Kas yra cistinurija? Kaip pasireiškia pati ir kaip ši valstybė yra gydoma? Kokia gijimo dieta turėtų būti taikoma? Skaitykite šiame straipsnyje.
Turinys
Cistinas yra metionino aminorūgščių keitimosi produktas. Gali būti išskiriamos dvi pagrindinės cistino koncentracijos sukeltos priežastys: pernelyg didelė cistino kaupimas inkstų ląstelių ir cistino siurbimo sutrikimuose inkstų vamzdeliuose. Cistino kaupimasis ląstelėse atsiranda dėl genetinio defekto. Šis keitimo pažeidimas vadinamas cistinoze. Vidaus ir ekstraląstelinio cistino kristalų kaupimas yra aptiktas ne tik vamzdeliuose ir inkstų, bet ir kepenų, blužnies, limfmazgių, kaulų čiulpų, su periferinių kraujo, nervų ir raumenų audinių ląstelių, kitų organų.
Cistinurijos apraiškos
Liga pasireiškia kaip įvairių organų uždegimas dėl jų cistino keitimo produktų sudeginimo (visų pirma kaip gastritas, dvylikos gyvūnų uždegimas, opinė liga, pielonefritas, šlapimo pūslės uždegimas, tulžies takas).
Cistinosos gydymas
Jei vaikas įtariamas cistinurija (šlapime padidėjo padidėjęs cistino kiekis), o jo šeimoje yra šlapimo ir tulžies ligų atvejų - reikia diotherapijos.
Cistinozės ir cistinurijos gydymas apima mitybą, aukštos kokybės režimą ir narkotikų terapiją, skirtą šlapimo sustojimui ir cistino tirpumą gerinant.
Dieta grindžiama įvedimo su Metionino aminorūgšties maisto produktų maisto produktų apribojimu, kuris yra cistino pirmtakas. Dėl to varškės, žuvys, sūris, grybai, kiaušinių baltymai yra visiškai atmesti. Visi kiti gyvūnų baltymai leidžiama valgyti tik ryte, vegetarišką lentelę rekomenduojama pietums ir vakare. Taip yra dėl to, kad cistiną kaupia organizme vakare ir naktinėje valandoje. Kadangi metioninas yra reikalingas norint auginti vaiko auginamą kūną augimui, ilgalaikis griežtos mitybos panaudojimas yra neįmanomas, todėl po 4 savaičių nuo dietos terapijos pradžios, vaiko mityba plečiasi ir artėja prie įprastų, tačiau būdingas griežtas Išimtis žuvų, varškės ir kiaušinių. Skysčio kiekis turi būti ne mažesnis kaip 2 l / diena, ypač svarbu vartoti skystį prieš miegą. Dėl šlapimo kančios, naudojamas citrato mišinys, natrio bikarbonato sprendimai, ląstelės, šarminis mineralinis vanduo.
Be dietos maisto, naudojamos farmakologiniai preparatai — Vitaminai (piridoksinas, askorbo rūgštis), taip pat natrio druskos. Ligos paūmėjimo laikotarpiu, vegetariška (bulvių daržovių) dieta su visišku išimtimi gyvūnų baltymų yra taikoma 2—3 savaitės.
Exacerbation pavyzdinis meniu
Pirmieji pusryčiai: bulvės bulvių košės su obuolių salotomis, morkomis, kopūstais, grietine; Kavos kava.
Antra pusryčiai: virtos bulvės su svogūnais, pritvirtinta augaliniu aliejumi; "Shipovnika" infuzija.
Pietūs: daržovių sriuba, daržovių troškinys, kompotas.
Haliečiamas: obuoliai, marshmallow.
Vakarienė: vinigretė, pyragas su uogiene, vaisių sultimis.
Kasdien — Balta duona, sviestas.
Rodomi vaisių sultys, mineraliniai vandenys («Smirnovskaya», «Slavyanovskaya», «Borjomi», «Naftuya») po pietų ir naktį šlapimo kančia, kuri neleidžia prarasti cistiną druskos pavidalu.
Norėdami padidinti cistino tirpumą ir kristalizacijos prevenciją, skiriama penicilamino. Kadangi penicilaminas yra inaktyvuojantis piridoksinas, skiriamas vitaminas B6 (piridoksinas), skiriamas vitamino A ir vitamino E. Antibakterinė terapija reikalinga, kai infekcija. Cstinozės metu inkstų transplantacija sėkmingai naudojama, kuri vykdoma iki paskutinio lėtinio inkstų nepakankamumo etapo kūrimo. Inkstų transplantacija leidžia žymiai padidinti pacientų gyvenimą — Iki 15–19 metų, tačiau cistinų kristalų nusėdimas taip pat stebimas transplantato, kuri galiausiai lemia pralaimėjimą ir persodintų inkstų.
Daugeliu atvejų, su atitinkamu režimu, dietos ir vaistų terapija, galima pasiekti rack normalizuoti atitinkamus rodiklius šlapime. Nesant gydymo ar neefektyvumo, labiausiai natūralūs disometabolinės nefropatijos rezultatai yra inkstų urolitizė ir uždegimas. Dažniausiai disomettabolio nefropatijos komplikacija yra šlapimo sistemos infekcijos, pirmiausia pielonefritas.
