Šeimos trombocitozė daugeliu atvejų pasireiškia vaikystėje ir yra dėl genetinio aparato pažeidimo. Liga perduodama iš tėvų į vaikus. Gydant trombocitozę, naudojami citostatiniai vaistai, taip pat antiagregantai, kurie sunaikina kraujo krešulius.
Turinys
Šeimos trombocitozės samprata
Šeimos trombocitozė buvo aprašyta vaikystės žmonių. Ši liga susijusi su pirmine trombocitoze, susijusi su anomalija genetiniu aparate arba bet kuriuo kitu dar nežinoma priežastimi. Šeimos trombocitozės perdavimą galima atlikti autosomal dominuojančia, autosomal-recessively arba būti susijusi su x-chromosoma. Su autosominiu dominuojančiu ligos paveldėjimo tipu, pakanka paveldėti mutanto alelio geną iš vieno iš tėvų. Su automatinio tipo paveldėjimu, liga pasireiškia tik homozigotais - kūnu, kurio metu homologinės chromosomos yra tokios pačios formos šio geno forma. Kai paveldėjusi x-chromosoma, susijusi su nenormaliu genu, žavisi su x chromosoma, perduodama iš tėvų į vaikus. Šiuo atveju liga beveik visada pasireiškia vyrams, moterys gauna tik mutantinį geną ir perduoda jį savo palikuonims.
Trombocitozės plėtros mechanizmas
Šios šeimos trombocitozės raida vis dar yra mažai žinoma. Tačiau šis trombocitozės variantas skiriasi nuo pirminės trombocitozės, žymiai mažesnių hemostatinių komplikacijų (trombozė arba hemoraginė) vaikams.
Trombocitozės gydymas ir prevencija
Gydymo liudijimas turi būti aptartas su kiekvienu šeimos nariu, kurį paveikė ši liga, priklausomai nuo papildomos trombozės rizikos (kraujagyslių patologijos, širdies ligos, liudijimo prieinamumo iki miego režimo, taip pat biologiniai veiksniai į trombozę). Daug svarbų vaidmuo gydant trombocitozę atlieka trombocitų kiekį ir ligos toleranciją gydymui.
Trombocitozės gydymą atlieka mielosan, myelobromol ir kiti citostatiniai vaistai keletą savaičių prieš normalizuojant trombocitų skaičių. Su mikrocirkuliacinės linijos sutrikimais, skiriami anagregantai (acetilsalicilo rūgštis, trental ir dr.). Antiagregantai - medžiagos, kurios slegia trombocitų agregacijos ir raudonųjų kraujo kūnelių procesą, tai yra, sumažinti jų gebėjimą klijuoti ir klijuoti į kraujagyslių sieną. Sumažinti eritrocitų membranų paviršiaus įtampą, jie palengvina jų deformaciją, kai eina per kapiliarus ir pagerina «sklandumas» kraujas. Antiagregants yra pajėgi ne tik įspėti suvestinę, bet ir sukelti jau sudegintų kraujo plokštelių išskaidymą. Taikyti juos užkirsti kelią trombo formavimui.
Kai kuriais atvejais trombocitozė gali tekėti ilgą laiką be ryškių išorinių simptomų (su maža trombocitozė ir be tromboemorgano komplikacijų), o nereikia gydyti. Šiuo atveju prognozė yra palyginti palanki.
ĮVADAS Trombozės prevencija Aspirinui reikalauja diskusijų su kiekvieno paciento atžvilgiu, priklausomai nuo trombocitų agregacijos pažeidimų.
