Trombocitopenija - būklė, kuriai būdinga mažesnė nei 150 x 109 / l trombocitų skaičiaus sumažėjimas. ir padidėjęs kraujavimas. Kokios trombocitopenijos? Skaitykite daugiau apie tai straipsnyje.
Turinys
Trombocitopenija
Trombocitų patologija yra kraujavimo priežastis beveik 80% atvejų. Tuo pačiu metu trombocitopenija yra dažniausia pasireiškimas. Manoma, kad paprastai trombocitų skaičius turėtų būti (150-400) × 109 / L. Normaliomis fiziologinėmis sąlygomis kraujo trombocitų skaičius gali svyruoti. Tai priklauso nuo fizinio krūvio, virškinimo, hormoninio fono, moterims iš menstruacinio ciklo - pirmosiomis menstruacijų dienomis jis gali sumažėti 30-50%. Trombocitų tarnavimo laikas - 9-10 dienų. Apie 1/3 kraujo plokštelių, nusodintų normaliame blužnyje. Tais atvejais, kai trombocitų skaičius yra mažesnis nei 150 × 109 / l, trombocitopenija turėtų būti aspage. Šio reiškinio dažnis yra pakankamai didelis - nuo 10 iki 130 naujų atvejų už 1 milijoną žmonių.
Atskirti ūminę ir lėtinę trombocitopeniją. Pastarasis diagnozuojamas, kai jis viršija 6 mėnesius. Asmenims, kurių trombocitų kiekis yra virš 50×109 / l Labai retai kraujavimas. Šiuo atžvilgiu daugelis mano, kad norint užtikrinti pilną hemostazę, 30 yra pakankamai trombocitų×109 / L, 15 ir net 10×109 / l pilnas trombocitas gali suteikti veiksmingą hemostazę. Tikriausiai tai, kodėl trombocitopenija dažniausiai randama medicinos praktikoje tik kaip laboratorijos reiškinys, sukelia gydytojų staigmeną, nes jokiu būdu pasireiškia kliniškai. Tuo pačiu metu trombocitų sumažėjimas yra mažesnis nei 100×109 / l turėtų atkreipti didelį dėmesį gydytojui, nes šis trombocitopenijos simptomas gali lydėti rimtą patologiją. Šiuo atžvilgiu kiekvieno trombocitopenijos atvejo priežastis turi būti nustatyta.
Hemoraginė trombocitopenija
Hemoraginė trombocitopenija buvo viena iš pirmųjų identifikuotų žmogaus hemoraginių ligų. Išskiria keletą trombocitopenijos tipų. Labai dažnai jie yra antriniai, būdami kai kurių ligų požymis. Tačiau trombocitopenijos sindromas dažnai gali būti nepriklausomas, o jo patogenezė yra kitokia. Trombocitopenija gali būti trombocitų gamybos mažėjimo pasekmė, padidėjęs sunaikinimas dėl imuninės ir ne imuninės mechanizmų, taip pat kūno perskirstymo iš kraujo į atskirus kūnus, dažniau blužnį arba jų klasterį tromboze masėse su masyvi intravaskulinio kraujo krešėjimo. Dažnai šios priežasties derinio atvejai.
Tačiau aiškių kriterijų trūkumas patvirtinti tam tikrą
Patogenetinis mechanizmas leidžia naudoti praktiniam
gydytojas nėra labai pageidautinas, nes dauguma gydytojų bando
Nustatykite konkrečią nosologinę formą ir tada jau
suvokti savo etiologiją ir patogenezę. Šiuo atžvilgiu tai mums atrodo
Patartina nedelsiant informuoti apie praktines gydytojų informaciją
Dėl trombocitopenijos galimybės kaip atskira
Antrinis sindromas su kitomis ligomis.
Visų pirma, liga turėtų būti atmesta,
Gali sukelti koagulopatijos suvartojimą. Tai apima visus
Infekcinės ligos t.C. ŽIV infekcija; Neoplastiniai procesai
Bet koks lokalizavimas, ypač kepenų navikai, virškinimo trakto, leukemijos ir kt.;
Sisteminės autoimuninės ligos pirmiausia taip pat taip pat
Akušerinė patologija dėl priešlaikinio placentos atsiskyrimo,
intrauterinis vaisiaus mirtis, riebalinio vandenų embokinas; Masyvi. \ T
Audinių pažeidimas dėl sužalojimų. Tokios ligos
Narkotikų liga, auglobulinemija, limfoproliferacinis
Ligos, paveldėtos ir įgytos mielodysplacijos taip pat dažnai
kartu su trombocitopenija.
