Ichtyosis, Ichthyosisas

Kas yra ichthyosis? Kokios yra ichtyosos formos? Kaip yra ichtiozės gydymas? Atsakymai į šiuos klausimus rasite straipsnyje.

Turinys

Tai yra labiausiai paplitusi paveldimų ligų forma
ENOT (1: 3000 - 1: 4500 gyventojų). Šios ligos priežastis nežinoma.
Atskirti keletą klinikinių formų, kurias sukelia įvairių grupių
mutantas genai, kurių biocheminis defektas galiausiai nėra
dekoduota. Labai svarbu skirti vitamino a nepakankamumui,
Endokrinopatija (pažeidžiant endokrininės liaukų veiklą - skydliaukės petpofunction, gemalų).

Ichthyosis

Įprasta (vulgarinė) ichtyozė - Dažniausia forma.
Jis yra paveldėtas autosominiu dominuojančiu tipu (paveldėjimas yra perduodamas vaikams nuo
tėvai su įgimta forma
Ligos). Plėtoja pirmuosius 2-3 metus
Vaiko gyvenimo metus ir yra būdingas sausai odai, švietimui
ant jos baltos vištienos paviršiaus arba pilkos spalvos, sunkioje vietoje
Atvejai įgyja rudų plokščių ir šiurkščių plokščių, tankių
prisiliesti. Didelių odos raukšlių ir raukšlių oda lieka nepakitusi.
Ant lupimo veido paprastai yra nereikšmingas, delnai ir padai
pabrėžti odos linijų brėžinį. Sumažinimas yra sumažintas, įmanoma
Nagų plokščių ir plaukų distrifija. Paprasta ichtiozė dažnai yra
kartu su atopiniu dermatitu, seborėjais egzema, bronchų
Astma. Odos būklė gerėja su amžiumi, vasarą ir kada
didelė drėgmė, pablogina šaltu sausu oru.

Abortinė ichtyozė - Lengvai teka įvairovė
Paprasta ichtiozė, kuriai būdinga sausa oda ir šiurkštumas
Su mažais kubelių kovotojais ant plačių paviršių
galūnės ir sėdmenys.

Baltoji ichtiozė Skiriasi su baltomis svarstyklėmis.

Adata - Karpų ragenos buvimas smailių šuolių ir adatų pavidalu.

Paprasta (Fighten, Pitiriazfort) Ichtyosis - Mažų (iki 0,5 cm) pilkųjų sėklų, pritvirtintų prie odos, susidarymas tik centrinėje dalyje.

Burė formos ichtiozė - Storų nešvarių pilkos spalvos svarstyklių buvimas, glaudžiai greta vieni kitų kaip skydai (panašūs į gyvatės odą).

Juodoji ichtiozė Skiriasi rudos juodos skalės, glaudžiai sėdi ant odos.

Brilliant Ichthyosis - Skalės skaidrumas ir jų lokalizavimas daugiausia ant galūnių.

X-hooked ichthyosis Paprastai vystosi
Placentinės steroidų sulfatazės nepakankamumas. Skirtingai nuo. \ T
paprasta ichtyozė, kurią jis gali egzistuoti nuo gimimo. Pilnas klinikinis
Vaizdas stebimas tik berniukuose. Svarstyklės turi didesnę
Dydžiai nei įprasta ichtiozė, rusvai spalva. Nugalėti
Plačiau, procesas gali būti įtrauktas į procesą, kaklą, kaklą, galą
pėdų, lenkimo paviršių galūnių, mažesniu mastu atgal,
Mėdusi galvos dalis. Intensyviau nei įprasta
Ichthyosis nustebino pilvą. Neturi įtakos odos delnams ir padui. Dažnai stebėkite drumstas
ragena, hipogonadizmas (genitalijų organų), kriptorchizmo (vieno ar abiejų kiaušinių trūkumas kapšelėje). Gali būti pastebimi įvairūs skirtingi
Plėtra (mikrocefalija, varnektoriaus stenozė, skeleto anomalijos),
protinis atsilikimas.

Ichtyosis eritrodermia (Įgimta ichtiozė. \ T
Erythrodermia Brock). Klinikinis skirtumas nuo įprastos ichtyosos yra
Uždegimas nuo gimimo.

Erythrodermia Ichthyoziforo įgimta Bulvio (hiperkeratozė)
Epidermolitinis) - burbulų švietimas ir simptomų buvimas
Nikolsky (Epidermio paketas su burbulų susidarymu: oda tampa
panašus į cigarečių popierių).

Erythrodermia Ichthozifor Congenital Poreboral - Švietimas
didelės svarstyklės, tvirtai pritvirtintos prie odos (ypač
Odos raukšlių plotai), pagreitinti nagai ir plaukų augimas, hiperhidrozė
Delnai ir padai.

Įgimta - paveldima ichtiozė, atsirandanti per intrauterinio vystymosi laikotarpį ir nustatė naujagimį.

Įsigijo ichthyozę. Sauso, odos šveitimas ne
nebūtinai dėl paveldimų priežasčių. Tai nutinka
Piktybiniai navikai, maisto sutrikimai, mainų sutrikimai,
Medicininė terapija. Pažymėtini navikai
Sumažinti odos lipidų sintezę, malabsorbciją (sutrikusi siurbimo sindromas - būdingas sutrikimas
Siurbimas į mažąją žarnyną vienos ar kelių maistinių medžiagų ir atsiradimo
Valiutų procesų pažeidimai), imuninis
Pažeidimai. Daugelis maisto sutrikimų lydi patologiniai
Metabolizmo vitamino A pokyčiai. Lėtinis inkstas
Nepakankamumas sukelia hipervitaminozę - tai sukelia degradaciją
ir nulupkite odą. Hipovitaminozė a - folikulų hiperkeratozės priežastis
Ir sausa oda. Narkotikų vystymosi mechanizmai yra skirtingi.

Ichtyosos diagnozė

Įgimtos ichtyosos prenatalinė diagnostika vykdoma
Atitinkama šeimos istorija. Vaisiaus odos biopsija
Nuo 19 iki 21 savaičių gali atskleisti rago sluoksnio sutirštinimą, kuris nėra
Paprastai pastebėta iki 24 savaitės. Tai atitinka plokštelę
Ichtyosis, epidermolytinė hiperkeratozė, «"Harlequin" vaisius».

Gydyti ichthyosis

Įgytos ichtiozės eiga paprastai palengvinama gydymui
Pagrindinė liga. Įgimtos ichtyosos terapija yra sudėtinga, ypač jo
Sunkios formos. \ T.