Kaip ne «Skambinkite» Feochromocyth: ji ir «Puikus imitatorius», ir. \ T «Impresionistinis navikas», ir. \ T «Dešimtmečio navikas». Kas yra fuhromocitoma? Koks yra jos vystymosi mechanizmas? Tai žinoma šio straipsnio autorius.
Turinys
Feochromocitas medicinos ratuose vaizdingai vadinami ir «Puikus imitatorius», ir. \ T «Tikra farmakologinė bomba», ir. \ T «Impressionist navikas». Kas yra paslėpta už termino «Feochromocitoma»?
Šiuolaikiniai mokslininkai nežino tikrosios šio naviko priežasties. Jie turi tik prielaidas, kad šis negalavimas yra genetinis pobūdis. Tačiau medicina sukaupė daug informacijos apie feuhromocitomą. Leiskite mums išvardyti pagrindinius istorinius šios ligos žinių rezultatus:
- 1886 m. Vokietijos patologas Frankelis pirmą kartą apibūdino feuhromocitas, randamas dviejuose antinksčių liaukose 18 metų merginoje, staiga mirė nuo žlugimo.
- 1893 m. Manass pranešė pacientui su peochromocytoy ir 1896 m. įrodė, kad tokie navikai įgyja geltonos spalvos spalvą dažant su chromo druskomis.
- 1904 m. Marchetti aprašė antinksčių peochromocyTime, kuris gali būti laikomas paveldimu, tačiau pirmoji dokumentais buvo aprašyta 1943 m. Paveikslo feochromocitomos atvejis.
- 1912 m. L. PEAK pasiūlė terminą «Feochromocitoma» (iš Grech. Phaios - tamsiai spalva; Chroma - chromo druskos; Cytoma - navikas).
- 1926 m. Roks (Šveicarija) ir c.H. Mayo (JAV) sėkmingai pašalinta feochromocity. Abu pacientai turėjo paslėptą naviką su paroksizminiu hipertenzijos epizodais, praėjusiais po operacijos.
- 1952 m. Pažymėta didinti skydliaukės karcinomos, susijusios su feuhromocyjaya, skaičius.
Feochromocytomos paplitimas
Feochromocitoma pasireiškia 1% pacientų, sergančių nuolat didėjančiu diastoliniu arterial slėgiu, yra viena iš hipertenzijos priežasčių. Feuhromocitų gyventojų skaičius yra palyginti retas, o dažnis neviršija 1: 200 tūkst. per metus ir dažnis yra ne daugiau kaip 1 asmuo 2 milijonais žmonių.
Navikas gali kilti bet kokio amžiaus asmenims, tačiau dažniausiai pastebimi nuo 20 iki 40 metų. Feochromocity paplitimas tarp suaugusių vyrų ir moterų yra tas pats, tačiau tarp vaikų yra dažniau berniukuose - 60%. Daugelis vaikų navikų aptinkami dažniau nei suaugusiems (atitinkamai 35 ir 8% atvejų).
Šiuo metu neįmanoma kalbėti apie šimtą procentų antinksčių chromačių navikų diagnostikos. Dažnai feochromocytoma išlieka nepripažinta, tokiais atvejais yra didelė sunkių širdies ir kraujagyslių sutrikimų rizika, iki mirties. Amerikos mokslininkai teigia, kad, nepaisant diagnostinių metodų tobulumo, maždaug 1/3 pacientų, sergančių feochromokytomo diagnostika gyvenimo metu, nėra įmanoma.
Feochromocitomos vystymosi mechanizmas
Feuhromocitų vystymosi mechanizmas yra susijęs su nereikalingu srautu vadinamųjų katecholaminų kraujyje - natūralių fiziologiškai veikliųjų medžiagų, vadinamų adrenaline ir norepinefrine. Daugeliu atvejų feochromocitoma skiria abu katecholaminų tipus.
Kai kurie navikai gamina tik vieną iš šių katecholaminų; Dopaminas vyrauja labai retai.
Be katecholaminų, feochromocitomos gali gaminti serotonino ir kitų hormonų.
Naviko dydžio korespondencijos, katecholaminų kiekis kraujyje ir klinikiniame vaizde neegzistuoja. Maži navikai gali gaminti ir pabrėžti daug katecholaminų kraujyje, o dideli navikai metabolizuoja katecholaminus savo audinyje ir paskirsto jų dalį.
Kitas feochromocito pavadinimas - «Dešimtmečio navikas» - Būtent dėl to, kad 10% stebėjimų jis yra piktybinis, 10% yra lokalizuotas už antinksčių liaukų, 10% - yra dvišalis pralaimėjimas, 10% derinamas su paveldima patologija ir 10% randama vaikams.
90% bųchromocitų atvejų yra antinksčių brainstabs. Daug mažiau dažnai navikai yra lokalizuoti už antinksčių liaukų. "Sporadic Single Mehromocitomas" dažniau lokalizuojasi dešinėje antinksčių liaukoje, o šeimai palankios formos yra dvivietės. Su dvišaliais antinksčių navikais, didėja paveldimų sindromų tikimybė.
Su laiku radikaliai chirurginis gydymas feochromocitomos yra visiškai išgydytas. Feochromocitų radikalo chirurginio gydymo efektyvumas pagal naviko gerybinį yra didelis ir yra 95%. Piktybinių atvejų atveju penkerių metų išgyvenimas siekia 44%.
Nesant sunkių hipertenzinių krizių komplikacijų (išeminės širdies ligos ir širdies nepakankamumas, smegenų cirkuliacijos sutrikimai, tinklainės atskyrimas), atsirandantis pažengusių ligos atvejais, pacientų neįgalumas po chirurginio gydymo yra visiškai išsaugotas.