Marfano sindromas - laikoma liga «Sąlyginai mirtinas», Bet tai nereiškia, kad nieko negalima padaryti. Veiksmingų gydymo būdų paieška tęsiasi iki šios dienos, o bandomieji metodai - narkotikų ir veikimo.
Turinys
Deja, dar nerado lėšų normalizuoti mainus jungiamuosiuose audiniuose pacientams, sergantiems Martan sindromu. Nors tam tikras pagerėjimas stebimas ilgalaikiu anabolinių steroidų ir didelių vitamino dozių naudojimu. Narkotikų gydymo pagrindas yra B-adrenoblockers tikslas. Aortos išplėtimo atveju, ypač esant regurgitacijai (atvirkštiniam kraujotekai), jie sumažina aortos emisiją ir, atitinkamai, jo sienų apkrova, pritaikoma lydimoji arterinė hipertenzija. Propranololio dozė gali būti nuo 40 iki 200 mg per parą. Kadangi patirtis rodo pelningesnę naudoti ilgalaikius B-adrenoblastorių, pavyzdžiui, atenololio dozės nuo 25 iki 150 mg per parą.
Regurgasitacija pagal mitralinio vožtuvo prolapsą, aritmija taip pat reikalauja paskyrimo B-adrenoblockers. Manoma, kad B-adrenoblastai neleidžia staigios mirties rizikai pacientams, sergantiems Marfano sindromu. Tačiau taip pat būtina žinoti, kad B-adrenobloklarai gali prisidėti prie paciento būklės pablogėjimo, kuris pasireiškia galvos svaigimo, silpnumo, darbo pajėgumo sumažėjimu, ypač jaunimo su hipotenzija.
Skeleto su Marfano sindromo patologija paprastai atskleidžiama iki 5 metų ir kartais pažanga su neįtikėtinu greičiu, nors galūnių ir pirštų pailgos matmenys yra vadinamieji dollyoselomelia ir "Arahanodactilia" jau buvo pastebimi naujagimiams. Manoma, kad tokiais atvejais kai kurių makroelementų trūkumas (kalcio, magnio, cinko, vario) ir baltymų, dalyvaujančių «Statyba. \ T» Jungiamieji audiniai, todėl jie pradeda kalbėti apie maisto priedų, kuriuose yra pirmiau minėtų makroelementų, efektyvumą, taip pat hialurono rūgštį, Vikasol, secopalciferolis.
Pacientų, sergančių Marfano sindromu kraujyje, dažnai pastebima padidėjęs somatotropinio hormono kiekis, todėl «Perteklinės augimo slopinimas» Rekomenduojama naudoti aukštos rąstų Entropats mityboje nuo ankstyvos vaikystės sumažinti somatotropinio hormono sekreciją.
Pacientams, sergantiems Marfano sindromu turėtų būti pakankamas magnio kiekis (tyrimai, atliekami laboratoriniuose gyvūnuose, parodė, kad dirbtine žala Aorta, per vėlesnę mityba su dideliu kiekiu magnio, greitesnis defektas yra ne su dieta su dieta normalus ir mažas kiekis). Kadangi magnio preparatų naudojimas sukelia magnio trūkumo vaisto korekciją į mitralinio vožtuvo prolapsą.
Pavyzdinė terapijos schema (gydymas) su poveikiu jungiamuosiuose audiniams pagal Marfana sindromą būtinai turi būti askorbo rūgštis (nesant oksalurijos ir urolitinės patologijos) kokteilių forma su pienu, jogurtu; Dozė - nuo 1,0 iki 4,0 g per dieną, priklausomai nuo amžiaus. Rekomenduojami preparatai su gliukozamino sulfatu; Dozės 12 metų ir suaugusieji - 1,5 g vieną kartą per parą valgio metu, gerti dideliu kiekiu vandens; Žinoma - 1,5 mėnesių. Kitais metais galite naudoti vaistus, kuriuose yra chondrotinixulfate. Dozė: vaikai iki 1 metų - 250 mg, nuo 1 metų iki 5 metų - 500 mg, nuo 6 iki 12 metų - 500-750 mg, suaugusieji - 1,5-2,0 g valgio metu; gerti dideliu kiekiu vandens; Žinoma - 2 mėnesiai. Be to, gintaro rūgštis gali būti įtraukta į gydymo eigą (100 mg kapsulėje); 1-2 kapsulės 2 kartus per dieną, žinoma - 3 savaitės. Magnio preparatai yra plačiai naudojami.
Kitas rekomenduojamas paruošimas - chlorido karnitinas, 20% tirpalas; 1 metų amžiaus vaikams - 5-10 lašų nuo 1 metų iki 6 metų - 15 lašų nuo 6 iki 12 metų - 30-40 lašai, vyresni nei 12 metų - 1 arbatinis šaukštelis 3 kartus per dieną po valgymo; Žinoma - 1 mėnuo. Vitaminų ir mineralinių kompleksų taip pat dažnai rekomenduojama - 1 mėnuo; Priedai, kurių sudėtyje yra l-lizino; dozė - priklausomai nuo amžiaus; Priėmimo įvairovė - 2 kartus per dieną; Žinoma - 1 mėnuo; tokoferolis; 12 metų ir suaugusiųjų dozė nuo 400 iki 800 iu dienos.; Žinoma - 3 savaitės.
Veiklos gydymas krūtinės ir stuburo deformacijų yra trauminė procedūra, dažnai apsunkina pleuritinį, perikarditą, pneumoniją ankstyvaisiais ir vėlyvais pooperaciniais laikotarpiais. Dėl torakoplastikos į krūtinės deformacijų klausimą buvo pakartotinai aptarta tuo metu, skirtos jungiamojo audinio patologijų, ir šiandien įvairių regionų specialistai priėmė poziciją, neigia thoracoplasty MARTAN sindromo pagrįstumą.
Pagal naujausius duomenis pooperacinį mirtingumą pacientams, sergantiems Martan sindromu, nuolat mažėja (kuris negali džiaugtis). Po operacijų, atliktų naudojant protezavimą, pacientai yra visiškai sugebėti.
Ir dabar keli žodžiai apie pacientų veiklą. Fizinis krūvis nėra atmestas, bet jums reikia prisiminti, kad viskas yra gera saikingai. Kontakto klausimas, taip pat grupė, žaidimų sportas ir gravitacijos darbas buvo aiškiai priimtas. Sveiki, plaukimas.
