Sisteminio Vasculitovo tipai

Turinys

  • Kryoglobulineminis vaskulitas
  • Purpur Shenlein-Genoch (hemoraginis vaskulitas)
  • Granulomatozės vegener
  • Granulomatinis angiitas
  • Mikroskopinis poolangiitas



  • Kryoglobulineminis vaskulitas

    Essetencinė cryoglobulmic vaskulitas yra liga, kurioje žala mažiems laivams su krioglobulineminiais kompleksais su odos ir inkstų glomemų pažeidimais. Kryoglobulinai yra imunoglobulinai arba imunoglobulino turintys kompleksai, kurie esant žemai temperatūrai spontaniškai patenka į nuosėdas, formuojant gelį; Kai temperatūra pakelta, jie vėl tirpsta.

    Kryoglobulineminio vaskulito priežastis gali būti ilgas overcooling, hepatito B virusai ir su.

    Šaknų krioglobulineminis vaskulitas vyresnes nei 50 metų moterys. Vedantis ženklas yra bėrimas (apčiuopiamas violetinis) ant blauzdų ir sustojimo, kartu su niežuliu ar deginimu. Odos pokyčius gali sukelti šaltas poveikis, slėgis ant odos ar ilgai stovinčio. Bėrimo išvaizda lydi raumenų ir sąnarių skausmas. Odos violetinėje vietoje galima plėtoti nekrozę ir trofinius opas (ypač ant kojų). Gebėjimas nugalėti inkstus pagal glomerulonefrito tipą ir plaučius su dusuliu ir hemoprodu.

    Diagnozę patvirtinama krioglobulino kraujo serumo aptikimu.



    Purpur Shenlein-Genoch (hemoraginis vaskulitas)

    Sisteminio Vasculitovo tipaiHemoraginis vaskulitas (Shenlein-Genocho liga) - sisteminė kraujagyslių liga, pageidautina nugalėti kapiliarus, arterioles ir venus, daugiausia odos, sąnarių, pilvo ertmės ir inkstų.

    Liga paprastai pasireiškia vaikams ir paaugliams, rečiau abiejų lyčių suaugusiems suaugusiems, po kančios infekcijos (streptokokinės krūtinės angina arba tonzilito, faringito) įvedimas, ir su narkotikų netoleravimu, aušinimu.

    Labiausiai tikėtina, kad ligos autoimuninė pobūdis yra. T.E. Kraujagyslių ląstelės pradeda ryškiai kaip svetimų organizmų agentas ir užpuolė savo apsauginėmis kūno ląstelėmis.

    Liga pasireiškia "Triad" ženklais: hemoraginiai velenai ant odos (violetinė), sąnarių (artralgijos) ir (arba) sąnarių uždegimas (artritas), daugiausia didelių sąnarių ir pilvo sindromo, kuris pažymėtas 70% pacientų. \ t. Paskutiniai du ženklai paprastai lydi karščiavimas. Dažniausiai pasireiškia odos (paprasta) parinktis, kuriai būdingas odos bėrimas su simetriniu bėrimu ant galūnių, sėdmenų, rečiau ant kūno. Paspaudus bėrimo elementus neišnyks. Kartu su oda ar kelias dienas po odos atsiranda ir pasireiškia didelių sąnarių skausmu. Per kelias dienas skausmas praeina, bet su nauja banga gali atsirasti dar kartą. Pilvo sindromo pasižymi hemoragine bėrime esančioje virškinimo trakto gleivinėje, mesentery, pilvaplėvės membranoje, kuri kai kuriais atvejais atsiranda kliūtis ir perforacijas su peritonito vystymuisi. Kliniškai pasireiškia su staigiais skausmais pagal žarnyno kolikos tipą, vėmimą ir viduriavimą su krauju, primindama kito pobūdžio pilvo patologiją (opinė liga, opinis kolitas, dizenterija). Pilvo sindromas paprastai eina per 2-3 dienas. Dažnai pastebima pilvo formos su inkstų pažeidimais derinys, kuris pasireiškia baltymų ir kraujo išvaizda šlapime. Pavojingiausia yra žaibo forma. Ekstremalus žaibo formos sunkumas yra dėl bendrojo bėrimo pobūdžio, kuris dažnai sukelia mirtiną kraujavimo rezultatus smegenyse ir jo apvalkalu.

