Kas sukėlė homocistinurijos ligą? Kokie yra šios ligos simptomai? Kaip elgtis su juo? Skaitykite šiame straipsnyje.
Turinys
Priežastys
Dėl ypatingo kepenų fermento (cistaonixintazės), metionino ir homocistino aktyvumo sumažėjo vaiko kūno, kuris turi žalingą poveikį daugeliui organizmo sistemų (kaulų ir centrinių nervų sistemų), kuri veda į homocistinurijos plėtra.
Pasireiškimai. \ T
Pirmaisiais vaiko gyvenimo metais pasirodo palaipsniui mažo svorio ir augimo pavidalu. Tokiu atveju vaiko apetitas išlieka normalus, iš virškinimo trakto funkcijos nėra kenčia, tačiau visi bando pagerinti vaiko mitybą su papildomu baltymo vartojimu varškės arba kefyr tik pablogina poziciją.
Pažymėtina, kad pavasarį uždarymo, galūnių kreivumas, vaikas yra dirglus, apnašas, jis turi svajonę, o kūno svorio deficitas padidėja.
Gydymas
Yra dvi šios ligos formos, iš kurių viena yra gydoma didelėmis dozėmis (50)—500 mg per dieną) vitamino B6, o kitiems reikalingas maistas. Dieta turi būti mažai kraujo su mažu metionino kiekiu ir papildoma kalcio, geležies ir vitaminų injekcija.
Terapinės mitybos metionino kiekis yra 29—45 mg 1 kg vaiko kūno svorio, kuris pasiekiamas išimties (arba sumažėjo) iš gyvūninės kilmės produktų dietos.
Specialūs produktai yra vadinamieji želatinos saldainiai, turintys aminorūgščių mišinį, krevečių duoną, sacharozę, dekstriną-maltozę.
Siūlomi natūralūs produktai: Želatinos, pieno, kukurūzų dribsniai, ryžiai, lęšiai, žemės riešutų ir kukurūzų aliejus, bulvės, kitos daržovės ir vaisiai.
Aukštos metionino produktai: Kotedžo sūris, sūris, kiaušinių vištiena, jautienos mėsa, triušiena, vištienos mėsa, silkė, menkė, jautienos kepenys, jautienos pumpurai, sojos, žirniai, kviečių miltai.
Metionino mažo turinio produktai: Karvės pienas, ožkos, moterys, ryžiai, morkos, runkeliai, bulvės, polka dot žalios ir konservuotos, pomidorai, bananai, apelsinai, mandarinai.
Dienos produktų rinkinys (gramais) vaikui su homocistinuine (kūno svoris) — 15 kg)
Gydymo efektyvumo kriterijai yra normalus metionino kiekis kraujyje (0,01 g / l) ir homocisteino nebuvimas šlapime.
Metionino kiekis produktuose (gramais 100 g produkto):
vienas. Moterų pienas — 0,022.
2. Pieno karvė — 0,068.
3. Kefir — 0,063.
4. Namas sūris — 0,263.
Penki. Vištienos kiaušinis — 0,378.
6. Mėsos jautiena — 0,528.
7. Vištiena — 0,494.
aštuoni. Jautienos kepenys — 0,345.
Devyni. menkė — 0,488.
10. Ryžių krosas — 0,223.
vienuolika. SEMORINA — 0.103.
12. "Droats Grik" - 0,183.
13. Avižiniai grūdai — 0,198.
keturiolika. Croup-Ray — 0,207.
penkiolika. \ t. Perlų grūdai — 0.173.
šešiolika metų. Žirniai — 0,160.
17. Kvietiniai miltai — 0,108.
18. Makaronai — 0,120.
devyniolika. ruginė duona — 0,062.
dvidešimt. Kvietinė duona — 0,088.
21. Biskvitas — 0,054.
22. Bulvė — 0,010.
23. Morkų — 0,028.
24. Balta kopūstai — 0,013.
25. Pomidorai — 0,003.
26. Apelsinai — 0,007.
27. Citrinos — 0,006.
28. obuolių sultys — 0,011.
29. apelsinų sultys — 0,004.
