Kas sukėlė hyventidinemijos ligas? Kokie yra šios ligos simptomai? Kaip elgtis su juo? Skaitykite šiame straipsnyje.
Turinys
GISTIDINEMIA
Ši liga yra palyginti reta (1: 17000), nes aktyvaus vaikų identifikavimo su tokia patologija yra tik pradžia.
Priežastis
Nepakankamas specialaus fermento (histidazės), atsakingos už histidino transformaciją, veikla, kuri, savo ruožtu, kaupiasi organizme, sukelia negrįžtamą smegenų pažeidimą. Su fermento nebuvimu, liga pasireiškia per pirmuosius gyvenimo mėnesius ir greitai progresuoja, dažnai dėl mirties.
Pasireiškimai. \ T
Bendra vaiko būklė yra blogesnė, atsiranda letargija, dėmesys, atsisakymas maistui. Tada prisijunkite prie smegenų apsinuodijimo simptomų, kurie pasireiškia raumenų tono pokyčiais ir sulėtėjusiais vaiko raida. Su nedideliu fermento aktyvumu, liga palaipsniui vystosi ir pasireiškia psichikos ir kalbos vystymosi veiksmų forma; Be to, šie vaikai dažnai turi klausos sutrikimų. Daugelis vaikų turi emocinius elgesio sutrikimus padidėjusiu jaudrukiu, agresyvumu, baimėmis.
Vaikų išvaizda šiek tiek primena pacientus su fenilketonurija: vaikai taip pat yra šviesūs ir mėlyna akys.
Gydymas
Pediatro užduotis — Kaip įmanoma greičiau, atpažinti ligą (prieš komplikacijų iš nervų sistemos išvaizda), taip pat priskirti Diotherapy. Dietos terapija turėtų būti pradėta iki negrįžtamų smegenų pažeidimo atsiradimo. Terapinės mitybos principas yra apriboti histidino gavimą su maistu.
Žemas histidino turinys: Inkstų jautiena, menkė, kukurūzų miltai, lankas, bulvės, morkos, runkeliai, vaisiai, augalinis aliejus, sviestas, pieno krūtys, žalios konservuotos žirniai, pomidorai.
Aukštos histidino produktai: jautiena, veršiena, viščiukai, viščiukai, kiaušiniai, voverė, tryniai, karvės pienas, varškės, sūris, žirniai, miežiai, rugiai, kviečių miltai, ryžiai.
Maisto maisto paruošimo sudėtingumas yra tai, kad histidinas turi vaiką už normalų vystymąsi ir per pirmuosius gyvenimo metus vienintelis šios aminorūgščių šaltinis yra su maistu. Minimalus paros poreikis krūties vaikui gimdine yra 16—34 mg / kg, ši suma yra 100 ml moterų pieno.
Vyresniems vaikams sudaro specialus baltymų mišinys, susidedantis iš 13 amino rūgščių be histidino, praturtinto riebalų, gliukozės, vitaminų ir mineralinių papildų, atitinkančių jo amžiaus poreikius. Visa dietos terapija atliekama kruopščiai kontroliuojant kraujo tyrimus ir šlapimą, kad būtų galima nustatyti histidino, kuriame šis vaikas paprastai gali vystytis be apsinuodijimo poveikio organizmui.
Mokslininkai nustatė, kad pirmaisiais vaikų gyvenimo metais, sergantiems histidinemija, turėtų būti teikiama pirmenybė moteriškam pienui ir kaip tiekimui — Sultys ir daržovių tyrė. Dulkės, kuri yra įvesta pagal pediatro priežiūrą, prasideda daržovių tyrės ir tik tada košės iš avižų ir ryžių kryžių, putų ir kisins palaipsniui pridedama.
Taikant mitybos gydymą tuo pačiu kontroliuojant histidino kiekį kraujyje, galima padaryti reikiamą korekciją maitinimo šaltinyje, kad histidinas yra normalus (0,01)—0,03 g / l).
Histidino kiekis produktuose (gramais 100 g produkto):
vienas. Moterų pienas — 0,028.
2. Pieno karvė — 0,081.
3. Kefir — 0,075.
4. Namas sūris — 0,306.
Penki. Vištienos kiaušinis — 0,294.
6. Mėsos jautiena — 0.805.
7. Vištiena — 0,697.
aštuoni. Jautienos kepenys — 0,439.
Devyni. menkė — 0,54.
10. Ryžių krosas — 0,135.
vienuolika. SEMORINA — 0,186.
12. Grikiai — 0.203.
13. Avižiniai grūdai — 0.137.
keturiolika. Croup-Ray — 0.137.
penkiolika. \ t. Perlų grūdai — 0,152.
šešiolika metų. Žirniai — 0,395.
17. Kvietiniai miltai — 0,096.
18. Makaronai — 0,133.
devyniolika. ruginė duona — 0,118.
dvidešimt. Kvietinė duona — 0,106.
21. Biskvitas — 0,247.
22. Bulvė — 0,027.
23. Morkų — 0,024.
24. Balta kopūstai — 0,028.
25. Pomidorai — 0,016.
26. Apelsinai — 0,007.
27. Citrinos — 0,018.28. obuolių sultys — 0,010.
29. apelsinų sultys — 0,009.
Trisdešimt. Citrinos sulčių — 0,016.