Patologinis nusipelno ypatingo dėmesio
Valstybės lydi blužnies padidėjimą. Dažniausiai tai
Pastebėtas bet kurio genezės portalo hipertenzija (kepenų cirozė),
Kiti nutekėjimo sutrikimai į susirinkimo veną), kaupimo ligas
(Therzauriss): Nimanne-Peak liga, Hend-Shuller-Chrischena, Goshe,
Gemochromatosis ir kita., taip pat su daugeliu pirmiau išvardytų valstybių
- Infekcijos, difuzinės ligas jungiamojo audinio ir kraujo ligos.
Kartais splenomegalija yra pažymėta su stagnuotu širdies
Nepakankamumas. Kaip minėta anksčiau, įprastu blužniu
Sutelkti dėmesį nuo 1/3 iki 1/4 visų trombocitų. Todėl
Bet koks blužnies padidėjimas lemia jo vėlavimą
trombocitai, kurie sukelia trombocitopenijos reiškinį. Iš viso
išvardytos valstybės bus teisingesnės prisiimtos
Galimas kelių patogenų mechanizmų buvimas. Išimtis. \ T
arba daugelio išvardytų ligų patvirtinimas dažnai reikalauja
didelis diferencinis diagnostinis darbas.
Dėl antrinės trombocitopenijos
Poveikis radialinės energijos organizmui, yra spinduliuotės simptomas
Ligos, įvairios toksinės medžiagos, t.C. Sunkiųjų metalų druskos,
Alkoholis ir kita., Įvedus pancitopenijos simptomų kompleksą. Tikėtina
Trombocitopenijos mechanizmas pacientams, sergantiems uremia. Gali būti, kad pažeidimas
Iš hemoprowo su vitaminais ir hormonų reguliavimas yra tam tikras
Trombocitoperinės funkcijos, tačiau trombocitopenija
Pernicinė anemija turėtų būti laikoma tik kaip simptomas,
Kartais pagrindinis dalykas.
Pirminė trombocitopenija, t.E. Šios ligos,
Kurių klinikinės apraiškos yra visiškai susijusios su trombocitopenija ir
Kita kita patologija nėra stebima, taip pat turi skirtingą
Patogenetiniai mechanizmai, tačiau šios ligos nusipelno ypatingo
aprašymai. \ T.
Trombozinis trombocitopeninis purpura (TTP) (Moshkovitz liga)
Trombozinis trombocitopeninis purpura (TTP) (Moshkovitz liga) buvo
Pirmiausia aprašė autorius 16 metų merginoje 1924 m. Liga turėjo
Ūmus pradžia ir pasireiškia karščiavimu, sutrikusi inkstų funkcija ir CNS,
Žvakių trūkumo reiškiniai su sunkiais trombocitopenija. Ant
Autopsija atskleidė daug kraujo krešulių kapiliarų ir mažų arteriolių,
Beveik visiškai sudarytas iš trombocitų ir mažo fibrino
Komponentas. Už ligą, išreikštos derinys
Platetipenia su intravaskuline hemolizė (su daugeliu
fragmentiški eritrocitai) ir neurologiniai manifestai - nuo
nepageidaujamas sąmonės, variklių ir jautrių funkcijų sutrikimas
Jūrininkas ir koma. Šios klinikinės apraiškos 70-90% atvejų yra
vienkartinis ir tik 10-30% pacientų, kuriuos jie pasikartoja
Nėštumas, įvairios infekcijos, chemoterapija. Atskirais pacientais
Jie gali pasikartoti reguliariai. Tai leidžia
Tarkime, kad TTP sindromas yra heterogeninis ir sujungia keletą
Įvairios ligos. Praktinės priemonės: plazmos plazmos keitimas
Pacientas dėl prastų trombocitų šviežiai užšaldytos sveikos plazmos
leisti šiandien sutaupyti iki 90% pacientų neseniai pasmerkta
Mirtis.
