Įgimtas imunodeficitas pasireiškia pažeidžiant imuninės sistemos darbus, kurie yra susiję su įvairiais genetiniais defektais. Laginio ir humorės imuniteto nepakankamumas lemia lėtinių infekcijų ir uždegiminių žalą organams ir audiniams.
Turinys
Humoralinio imuniteto nepakankamumas
Humoralinio imuniteto nepakankamumas yra 50-60% visų pirminių imunodeficito ir pasireiškia pažeidžiant antikūnų produktus (serumo baltymus, kurie yra suformuoti žmogaus organizme, reaguojant į svetimų agentų - virusų, bakterijų). Į šią grupę įeina izoliuotas imunoglobulino A trūkumas, izoliuotas kitų klasių imunoglobulinų trūkumas, kelių klasių imunoglobulinų deficitas. Negalaus imuniteto nepakankamumas yra įmanoma normalia antikūnų koncentracija. Taip yra dėl to, kad antikūnų lygis iki konkrečios grupės antigenų, pavyzdžiui, sumažėjimas antikūnų lygiu angliavandenių antigenams bakterijų lygį.
Izoliuotas imunoglobulino trūkumas
Izoliuotas imunoglobulino trūkumas ir dažniausiai atitinka. Tai atsiranda dėl baigtinio ląstelių diferenciacijos, išskiriančių imunoglobuliną a defektas. Daugumoje pacientų imunoglobulino trūkumas veikia asimptomiškai. Tik nedidelis pacientų skaičius yra polinkis į plaučių ir žarnyno infekcijų atsiradimą.
Mobiliojo imuniteto nepakankamumas
Mobiliojo imuniteto nepakankamumas yra 5-10% visų pirminių imunodeficito ir pasireiškia proliferacijos (augimo) pažeidimu ir "T-limfocitų" arba kamieninių ląstelių nepakankamumo diferenciacijos. Pirminis ląstelių imuniteto pažeidimas daugeliu atvejų pridedamas antrinis antikūnų sintezė.
Nepakankama imuniteto ląstelių formavimas
T-ląstelių nepakankamumas lemia padidėjusį kūno jautrumą virusams ir grybams, kurių sunaikinimas yra pagrįstas korinio imuniteto reakcija. Dijorgio sindromo ir ne mažo oro sindromo sukelia nuo žygio išsivystymo per intrauterinio vystymosi metu. Tokiems pacientams tai neįmanoma aptikti ląstelių imuniteto reakcijų, ir nors antikūnai yra suformuoti savo kūne, yra susilpnėjęs humoralinis atsakas.
Nepakankamas imuniteto ląstelių nepakankamumas
Limfocitų nepakankamumas lemia įgimtą Aghammaglobulinemiją Brutono, rasta tik vyrams. Berniukai turi pakartotines infekcijas, kurias sukelia tekstai bakterijos - Staphylococci ir Streptokokai. Liga yra dėl recesyvinio genomo lokalizuotas X-chromosomoje, ir yra aptiktas tik berniukuose su lyties organų chromosomų XY rinkiniu. Su šia imunodeficito forma nėra B ląstelių, limfoidiniame audinyje nėra jokių reprodukcijos centrų, dėl imunoglobulinų negalima aptikti serume. Tuo pačiu metu pacientams paprastai sukūrė timkus. Kiekybinės ir funkcionalumo t-ląstelės nesiskiria nuo sveikų vaikų.
Sumažinti gammaglobulino kiekį
Hipogammaglobulinemija (gammaglobulinų skaičiaus mažinimas) taip pat pasižymi pūlingomis infekcijomis. Imunoglobulino trūkumas randamas labai ankstyviems vaikams, kai imunoglobulinų lygis gavo iš motinos.
Bendras humoro ir ląstelių imuniteto nepakankamumas
Bendras humoralinio ir ląstelių imuniteto nepakankamumas yra 20-25% visų pirminių imunodeficito. Ši grupė apima ligų dėl pirminio sutrikimo proliferacijos (augimo) ir diferencijuoti limfocitų ir t-limfocitų. Sumažinti T-limfocitų skaičių ir imunoglobulinų kiekį kraujyje yra ryškiausias su sunkiu kombinuotu imunodeficitu. Tai yra viena iš labiausiai nepageidaujamų įgimtų imunodeficito formų. Jai būdinga įvairių infekcinių (virusinių, grybelių, bakterinių) ligų atsiradimas iškart po gimimo, o tai lemia ankstyvą mirtį (paprastai pirmaisiais gyvenimo metais).
Kombinuotas nepakankamumas humoralinio ir ląstelių imunitetas dažnai lydi kitas įgimtas ligas, pavyzdžiui, trombocitopeniją viscott-aldrich sindromo arba įgimtų širdies ir hipokalcemijos defektų sindromo (kraujo kalcio kiekio sumažėjimas) djori sindrome.
