Patologijos apžvalga
Nepriklausomai nuo to, kas neįtikėtina, atrodo, bet nuosavybė yra tikrai pradėta jaunų organizmų ankstyvo senėjimo mechanizmų. Oficialiai, liga buvo pavadinta po mokslininkų, kurie pirmą kartą aprašė ir studijavo patologiją: vaikai yra Hatchinson-Guilfordo sindromas, suaugusiems - Werner sindromas.
Berniukai Preteria randama kelis kartus dažniau nei mergaitės. Vidutiniškai pacientai gyvena nuo 10 iki 13 metų (išimtiniais atvejais iki 20): mirtina liga, deja, nesuteikia galimybės atkurti ir daugelį metų gyvenimo. Tokie vaikai yra pastebimai atsilieka nuo fizinio vystymosi nuo sveikų bendraamžių, tačiau tai ne viskas «Prelas» Pavasaris. Stiprus kūnas, odos struktūros sutrikimas, seksualinio vystymosi ir plaukų antrinių požymių trūkumas, nepakankamai išsivysčiusi vidiniai organai ir senojo žmogaus išvaizda - tai krovinys, kuris patenka į gairių pečius Vaikas. \ T.
Psichikos raida, vaikas yra visiškai tinkamas, jo kūnas išlaiko vaikų proporcijas, tačiau tuo pačiu metu epiphyseal kremzlės greitai įveikia ir epiphyseal linija pasirodo jos vietoje - viskas, kaip suaugusiam asmeniui. Sparti augantys vaikai yra priversti sujungti su vaikais, susijusiais su vežimėliu: aterosklerozė, insultas, įvairovė širdies liga.
Patologijos priežastys
Iškart po to, kai vaikai, kurie turi vežimėlio mirties geną, gimimą, nesiskiria nuo sveikų vaikų. Jau pirmaisiais gyvenimo metais, daugybė ligos simptomų yra visiškai žinoma. Tarp jų:
- Matomas kūno svorio trūkumas, labai mažas augimas.
- Plaukų trūkumas ant galvos, blakstienų ir antakių.
- Poodinio riebalų nebuvimas ir odos tono trūkumas - tai silpnas ir raukšlotas.
- Mėlyna odos oda.
- Odos hiperpigmentacija.
- Stipriai išsikiša venos po oda ant galvos.
- Neproporcingas veido ir kaukolių kaulų vystymasis, mažas apatinis žandikaulis, sukrautos akys ir užrakintos ausies kriauklės, užsikabinęs nosis - vaikui «Paukštis» veido išraiška. Būtent šis konkrečių funkcijų rinkinys leidžia atrodyti kaip senas žmogus.
- Vėliau dantų atsiradimas, kuris greitai pablogėja.
- Balsas - švelnus ir didelis.
- Kriaušės formos krūtinės, mažos susidūrimai, «Ankštus» kelio ir alkūnės sąnariai, kurios dėl blogo mobilumo priverčia pacientą būti kylančiame «Rider».
- Geltoni išgaubti nagai - «Valandos stiklas».
- Scleranoise mokymas ant sėdmenų, klubų ir pilvo nosies odos.
Po vaiko, kenčiančio nuo vežimėlio, jis švęs savo penktąjį gimtadienį, jo kūnas pradeda neišvengiamų vystymosi procesų Aterosklerozė, kai aorta, mezenterinės ir vainikinės arterijos yra ypač kančios. Atsižvelgiant į šių pažeidimų foną, širdies triukšmo ir kairiojo skilvelio hipertrofijos išvaizda. Sudėtinga šių pažeidimų įtaka organizmui yra laikoma viena iš trijų pacientų, turinčių vežimėlį, priežastis. Pagrindinis pacientų mirties veiksnys vadinamas Miokardinis infarktas ir išeminis insultas.