    Diagnostika grindžiama būdingų požymių ar tik hemoraginių odos bėrimų buvimu.



    Granulomatozės vegener

    Vegeber granulomatozė yra uždegiminė liga laivų, turinčių vyraujančią pažeidimą arterijų ir venų vidurinio ir mažo kalibro, taip pat mikrocirkulatorinė lova kvėpavimo takų, plaučių ir inkstų.

    Tarp galimų granulomatozės priežasčių GRV Venener, mikrobų arba virusinio veiksnio yra labiau tikėtina. Liga dažnai atsiranda po Arvi, hipotermija, vakcinacija, antibiotikų terapija, bet gali ugdyti sveikus vaikus.

    Liga prasideda bet kuriuo amžiumi, bet dažniau per 40-45 metų. Viršutiniai kvėpavimo takai yra paveikta - atsiranda opa, atsiranda nekrozė; Lengvas - infiltrates su gedimu; Inkstų - glomerulonefritas. Dvi augalinės granulomozės formos - vietinės ir apibendrintos.

    Pirmieji žvyrumo granulomatozė yra galvos skausmo skundai, ausys skausmas ir burnos, nosies kraujavimas, hemoptysis, amžiaus patinimas, sloga. Per ENT organų pralaimėjimo metu yra traukos rausvai kraujo išvalytas nutrauktas, hymorito paveikslėlis, nekromizuoja gleivinę nosies smūgių, minkšto dangaus, migdolų. Tada nosies skaidinio sunaikinimas, kriauklės su minkšto ir kieto dangaus perforacija. Plaučių radiografijos metu dvipusis suapvalintas infiltrates su žlugimu ir ertmių susidarymu.

    Su generalizuota Vegener granulomatozės forma per kelias savaites ar mėnesius nuo laipsniško nekrotinio proceso fone, odos sindromas pasirodo pirminiame fokumente - įvairūs, mazgo, hemoraginiai ir pektinio nekrotinio elementai, kai kurie pacientai vysto miokarditą, perikarditas, bronchitas.

    Tačiau pats baisiausias prognozinis terminų yra glomerulonefritas, jungiantis šiame etape. Jis eina be arterinės hipertenzijos, sparčiai plėtojant inkstų nepakankamumą.



    Granulomatinis angiitas

    Alerginis vaskulitas arba granulomatinis angiitas sodos insulto yra uždegiminė liga mažų ir vidutinių laivų, daugiausia odos, periferinių nervų ir plaučių. Žmonės serga 30-40 metų amžiaus.

    Liga pasižymi klinikiniu bronchų astmos vaizdu ir kraujo eozinofilų padidėjimu kraujyje. Pradiniame laikotarpiu pacientams pastebimi įvairūs alerginiai apraiškos, įskaitant nosį, polliną ir bronchinę astmą.

    Sindromas Dainininkė-gvarus yra manoma, jei asmuo, turintis alergijos ar bronchų astmos simptomų istoriją, siekiant padidinti eozinofilų kiekį kraujyje derinys su sistemine liga, kurioje infiltrates į plaučius yra stebimas (70%) arba pralaimėjimo iš kelių organų. Diagnozė patvirtinama biopsijos sugadintų audinių ligoninės rezultatais.



    Mikroskopinis poolangiitas

    Mikroskopinis poolangiitas (poliarteritas) yra uždegiminė liga laivų, kuriose kapiliarai, venules ir arterioles šviesos, inkstų ir odos yra paveikti.

    Mikroskopinis poolangiitas daugiausia pastebimas vidutinio amžiaus vyrams. Karščiavimas, atsparus antibiotikams, silpnumui, svorio netekimui, sąnariams. Ant odos gali būti išbėrimas su opiniais pokyčiais. Plaučių plėtojimas su dusuliu, hemlooking ir galimo sunkiųjų plaučių kraujavimu. Priešingai nei vegeterio radiologinio granulomatozės, plaučiuose yra infiltratai be skilimo. Galima sukurti hemoraginę arba greitai judančią fibrosizing alveolitą. Inkstų glomatorių pažeidimas pasireiškia baltymų ir kraujo priemaišų išvaizda šlapime, galima plėtoti nefrozinį sindromą. Greitai kirtimo glomerulonefrito atveju per 3-6 mėnesius atsiranda inkstų nepakankamumo vaizdas.

    Leave a reply