Šis patologinis procesas lemia baltymų kūno normalaus įsisavinimo pažeidimą. Be to, yra neteisingas baltymų sutrikimų dezintegracija. Tokie patologijos lemia tai, kad žalingi toksinai kaupiami žmogaus organizme, o kenksmingų medžiagų pašalinimo sistemos darbas yra pažeistas. Šiuo atveju paciento būklė sparčiai blogėja. Apskritai statistika rodo, kad mirtis įvyksta šioje ligoje įvyksta kiekvieną trečią atvejį.
Priežastys
Sindromas gali kilti dėl kelių priežasčių. Ir, priklausomai nuo šių priežasčių šiandien, keturios šios ligos parinktys. Pirmoji galimybė yra alerginė reakcija į tam tikrą infekcinį procesą ir išsiskiria dideliu srautu. Ir dažniausiai jo priežastis yra Auksinis Staphylococccus antroji grupė. Ši išvaizda dažniausiai vystosi vaikystėje.
Antroji šio sindromo versija yra vaistai. Jis vystosi dėl tam tikrų vaistų naudojimo. Šie vaistai, ypač, priklauso Antibiotikai, Antikonvulsantiniai preparatai, sulfonamidai, skausmą malšinantys vaistai, acetilsalicilo rūgštys, priešuždegiminiai agentai, taip pat vaistai Tuberkuliozės gydymas. Dažniausiai patologija vystosi dėl to, kad kelis vaistus paėmė pacientą tuo pačiu metu, tarp kurių buvo sulfanimidas.
Trečioji liga yra idiopatinė, kurios priežastys išlieka nepaaiškinamos. Kalbant apie ketvirtą sindromo versiją, ji vienu metu vadinama keliomis priežastimis. Tai apima: vaistų infekcijas ir priėmimą. Ši liga paprastai vystosi infekcinių ligų gydymui.
Simptomai, diagnostika
Alend'o pradžia dažnai pasireiškia aštriu ir nepagrįstu kėlimu Temperatūra Kūnas iki 40 laipsnių. Tuo pačiu metu pacientas pradeda karščiavimą, kurio metu burnos ir lytinių organų membranos atsiranda dėl burnos ertmės ir lytinių organų gleivinės. Tokie dėmės kyla dėl vietinės odos dangčio. Dėmių dydžiai nėra vienodi. Visa tai atsitinka pažodžiui per kelias valandas. Apie dvylika valandų, tokios formacijos pradeda atsirasti ant odos svetainių, kurios atrodė sveiki. Galbūt netgi peeing epidermį. Dirijono progresavimo procese burbuliukai su plonomis sienomis susidaro ant kūno. Jų dydis skersmens svyruoja nuo vidurinio mygtuko dydžio iki 15 centimetrų. Atidarius šiuos burbuliukus jų vietoje, susidaro dideli opos, kurios yra apsuptos raudonos ir elastingos odos. Šių erozijų pavojus yra tai, kad jie išskiria pakankamai serozinio kraujo skysčio, kuris savo ruožtu sukelia greitą paciento dehidrataciją.
Kuriant patologiją, epidermis yra vertinti dėl neegzistuojančio poveikio odai. Jis primena Nikolskio simptomą. Pažymėtina, kad išspaudžiant ir trinties burbuliukai paprastai nėra suformuoti, tačiau iš karto suformuojami opos. Dėl tokio greito proceso odos viršeliai yra beveik per dieną, tampa labai skausmingi ir raudoni. Išoriškai atrodo Deginimas antrasis ar net trečiasis laipsnis. Be to, paciento oda su jučiu yra suplotas ir perkeliamas. Kartais paciento korpusas vis dar yra padengtas phetechial bėrimu. Taip pat buvo pažymėta, kad vaikystėje šis sindromas pradeda vystymąsi su ženklais konjunktyvitas. \ t. Tuo pačiu metu vaikas turi infekcinę odos žalą Staphylococcui.
