Dermatomiositas - retas ir didžiulis ligas ir ypač tragiškas, jei jis vystosi vaikams. Kokie yra pirmieji dermatomyosito simptomai, šios ligos diferencinė diagnozė ir pagrindiniai gydymo būdai?
Turinys
Dermatomiosit — Reti liga sujungimo ir raumenų audinių su variklio sutrikimais, odos paraudimu su edema, sudėtinga minkštųjų audinių ir pūlingų infekcijų. Liga dažniau švenčiama moterims, bet kartais randama vaikams.
Šios ligos priežastys nėra tiriamos iki pabaigos. Dermatomyozito paūmėjimas sukelia ilgą laiką saulėje ir infekcinių agentų buvimas. Kai kurios vakcinos nuo garų, raudonukės, tymų ir termoidų taip pat gali būti nuo dermatomyosito plėtros. Šioje suaugusiųjų ir vaikų ligos provokatoriuose yra gripo virusai, paragroppa ir virusinis hepatitas. Be to, gali būti sukeltos bakterinių patogenų, būtent borreliozės ir streptokokų grupės a.
Dermatomiostis: klasifikacija ir patogenezė
Infekcinio ir toksiško alerginio veiksnio, naštos paveldimumo poveikis, autoimuniniai poslinkiai atlieka pagrindinį vaidmenį dermatomyosito progresavimui. Ligos patogenezė grindžiama imuninių kompleksų, turinčių įtakos mažų kraujagyslių sienoms, atsiradimu.
Klinikiniai ligos pasireiškimai yra įvairūs, todėl visuotinai pripažinta klasifikacija dalijasi dermatomyozitu pagal kilmę ir srautą.
Pagal kilmę:
- Idiopatic — pirminė;
- Paranoplastic — antrinis;
- Dermatomyomija vaikams;
- kartu su kitomis jungiamojo audinio ligomis.
Pagal ligos srautą:
- aštrus;
- subakutas;
- lėtinis.
Klinikinės apraiškos. \ T
Pagrindiniai suaugusiųjų ir vaikų dermatomiškio simptomai yra odos bėrimas raudonos ir rožinės dėmės ir lupimo plokštelės platų sąnarių paviršių srityje. Skirtingai nuo šių odos apraiškų, "Gottron" simptomas ir haitropinis bėrimas su nepilnamečių dermatomyozitu kartais atskleidžiamas ne užraktas blushing mazgeliai.
Pirmaujančių dermatomyosito požymiai, gydymo ir diferencinės diagnostikos, kurių skiriama dideliam dėmesiui, yra skeleto raumenų, plaučių, sąnarių, širdies, virškinimo trakto ir endokrininių organų pralaimėjimas.
Raumenų pažeidimas pasireiškia raumenų skaidulų silpnumu, kuris dramatiškai apriboja galimybes atlikti pagrindinius vidaus veiksmus. Ligos progresavimo, ne tik dubens ir pečių raumenys gali būti įtraukti į procesą, bet tarpšakinių raumenų ir raumenų diafragmos, kuris savo ruožtu gali sukelti kvėpavimo nepakankamumą. Be to, į uždegiminius ir degeneracinius pokyčius raumenų audiniuose gali būti prijungti jungiamuosius audinius, ir tai prisideda prie raumenų nutraukimo plėtros priežastis.
Šviesos žala atsiranda dėl tarpšaktinių raumenų pluoštų susilpnėjimo, kuris žymiai sumažina plaučių vėdinimo funkciją, tokiu būdu žymiai apsunkina dermatomyozito terapiją. Intersticinė pneumonija ir fibrusing alveolitas yra pirmaujanti klinikiniai šios ligos apraiškos.
Atrodo, kad klinikiniai minkštieji audiniai yra būdingi vaikų dermatomyosito bruožai. Jis grindžiamas kalcio druskų nusėdimu raumenyse ir poodiniu riebaliniu audiniu.
Su širdies pralaimėjimu patologiniame procese dalyvauja ne tik miokardija, bet visi širdies kriauklės dalyvauja, tai pasireiškia tachikardijos ir širdies ritmo sutrikimais.
Įtraukimas į patologinio žarnyno raumenų procesą — Tai yra aktyvi dermatomyozė, kurios patogenezė yra pažeidžiant kraujotaką mažuose virškinimo trakto virškinimo trakto kraujotakos kraujotakoje ir pasireiškia gastritu, kolitu, opinaliosios ligos.
Pernelyg didelis jungiamojo audinio daiginimas mažose ir didelėse sąnariuose išreiškiamas standumu, skausmu ir apribojimais.
Endokrininiai sutrikimai, atsirandantys dėl ligos progresavimo, pakeiskite baltines liaukų, antinksčių ir hipotalamo žievės funkcinę veiklą.
Dermatomizitas: diferencinė diagnostika
Jis atliekamas su raudonais raudonais lupiais, sistemine sklerodermija, "Mycken", fotodermizos, trichinozės, mazgelio periodatijos, eksudacinės eritemos ir kt.
Dermatomiositas, kurio laboratorinė diferencinė diagnostika vykdoma su kitomis odos ir sisteminėmis ligomis, pagrįstomis bendros, biocheminės kraujo ir histologinių tyrimų analizės atlikimu.
Apskritai kraujo tyrimo metu yra nedidelis ESP ir nedidelis leukocitozės augimas biocheminiuose kraujo tyrimuose — Pagerinkite kepenų fermentus. Norėdami patvirtinti šią diagnozę, naudojama tikslinė raumenų biopsija, po to atliekamas histologinis tyrimas.
Dermatomizitas: gydymas
Dermatomiitis apima gydymą, kuris yra pagrįstas gliukokortikoidų ir citostatinių vaistų naudojimu, siekiant išlaikyti vidaus organų funkciją, taip pat vaistus, kurie pagerina kraujotaka mikrocirkuliacinėje aplinkoje.