Hemolizinis-ureminis sindromas
Hemolizinis-ureminis sindromas daug
laikoma TTP įvairiais. Tačiau patologijos nebuvimas
Nervų sistema, nuolatinė arterinė hipertenzija ir ryškus inkstas
Taip pat patologija su progresuojančia inkstų nepakankamumu
Paveldėjimo galimybė yra priversta ją apsvarstyti
Savarankiškai. Trombocitopenija yra paskelbta, kartu su
Intravaskulinė hemolizė - tiesioginė trombozės okliuzijos pasekmė
Laivai. \ T.
Narkotikų tromboniškas persekiojimas. Aprašyta gražiai
Daugelis trombocitopleksopcijų, kurios laikosi terapinių priemonių.
Iš pradžių dėmesys skiriamas tik trombocitopenijos atvejais,
lydimasis gydymas su radioaktyviųjų vaistais. Vaistai
Preparatai gali sukelti trombocitopeniją įvairiais būdais. Citostatics
Sugauti sugauti trombocitopoese kaulų čiulpuose. Hinidin,
Sulfonamidai, salicilatai, dipiridamolio, aukso preparatai, cefalotin,
"Trimetopris", "A-MeteDop" ir kiti gali apimti imuninę mechanizmus.
Jie sukelia trombocitopeniją, apsigyveno trombociteliuose ir skatina
Antikūnų švietimas į šį kompleksą. Kitos vaistų forma
kompleksai su plazmos baltymu, kuris tada prijungtas prie
trombocitų membrana ir sukelia antikūnų kūrimą į tai
formavimas. Trečiasis sukelia pačių trombocitų sunaikinimą ir taip
prisidėti prie antikūnų formavimo tiesiai į paskutinį.
Neseniai pritraukiamas didelis dėmesys
trombocitopenija, kurią sukelia heparinas, arba kaip kai kurie
Mokslininkai, trombocitopenija, susijusi su heparinuoterapija.
Beveik 10% pacientų, vartojančių į veną, heparinas, vidutiniškai sumažėjo
Trombocitų kiekis, kuris paprastai atsiranda per 1-2 dienas
Po administravimo sumažinimo lygis retai yra mažesnis nei 100 x 10Devyni/ L. Šiandien jau žinoma, kad heparinai gali sukelti dviejų tipų trombocitopeniją.
Pirmiau aprašytas pirmasis tipas yra tiesioginis
Heparino sąveika su trombocitais. Jo ryšys su paviršiu
trombocitai priklauso nuo heparinų molekulinio masės, jų sulfatizacijos
ir šios sąveikos sukeltos trombocitų aktyvavimo laipsnis.
Pažymėjo, kad trombocitopenijos laipsnis lygiagrečiai sumažėja
Sumažinti įvesto heparino molekulinį svorį. Heparinniducan
1-ojo tipo trombocitopenija greitai atsiranda po jo įvedimo, kartais
Po kelių valandų dėl trombocitų membranų pokyčių,
kuri užtikrina trombocitų suvesavimą. Šis trombocitopenijos tipas
greitai praeina ir pavojaus pacientui neatstovauja.
Heparinnided arba sousing,
2-ojo tipo trombocitopenija įvyksta nuo 4-20 dienos po įvedimo
Heparinas su didžiausiu sunkumu 10 dieną pacientams, kurie gavo
Heparinooterapija pirmą kartą. Kai pakartotinai įvedate hepariną, tai gali
Atvykti į pirmąsias dienas po narkotiko įvedimo. Tai
Trombocitopenija yra dėl imuninių mechanizmų išprovokuota
heparinai, atsakingi už konkrečių antikūnų gamybą
Trombocitas. Šie antikūnai aptinkami beveik 7,5% pacientų,
gauti nebaigti hepariną, pagamintą iš produktų,
gaunamas iš kiaulių ir tik 2,5% tų, kurie gavo
Mažos molekulinės masės heparinos.