Aless, gleivinės yra paveiktos. Jie yra paviršutiniškas ir skausmingas išsilavinimas. Kartais net su nedideliu prisilietimu, kraujas gali atrodyti kraujas. Panašūs pažeidimai paprastai rodomi gleivinėje, akyse, rykloje ir burnos ertmėje. Jie taip pat gali būti suformuoti trachėjos, bronchų, skrandžio, žarnų, šlapimo ir šlaplės membranose.
Paciento sveikata ligos pradžioje yra labai greitai blogesnė. Pacientai atsiranda stipri dehidratacija, Kas pasireiškia sunkių troškulio, sunkios prakaitavimo ir sausos burnos skundų forma. Dėl dehidratacijos kraujas tampa storas ir blogai veikia vidaus organams. Dėl šios priežasties netrukdoma normalus plaučių, kepenų, širdies ir inkstų darbas. Be šių simptomų, Livella sindromas pasižymi didelės mieguistumo skundais, galvos skausmas ir erdvinės orientacijos praradimas. Kartais antrinė infekcija pridedama prie mirties. Diagnozės metu šlapimo analizėje yra albumino, baltymų ir kraujo išvaizda. Sudaryti galutinę diagnozę, informaciją, pagrįstą paciento ir jo artimųjų apklausos rezultatais, klinikiniu vaizdu ir gautais laboratoriniais duomenimis. Svarbu atskirti šį sindromą nuo eksudacinės daugialypės eritemos, burbuliukų ir kitų tipų aštrių odos uždegimų.
Gydymas
Pacientas su Slankos sindromo simptomais turi būti kuo greičiau hospitalizuoti intensyviai priežiūrai, kad būtų galima susidoroti su endogeniniu apsinuodijimu ir homosašingais sutrikimais, taip pat išlaikyti baltymus, vandenį, elektrolitų pusiausvyrą ir išlaikyti įprastą svarbių organų veikimą. Per pirmąsias dvi ligos dienas naudojama ekstrakorporinės hemosorbcija, kuri yra veiksminga įvairių toksinų pašalinimas iš kraujo. Norint nutraukti ligos progresavimo procesą, paprastai yra pakankamai dviejų dviejų sesijų. Jei gydymas pradedamas vėliau, gali prireikti daugiau procedūrų.
Be hemosorbcijos sudėtingame gydyme, naudojamas plazmazė, kuri yra būtina detoksikuoti ir normalizuoti pacientų imunitetą. Dviejų trijų tokių sesijų paprastai yra pakankamai, kad būtų sumažintas procesas.
Labai svarbus gydymo etapas yra parama paciento elektrolito, vandens ir baltymų balanso organizmui. Už tai, priemonių, kurių intraveninė skysčio injekcija, pagrįsta DEXTRAN, druskos tirpalais, plazmoje ir albuminu.
Be to, pacientai rodomi kasdieniniai inhibitoriai proteolizės, nefroprotektorių, hepatoprotektorių, taip pat specialių antibiotikų.
Sudėtingame šio ligos gydymuose kortikosteroidai taip pat dažnai naudojami injekcijų ir inhaliacijų pavidalu. Šių vaistų dozė gali skirtis priklausomai nuo ligos sunkumo laipsnio.
Rasti pacientą, departamentas stebi savo širdies ir kraujagyslių sistemos darbu. Svarbu, kad palatė nėra šalta ir jame yra baktericidiniai žibintai. Be to, rekomenduojama naudoti atšilimo rėmelį. Pacientas rodomas skystas maistas, gausus gėrimas, naudojant švarius lininius ir sterilius padažus. Norėdami pagreitinti opos gijimą, atliekamas savaitinis hiperbarinių deguonies gydymo procedūros eiga, kurioje pacientas yra bookamera su deguonimi esant aukštam slėgiui. Be to, specialios aerozoliai yra išoriškai taikomi, vandeniniai tirpalai aniline dažiklių metileno mėlyna, taip pat specialūs tepalai.