Sfera suaugusiems
Suaugusiųjų žmonių liga gali netikėtai užaugti nuo 14 iki 18 metų iki 18 metų. Pacientas pradeda numesti svorį, atsilieka nuo augimo, matė ir palaipsniui BALD (progresyvi alopecija). Ligos atsparus oda yra skiedžiama, praranda visus dažus, įsigyjant nesveiką šviesiai atspalvį. Pagal jį kraujagyslių, poodinio riebalų ir raumenų tinklelis yra visiškai atrofija, todėl rankos ir kojos atrodo labai plonos.
Pacientams, kurie prižiūri 30 metų pasienio, tiek akių obuolių nustebino katarakta, Povesieji balso, odos virš kaulų išsikišimų Grubets ir padengtos opomis. Stebėtinai perspektyva atrodo kaip ir tas pats tipas: mažas augimas, mėnulio formos veidas, nosis panašus į paukščių snapą, siauras burną, smarkiai išsikišęs smakras, tankus kūnas ir plonos sausos galūnės, suklaidintos su daugybe pigmentų dėmių. Liga beviltiškai trukdo įvairiose organizmo sistemose: prakaito ir riebalinių liaukų darbas yra sutrikdytas, iškraipoma kūno ir kraujagyslių sistemos veikla, organizmas kenčia nuo kalcifikacijos, osteoporozės ir erozinio osteoartrito. Priešingai mažais pacientais, suaugusiems, liga neigiamai veikia intelektines gebėjimus.
Apie 10% pacientų keturiasdešimt metų susiduria su tokiomis baisiomis ligomis, tokiomis kaip Sarkoma, Paukščių vėžys, Astrocitoma, melanoma. Onkologija vystosi dėl diabeto ir sutrikdytų parašių liaukų funkcijų. Dažnai priežastis, kad pacientų, sergančių proges, mirties daugeliu atvejų yra piktybiniai navikai ir širdies ir kraujagyslių patologijos.
Diagnozė ligos
Išoriniai simptominiai patologijos pasireiškimai yra tokie ryškūs ir iškalbingi, kad liga diagnozuojama, remdamasi klinikinio vaizdo duomenimis.
Ligos gydymas
Mūsų svetainė yra pripažinta pripažinti, kad panacėja iš vežimėlio, deja, neegzistuoja. Visi šiandien naudojami gydymo būdai taip pat ne visada veiksmingi. Tačiau gydytojai daro viską, kas priklauso nuo jų. Taigi, visi pacientai yra reguliariai prižiūrimi, nes su stebėti širdies ir kraujagyslių sistemos būklę, galite aptikti vienos ar kitos komplikacijų kūrimą «Širdis» Ligos. \ T.
Visi gydymo būdai vykdomi vieninteliu, bet gyvybiškai svarbiu - «užšaldyti» Liga, neleiskite jai pabloginti ir palengvinti paciento būklę, kiek leidžia šiuolaikinės medicinos galimybių. Kas gali padėti ekspertams?
- Minimalių dozių taikymas Aspirinas, kuri gali apsaugoti asmenį nuo galimo širdies priepuolio arba insultas.
- Kitų vaistų, kurie yra skirti atskirai, naudojimas, remiantis kiekvieno paciento būklę. Pavyzdžiui, Statino grupės vaistai sumažina aukštą cholesterolio kiekį kraujyje, o vadinamieji antikoaguliantai blokuoja trombo formavimąsi. Dažnai naudoja augimo hormoną, kuris «Pastatas. \ T» ugis ir svoris.
- Fizioterapinių procedūrų, kurios sukelia skubėjimą į kietas sąnarius, naudojimas, leidžiantis asmeniui neprarasti veiklą. Ir tai, kas gali būti svarbesnė mažiems pacientams?
- Pieno dantų pašalinimas. Ligos ypatumai prisideda prie ankstyvo nuolatinių dantų įsiskverbimo į vaikus, o pienas labai greitai sugadintas, todėl jie turi būti ištrinti laiku.
Ligos prevencija šiuo metu dar nebuvo sukurta.
