Pirminis imunodeficitas yra įgimtos imuninės sistemos pažeidimai, kurie atsiranda dėl genetinių sutrikimų. Pirminio imunodeficito formos yra papildymo, fagocitozės, taip pat humoralinio ir ląstelių imuniteto nepakankamumas.
Turinys
Pirminio imunodeficito samprata
Pirminis imunodeficitas yra įgimtas imuninės sistemos sutrikimas, susijęs su vieno ar daugiau imuninės sistemos komponentų, būtent papildymo, fagocitozės, humoralinio ir ląstelių imuniteto defektais. Bendras visų tipų pirminio imunodeficito bruožas yra lėtinių infekcijų, turinčių įtakos įvairiems organams ir audiniams, buvimas ir, kaip taisyklė, kurią sukelia oportunistinis mikroflora. Opportunistinės infekcijos yra didelė infekcinių ligų įvairovė. Jis sujungia juos, kad jie atsiranda tik su ryškiu imuniteto sumažėjimu. Sveikam asmeniui ar asmeniui, turinčiam gerą imuniteto būklę, šios ligos, kaip taisyklė, neįvyksta arba nevyksta lengvai.
Pagal šią klasifikaciją pirminiai imunodeficiai yra suskirstyti į 5 grupes:
- Humoralinio imuniteto nepakankamumas
- Mobiliojo imuniteto nepakankamumas
- Bendras humoro ir ląstelių imuniteto nepakankamumas
- Fookyto trūkumas
- Nepavyko papildyti
Šiuolaikinės pirminio imunodeficito klasifikavimo pagrindas yra lengvatinis vieno ar kito imuniteto lygis.
Fogocitozės trūkumas
Fagocitų trūkumas yra 10-15% visų pirminių imunodeficito. PhagocyTe trūkumas yra dėl sumažėjusios platinimo (augimo), diferenciacijos, chemotaksijos (ląstelių ląstelių reakcijos reaguojant į cheminių medžiagų poveikį) neutrofilai ir makrofagai - ląstelės aktyviai dalyvauja fagocitozėje, ir iš tikrųjų pažeidžia fagocitozės procesą.
Phagocitinės ląstelės (ląstelės, dalyvaujančios fagocitozės) atstovauja leukocitų ir ląstelių makrofagų atlieka svarbų vaidmenį organizme apsauga nuo glocioninių bakterijų ir kitų intracelulinių mikroorganizmų. Ryškus polimorfinių leukocitų nepakankamumas (neutropenija - neutrofilų skaičiaus sumažėjimas bendrojo kraujo tyrimo metu) gali sukelti didžiulės bakterinės infekcijos kūrimą.
Ypač svarbu yra du genetiniai defektai, kurie sutrikdo fagocitų funkciją, su kuria susiduria sunkių ligų atsiradimas, dažnai su mirtimi - lėtine granulomatoze (kurio priežastis susideda iš deguonies mažinimo mechanizmo pažeidimo) ir sukibimo trūkumo (priežastis). Leukocitų sukibimas (dėl genų defektų).
Papildomos sistemos nepakankamumas
Papildymo sistemos nesėkmė yra ne daugiau kaip 2% visų pirminio imunodeficito, pasireiškia opsonization (sąveikos su bakterijomis) sutrikimas, fagocitozė (mikroorganizmų fiksavimo ir virškinimo procesas) ir mikroorganizmų sunaikinimas ir yra kartu su sunkiomis infekcijomis, iki sepsio plėtros. Papildomas trūkumas dažnai stebimas autoimuninės ligos, pavyzdžiui, su sistemine raudona loll.
Klasikinio Kompensacinio ryšio komponentų trūkumas sukelia polinkį ligoms dėl sutrikimų, susijusių su imuninių kompleksų formavimu, pvz., Sisteminiam raudonam Lupui atsiradimui. Papildomas deficitas padidina kūno jautrumą pūlingai infekcijoms. Papildomos sistemos terminalo komponentų nepakankamumas, taip pat alternatyvaus kelio komponentai, sukuria ypatingą polinkį infekcijoms - gonorėja ir meningitas. Tai aiškiai rodo svarbų alternatyvaus būdo aktyvuoti komplemento ir sunaikinančios membraną komplekso šalinant bakterijas nurodytų rūšių.
Sunkūs papildomų funkcijų sutrikimai, susiję su papildomo sistemos komponentų nepakankamumu, kuris veda į paveldėją angaitybės edemą (alerginę reakciją kartu su burnos ertmės ir viršutinių kvėpavimo takų gleivinės edemomis); Liga perduodama kaip automatinis dominuojantis ženklas. Papildymo sistemos inhibitorius blokuoja ne tik klasikinį papildymo kelią, bet taip pat slopina kraujo krešėjimo sistemos elementų veiklą. Iš esmės, papildomo komponentų nepakankamumo forma yra paveldima kaip autosominio recesyviniai ženklai.
