Kas yra Zhilber sindromas, simptomai, diagnostika, kurios priemonės ėmėsi gastroenterologai ir terapeutai. Reikalinga dieta ir analizė, kai szh.
Turinys
Zhilbera sindromas (-ai) nurodo genetines ligas ir lemia balirubino mainų pažeidimą, kuris gali provokuoti gerybinę nekonjuguotą hiperbilubiną. Bilirubino mainai pažeidžiami dėl gliukurontransferazės trūkumo — Specialus kepenų fermentas. Tai taip pat provokuoja neriboto bilirubino kiekį kraujyje ir gelta. Nėštumo metu Zhilberos sindromas paprastai neturi įtakos vaisiui. SZ buvimas padidina galvių ligų atsiradimo riziką.
Zhilberos sindromo simptomai
Būsto sindromo simptomai pasireiškia labiau ryškiau pagal stresą, fizinį krūvį, mitybą, po virusinių ligų ir dėl alkoholio vartojimo ir kai kurių narkotikų. Zhilberos ligai būdingas:
- astenija;
- Scler ir gleivinės laipsnių gelsvas (ne visada stebimas odos jardiness);
- kepenų skausmas;
- padidėjęs bilirubino kiekis kraujyje;
- Skrandžio ir skausmingo virškinimo pažeidimas.
Zhilbera sindromas yra įgimtas, šiuo atveju simptomai pasireiškia nuo 12 iki 30 metų. Antrasis sindromas tipas — Postgeppatitas Hyperbilirubinemija, pasireiškia po perduoto virusinio hepatito. Antruoju atveju būtina atlikti diferencinę diagnostiką, kad nebūtų supainioti szh su lėtiniu hepatitu.
Zhilberos sindromo diagnostika
Diagnostikos tyrimams ir terapinių priemonių planavimui būtina nurodyti terapeutą, genetiką, hematologą ir gastroenterologą (hematologą). Jei įtariama Zhilbera sindromas, be anamnezės ir fizinio patikrinimo surinkimo, priskiriami šie diagnostikos metodai:
- Bendra kraujo analizė — Kai SZH pastebima hemoglobino padidėjimą (>160 g / l), galbūt retikuliozės išvaizda ir sumažėjimas eritrocitų osmoskopai.
- Kraujo chemija — Bilirubinas gali pasiekti 6 mg / dl, tačiau iš esmės nesikeičia 3 mg / dl sienos. Parametrai, apibrėžiantys kepenų funkciją. Šarminės fosfatazės gali padidėti.
- PCR — Genetinis žymeklis szh — UGT1A1 geno reklaminės grandinės skaičius.
- Ultragarsas tulžies pūslės ir dvylikapirštės žarnos zondavimas — Beveik visi SZ pacientai pastebimi pokyčiai Biocheminės sudėties tulžies.
- Biopsijos kepenys — Galimi patologiniai pokyčiai organizme.
- Mėginys su badu — Jei nėra prastos mitybos, tai reiškia, kad serume padidėjo bilirubino.
- Pavyzdys su fenobarbitaliu — Fenobarbitalio naudojimas sh fone prisideda prie ne konjuguoto bilirubino kiekio sumažėjimo.
- Mėginys su nikotino rūgštimi, kai szh provokuoja ne konjuguoto bilirubino kiekį. Ta pati reakcija atsiranda, kai įvedamas rifampicinas.
Gydytojas gali paskirti papildomus tyrimus ir szh diferencinę diagnostiką su kita hiperbirubinemija.
Zhilberos ligos gydymas
Prognozė yra gana palanki, nes būsto liga yra palyginti saugus ir specialus gydymas nebūtinas (tai yra gana buitinis simbolis). Gydymo pagrindas laikosi įprastinio režimo, darbo ir poilsio. Per paūmėjimus, jums reikia laikytis dietos 5 (atsisakymas riebiai ir kepti maisto, alkoholio), imtis vitaminų ir choletikos. Terapeutas gali priskirti hepatoprotektorių eigą. Svarbu prisiminti, kad neturėtumėte vartoti šiltų fiziotipers. SZH gydymą siekiama atkurti normalų rupindiphosfato gliukuronlontransferazės (kepenų fermento) lygį ir stabilizuoti bendrą pacientų gerovę.
Būtina pasikonsultuoti su terapeutu ir hepatologu, kuriuos vaistai gali būti taikomi pagal Zhilberio sindromo foną ir iš kurių jis turės atsisakyti (pavyzdžiui, anabolinių steroidų, gliukokortikoidų, kofeino ir paracetamolis gali padidinti gelta ).
