynų. Ir kaip būti visais kitais, normaliais žmonėmis? Deja, paklausti gydytojų. Tačiau gydytojai ne visada nori vaikščioti katalogų ir suprantama - jie turi kitų darbo krūva. Taigi pabandykime versti medicinos sąlygas «žmogus» Kalba. \ T.
Taigi, pirmiausia, originalus apibrėžimas: stuburo amiototrofija - paveldimų grupė, dažniau autosomal recesyviniai, stuburo smegenų ligos, kuriai būdingos raumenų silpnumas, raumenų susitraukimas. Ir dabar mes išversti į rusų kalbą:
- Stuburo - čia, viskas yra aiški - tai reiškia kažkur atgal (konkrečiau - stuburo smegenys, kuris yra stuburo);
- Amiotrophy - žodis susideda iš trijų dalių - «Bet» - pažeidimas, «Mio» - Raumuo, «Trofiy» - maistas. Pasirodo, stuburo amyotrophy - tai yra kažkuo sukeltos raumenų mitybos pažeidimas (tarkim, ką pasakyti) stuburo smegenyse;
- Autosominis recesyvinis - jei trumpai yra paveldėjimo tipas, kuriame ženklas (šiuo atveju, liga) perduodama ne gydant chromosomas (ne per X ir Y), ir jis pasireiškia tik tuo atveju, jei yra abu tėvai (bet ir jie gali ir ne). Motions - didelės nervų ląstelių stuburo smegenys, atsakingas už judėjimo koordinavimą ir palaikyti raumenų toną. Tiesą sakant, jis gali būti matomas iš pavadinimo: «Moto» - Vairavimas judant, «neuronas» - Nurodykite nervų ląstelę.
Ką mes turime poilsio? Stuburo amyotrophy - paveldimų stuburo neuronų ligų grupė, perduodama ne gydant chromosomas ir yra būdingas raumenų silpnumas (elektros energijos sutrikimas), raumenų susitraukimas. Nesiturima jautrumo, koordinavimo ir akių pažeidimų vertės sumažėjimas (būtent todėl, kad liga stebina judesius stuburo smegenyse).
Pastebėjote, kad kalbu apie ligas. Taip, yra keletas jų tipų:
- "Verdnig-Hoffman 1" stuburo amiotrofija yra labai ankstyva pradžia (iki 6 mėnesių) ir, deja, greitas mirtinas rezultatas - 2-5 metai;
- "Verdnig-Hoffman 2" stuburo amiototrofija - pradžioje ankstyvoje vaikystėje (kažkur maždaug pusantrų metų amžiaus), vidutinio sunkumo eiga, vidutinė gyvenimo trukmė su tokia liga - 10-30 metų;
- "Cultrodberg-Vanderder" stuburo amiototropija - prasideda paaugliams, palanki prognozė - daugiau nei 40 metų pacientų gyvenimas;
- Kennedy stuburo amyotrophy - pasireiškia suaugusiems kartu su žinduolių liaukų padidėjimu. Šis H-chromosomos rūšis (tai yra paveldima mergaitėms - nuo motinos ar tėvo, berniukų - nuo motinos).
Septininių amiototrofijos simptomai
Raumenyse - neurogeniškam (t.E. sukelia nervų ir neuronų pažeidimai) amyotrophy - sveikų raumenų pluoštų kaimynystėje ir paveikė. Ligos simptomai yra tokie:
- Pagrindinis ligos simptomas palaipsniui didėja silpnumas ir raumenų atrofija. Procesas prasideda nuo kūno ir proksimalinio (arti kūno, pavyzdžiui, pečių ir klubų) baudų skyrių, plinta tada simetriai į likusias raumenų grupes. Ypač dažnai liga veikia ilgus nugaros raumenis.
- Sumažintas raumenų tonas - dažnai raumenų atrofija paslėpta gerai (arba pernelyg) sukūrė poodinį riebalinį audinį. Tačiau, jei padarysite elektromografiją (tai yra tokia pati kaip elektrokardiografija, tik skeleto raumenims), pamatysime, kad raumenų pobūdis yra susijęs su nervais (neurogeniška).
- Dažnai stebimas raumenų susitraukimas ir nėra jokių sausgyslių refleksų (nes nugaros stuburo pluošto keliu yra sutrikdyta).
- Taip pat būdingi stuburo amiototropijos - kifoskoliozės (pasveikinimo ir jėgos stuburo kreivumas), raumenų nutraukimas (nuolatinis raumenų judumo apribojimas, jis negali susitraukti ir atsipalaiduoti) ir kvėpavimo sutrikimų dėl tarpkultūrinių raumenų pažeidimo.
- Labai būdingas stuburo amiototrofijos simptomas - ilgų kaulų retinimas (šlaunikaulio, pečių ir t.D.) aptikta radiografijoje.
Stuburo amyotrophyia beveik visada prasideda pirmaisiais vaiko gyvenimo metais, dažniau per pirmuosius 6 mėnesius. Deja, srautas sparčiai progresuoja - 80 vaikų miršta iki 4 metų, 56% - pirmaisiais gyvenimo metais. Yra atvejų, kai vaikai gyveno iki 20 metų, yra griežtai neįgalūs. Kadangi liga yra genetinė, liga ir jos trukmė kiekvienoje šeimoje yra pastovi.
Diferencinė stuburo amiotrofijos diagnostika
Stuburo amiototrofija, reikalinga atskirti nuo šių ligų:
- Ūmus poliomielitas - jam pasižymi aštriu paleidimu su karščiavimu, paralyžius nėra simetriškas ir nėra proceso progresavimo.
- Myopatija taip pat yra progresuojanti raumenų liga, tačiau ji yra susijusi su mažėjančia metabolizmu raumenų audinyje. Myopatijose nėra raumenų susitraukimo, o ne tokio greito srauto ir kito elektromografinio vaizdo.
- Įgimta mityonija (raumenų tono pažeidimas) - čia nuo jos stuburo myotrophy atskirti ne taip paprasta. Pagrindinis įgimtų mitonų bruožas yra dažnas ir stipriai ryškus hipotenzija (mažinimo tonų) raumenys. "Mianthai" skiriasi nuo stuburo amiototrofijos gerybinio srauto ir raumenų trūkumo nebuvimo. Aptarkite šias dvi kiekvienos kitos ligos padeda biopsijai (atsižvelgiant į audinių mėginių) raumenis.
Mes, gydytojai, yra dviejų rūšių gydymas - simptominis ir patogenetinis. Pirmasis skiriamas tik simptomų palengvinimui ir pati nedaro ligos (nors netiesiogiai dėl fizinės ir psichinės būklės gerinimo - gali padėti gydyti ligą), pavyzdžiui, arbata su aviečių su gripu ar šaltu. Antrasis yra tiksliai nukreiptas dėl pačios ligos gydymo ir simptomų (skausmas ir t.D.) gali išnykti ir ne iš karto.
Taigi, deja, stuburo amiotropijos gydymas dar nėra. Gydymas tik simptominė - gera mityba, reguliarus medicininis fizinis lavinimas ir ankstyvas įvykių atlikimas, kuris užkirsti kelią raumenų nutraukimui.
