Kaip pasireiškia sklerodermija? Kokie yra ligos simptomai? Kaip diagnozuoti ir gydyti sklerodermiją? Atsakymai į klausimus, kuriuos rasite straipsnyje.
Turinys
Kas yra sklerodermia
Sklerodermija - lėtinė jungiamojo audinio uždegiminė liga, kuri klasikiniais atvejais nustebina odą, bet taip pat gali užfiksuoti virškinimo traktą, širdį, plaučius, inkstus ir sinovikinius audinius. Odos pažeidimai, kurie yra liga kardinolas ženklas, gali būti židinio, linijinis arba apibendrintas, su simetrišku odos elementų pasiskirstymu. Pastaroji forma paprastai yra kartu su sisteminiais pažeidimais (progresuojančia sistemine skleroze) ir tipiška suaugusiems pacientams. Vaikams sklerodermija paprastai turi židinio formą; Sisteminiai pažeidimai retai pastebimi.
Sklerodermija - retas nežinomos etiologijos liga. Gali kilti bet kokio amžiaus vaikams; Berniukai dažniau serga. Šeimos polinkis nėra pažymėtas.
Simperodermijos simptomai
Pirmieji ankstyvieji ligos simptomai yra odos ir poodinių audinių židiniai. Šie elementai dažnai yra linijiniu būdu, panašiu į periferinių nervų eigą ir gali būti lokalizuotas daugiausia vienoje kūno pusėje. Ankstyvaisiais etapais odos pažeidimų sritys turi šiek tiek eritemotinį išvaizdą (odos paraudimą), edema arba žiūri į tašką (skiedžiama) ir blizgus.
Pacientas gali skųstis dėl skausmo ar dilgčiojimo. Kadangi liga progresuoja, aptikimo plotai yra užplombuoti, jų kraštai įgyja violetinį atspalvį ir kartais pakeltą, o centrinė dalis įgyja šviesiai vašką. Odos elementai padidinami periferinėje kryptimi ir gali sujungti tarpusavyje, užfiksuoti visą galūnę ar dideles kūno dalis. Nugalėk, ryškūs randų pokyčiai ir fibrozė vystosi, odos audiniai yra glaudžiai lituojami su pagal struktūras. Šis procesas kartais yra toks ryškus, o tai lemia pažeistos galūnės augimą ir didėjančių kontraktų atsiradimą. Lėtinės žalos zonos gali būti hiperpigmentuoti ir depigmentuoti.
Aktyvus patologinis procesas gali sustoti per kelis mėnesius ar metus arba net šiek tiek ištemptas daugelį metų. Nesant sisteminių pažeidimų, gyvenimo prognozė yra palanki. Progresyvi sistemos sklerozė - nepalanki prognozė. Odos pažeidimai yra simetriški. Jie yra lokalizuoti ant rankų, pėdų ir distalinių galūnių, kartais ant kūno ir veido. Kaip ir su židinio formomis, gali būti antspaudų, pigmentų pokyčių ir litavimo paveiktų odos audinius. Kai kuriais atvejais pastebima Reynos ir odos opų reiškinys. Sinovit, ypač šepečio sąnariai, gali būti panašūs į reumatoidinio artrito (diferencinės diagnostikos) vaizdą; Kartais yra thaosinite (Synovialinės makšties sausgyslių uždegimas) ir mazgai palei sausgyslę makšties.
Patologinis procesas gali užfiksuoti virškinimo traktą, širdį, plaučius ir inkstus. Sisteminės ligos apraiškos, ypač inkstų pažeidimai, širdis ir plaučiai, kartais sukelia mirtį. Stemplės disfunkcija gali būti lėtinės aspiracijos pneumonijos priežastis. Kai kuriais atvejais atsiranda sunki hipertenzija.
Sklerodermijos diagnostika
Konkretūs sklerodermijos laboratoriniai tyrimai nėra. Dažnai nepasikeitė. Tiek su židinio, tiek platinamų ligų formų, reumatoidinių veiksnių ir antinuklianduolių antikūnų yra rasti. Naudojant radiologinius tyrimus, galima aptikti stemplės ir plonosios žarnos judrumo pažeidimus. Funkciniai tyrimai plaučių, elektrokardiografijos ir radiografijos krūtinės aptikti širdies ir kvėpavimo sistemų pažeidimus. Pagal inkstų pralaimėjimą, šlapimo pokyčiai ir sutrikusi inkstų funkcija.
Sclerodermia gydymas
Konkretus gydymas neegzistuoja. Buvo bandoma gydyti sklerodermiją su skirtingomis priemonėmis, įskaitant kortikosteroidus, salicilates, chelatų agentus, chloroksiną, spinduliuotę, dimetil sulfoksidą, para-aminobenzo rūgšties, penicilamino ir citostatiką. Bet koks pastebimas poveikis nepavyko. Chirurginis paveiktų odos plotų fokusinės sklerodermijos nuliūdimas nesukelia patologinio proceso sustabdymo. Su sunkiais sisteminiais pažeidimais galite pabandyti taikyti kortikosteroidus, penicilamino ar citostatiką. Už sutelkiant dėmesį, buvo naudojami kortikosteroidai. Norint užkirsti kelią ar sumažinti jautrumo sutarčių jau ankstyvosiose etapuose židinio sklerodermijos, intensyvus gijimo fizinis lavinimas rodomas.
