Cork Dysplazija apima keletą galimybių pažeisti nervų ląstelių organizavimą smegenyse. Lissencephalia yra nepakankamai išsivysčiusi smegenų kriaukles su lygiu smegenų pusrutino paviršiuje.
Turinys
Cortika Dysplazija
Cortikos displazijos koncepcija sujungia šias nervų ląstelių organizavimo parinktis:
- Lissencephalia (Agiriiya)
- Pakhigiriya
- Mikropoligiria
- SchisencePhalia
- Transmantitinas Dysplazija
Visi šie smegenų anomalijos gali būti židinio ir apibendrintos.
Lissencephalia ir Pakhigirii
Lissencephalia (Agiriiya) ir Pakhigiria. Poveikis smegenų sielų su lygiu smegenų pusrutulių paviršiuje gali būti visiškas ir židinys. Apskritai, protinis atsilikimas yra būdingas užžvalgą, ankstyvą epilepsijos pradžią. Jis yra vienodai dažnai kaip mergaitės ir berniukai. Dažnai įregistruotas echoorencefalogram. Bendras agihyry lydi juostelės heterotopija, žinoma kaip sindromas «Dvigubai žievė».
Aprašyti du morfologinius lisencefalijos tipus.
1 - Bilschowski tipas, kuriam būdinga 4 sluoksnių žievė. Ketvirtasis sluoksnis susidaro nuo heterotopinių neuronų. Šis tipas dažnai siejamas su kitomis anomalijomis - heterotopija, makro- ir mikrohyroids, schisencephalia ir kt.
Pacientai turi hipotenziją, protinį atsilikimą, epilepsijos priepuolius. Šis tipas turi genetinę ir chromosomų paveldimumą. Tai yra pagrindinis morfologinis "Warbric" ir "Secloshel" sindromų ženklas (nykštumas su pirsu), Miller-Dilker ir Norman-Roberts sindromais (epilepsija, protinis atsilikimas, veido dismorfizmas ir kitos stigmos), susijusios su 17-osios chromosomos ištrinimu (dvigubinimu).
2. TIPAS - WALKER'S LISTENCHALIA su visišku žiorinio sluoksnio nebuvimu. Kartu su hipoplazija (nepakankamai išsivystyta) smegenė, akių anomalija ir kiti smegenų pokyčiai.
Microgery savybės
Mikrohidia (mikropoligiriumas) - liga, kurioje smegenys yra daug mažų, trumpų, seklių Schulavo. Dažniau randama įvairių sričių židinio (lokalizuota) mikrohidia. Tai gali būti struktūrinis pagrindas daugelio genetinių ir chromosomų sindromų (Dandy-Walker, Arnold-tvarko, Clevegra, Neonatal adnliesofyter ir kt.). Mikrohydia yra morfologinis defektas su fox-chavany-marie sindromu (psichikos atsilikimas ir pseudobulberry paralyžius).
Mikrohidia (poliamicrhydium) yra dar vienas žievės displazijos variantas, žymintis mažų, seklių schologų sklypą, su pilkosios medžiagos struktūros sutrikimu. Polimicrhyry gavo vardą «Įgimtas dvišalis periorisilviev sindromas». Jo simptomai yra šie: įgimta pagrindinė diplėlių (paralyžius) veido, ryklinių ir kramtomosios raumenų, 100% pažeidžiant kalbos judėjimo kartu su protiniu atsilikimu ir epilepsija. Traukuliai debiutuoja kaip taisyklė, pirmaisiais gyvenimo metais. Gamtoje jie gali būti abu židiniai (vietiniai) ir apibendrinti, nėra galingi nuo antikonvulsinio gydymo.
Corcal Cork Dysplazija
FOCAL CORK Dysplazija - dalinis nervų sistemos kūrimo procesų pažeidimas, dėl kurio susidaro patologinė žievė. Lengvojo židinio kortikos displazijos lokalizavimo sritis - priekiniai ir laikini smegenų departamentai.
Židinio žievės displazijai pasižymi sunkūs, demonstraciniai ir kartais neįprastieji motoriniai reiškiniai (gestai automatizuoja (de novo), pedaloring ant trinimo vietoje), lydimuosius priepuolius.