Šio trombocitopo mechanizmas skiriasi nuo kitų
Imuninė trombocitopenija šiuo atveju antikūnai nėra
Stiprinti trombocitų fagocitozę pagal makrofagų sistemą ir skatinti
Trombocitų intravocitų agregacija. Nuo kitų imuninės
Trombocitopenija taip pat skiriasi, nes ji yra praktiškai
Nepaisant to, kad jis nėra hemoraginių komplikacijų
vystosi nuo antikoaguliantinio gydymo fone. Ši trombocitopenija yra
Esmė atspindi trombocitų suvartojimą į Microtrombov formavimąsi,
kuris gali padidinti iki didelių dydžių, nustatant
Tromboziniai reiškiniai. Pastarieji yra pavojingi ir tais atvejais, kai
Heparinooterapija nesibaigia, gali būti mirties priežastis
20-30% atvejų.
Idiopatinė trombocitopeninė violetinė
Beveik 95% atvejų, pagrįstų trombocitopenija, yra idiopatinė
Trombocitopeninis purpura (ITP). Ji yra laikoma ir diagnozuota,
kai trombocitų mažinimas nėra tiesiogiai susijęs su jokiu
priežastis ar sąlyga, galinti paskambinti šį sumažinimą. Kasmet
10-125 Idiopatinės atvejų
trombocitopeninis purpura už kiekvieną milijoną žmonių. Idiopatic
Laikoma trombocitopenine violetinė
ūminis, jei trunka mažiau nei 6 mėnesiai, ilgesnis egzistavimas
turėtų būti laikoma lėtine idiopatiniu
Trombocitopeninis violetinis. Ūminė idiopatinė forma
Trombocitopeninis purpura dažniau
pasireiškia vaikams ir baigiasi visišku atsigavimu 75%
Sicklaby. Suaugusieji dažniau kenčia nuo lėtinės idiopatinės versijos
trombocitopeninis purpura, o
Iki 5% jų miršta nuo kraujavimo, daugiausia nuo hemoragijos
smegenyse. Daugelio pacientų, sergančių trombocitopenija, analizė
Išlaikė visapusišką tyrimą, įskaitant kaulų čiulpų tyrimus,
parodė, kad trombocitopenijos priežastys, išskyrus idiopatinę
Trombocitopeninis purpura buvo tik 4%
Išnagrinėjo. Tačiau dėl to, kad konkretūs kriterijai
Diagnostika Idiopatic
Trombocitopeninis purpura šiandien nėra, jo diagnozė
Pagrįstas tik tuo atveju, išskyrus kitas trombocitopenijos priežastis. AT
tai tinkamai nustatyti ligos pobūdį vienodai
Anamnezės duomenys, fizinės charakteristikos paciento, taip pat svarbu
Klinikinis paveikslėlis ir laboratoriniai bei instrumentiniai rezultatai
Tyrimai. Istorija gali padėti pirmiausia išsiaiškinti
Paveldima patologija. Esant vystymosi anomalijoms šalia artimiausio
Gali būti įtariami ir atskleidžiami apklaustųjų giminaičiai
Trombocitopenija.
Paveldima ir įgimta trombocitopenija. AT
Radiy (radialinio) kaulų nebuvimas galvoti apie paveldėtą
Patologija - taro sindromas (trombocitopatija, jei nėra radialinės
kaulai), kuriai būdingas defektas išlaisvintas tankus
Trombocitas ir trombocitopatija. Trombocitopenija sujungta su
Plaukų pigmentacijos, odos, tinklainės defektas įpareigoja galvoti apie tai
Pacientui paveldėjo patologija - Chediak Higashi sindromas, kuris
Jis taip pat pasižymi trombocitų granulių defektu ir, kaip
Corollary, trombocitopatija. Egzema ir tendencija užkrečiama
Ligos visada prisiims paveldimą patologiją -
Sindromas viscott-aldrich, taip pat su tankių granulių defektu
Trombocitas ir trombocitopatija dėl trombocitų agregacijos defekto
Adrenalinas. Dalyvauja milžiniškų trombocitų kraujo tepinyje
priežastis prisiimti tiek paveldėjo maya-hegglin sindromą ir
Bernard Sulie. Jų skirtumas yra tas, kad kai sindromas
Maya-hegglinas galima rasti kraujyje nenormalių granulocitų su dideliu
Intarpai ir ligos metu aptinkamas defektas
Lb glikoproteinas, kuris nustato trombocitų sukibimą į veiksnį
Willebranda. Gali būti, kad kai kurios naujagimių trombocitopenija
Priežastys paveldima tromboetino trūkumas.
