Kas yra ūminis pertrūkis Porphyry? Kokie yra šios ligos simptomai? Kaip ši liga diagnozuojama? Atsakymai į šiuos klausimus rasite šiame straipsnyje.
Turinys
Porphyria arba porfirinos liga - beveik visada paveldima pigmento keitimasis su padidėjusiu porphirbio kiekiu kraujyje ir audiniuose.
Ši liga, žavinga atvejų, kurios buvo pagrindo vampyrų legendų pagrindu. Dažniausia išvaizda yra ūminis pertraukas Porphyria (OPP).
Galimos ūminio pertrūkio porfirijos priežastys
Dažniausiai liga aptinkama per paūmėjimo laikotarpį, kurį gali sukelti daug veiksnių. Dažniausiai yra šie:
- Vaistiniai preparatai (įskaitant žodines kontracepcijos priemones);
- Kontaktas su branduoliais (pavyzdžiui, C / ekonominės trąšos);
- Hormonų profilio pažeidimas moterims premenstruacijose
- laikotarpis arba nėštumo metu;
- aštrių mitybos, badavimo pobūdžio pokyčiai;
- užkrečiamos ligos;
- stresinės situacijos;
- Alkoholio priėmimas.
Labiausiai pirmasis ūminio pulfijos atakos aprašymas buvo susijęs su sulfonalo naudojimu. Iki šiol dažniausiai pasitaikantys narkotikų narkotikai - ūminio ligos srauto induktoriai - yra analgetikai, sulfonamido ir barbittuatural preparatai.
Visi pacientai ir paslėptos laikmenos, taip pat gydytojai, susiduria su ūminiu porfirija, turi turėti narkotikų, saugių ir nesaugių naudoti ūminio porfirijoje sąrašą. Kiekvienais metais šie sąrašai atnaujinami ir skelbiami Švedijos porfirijos centre.
Kadangi dar vienas labai dažnas veiksnys yra hormoninis, šis faktas paaiškina dažniau ūminio porfirijos pasireiškimą moterims, palyginti su vyrais.
Apibendrinant ūmių porfims dalyvaujančių tyrėjų patirtį, suteikia būdingiausias klinikinius šios ligos simptomus:
- Pilvo skausmas, kaip taisyklė, epigastriniuose ar dešiniuose ILIAC regionuose;
- Bakeful charakteris, kartais yra nuolatinis;
- vyksta kelias valandas ar dienas;
- pykinimas Vėmimas;
- vidurių užkietėjimas, rečiau - viduriavimas;
- Nuolatinis sinusinis tachikardija (iki 160 beats per minutę);
- hipertenzija;
- Raumenų athony (adresai dažniau yra galūnių ir diržo raumenys);
- Galūnių, galvos, kaklo ir krūtinės skausmas;
- jautrumo praradimas (labiausiai išreikštas pečių ir šlaunikaulio regionuose);
- Kranialinių smegenų nervų pralaimėjimas;
- PENVIC funkcijų pažeidimas;
- Variklio sutrikimai vangios parezei ir paralyžiui;
- Kvėpavimo paralyžius;
- nemiga;
- sunkus susirūpinimas;
- depresijos ir isteriški komponentai;
- sąmonės ir dezorientacijos supainioti;
- Vizualinės ir klausos haliucinacijos;
- tonic-kloniniai traukuliai;
- manija;
- koma;
- epilepsijos priepuoliai;
- padidėjęs šviesos jautrumas;
- Pigmentos keitimas. \ T.
Ligos diagnostika
Remiantis išvardytais simptomais, galite padaryti šią išvadą. Osly Porphyria gali įtarti bet kokį pacientą, įeinantį į kliniką su netikėtu pilvo (parotidiniu) skausmu, periferiniu neuropatija arba su sutrikusi psichika. Be to, kiekvienu konkrečiu atveju gali būti arba visas išvardytų simptomų rinkinys, arba tik kai kurie iš jų.
Be to, šios patologijos ypatumas yra toks, kad dėl jo klinikinių pasireiškimų polisindrozės pacientai gali patekti į įvairių profilių ligonines, kuriose daugelis specialistų gydytojų pasirodo pritraukimas į gydymo procesą.
Dažnai pacientams, sergantiems ūminiais pulfidijos išpuoliais vyksta daugiapakopiais branduoliais įvairiuose klinikos departamentuose, įskaitant chirurginę, urologinę, ginekologinę, neurologinę ir psichosomatinę.
Nesant tinkamos diagnozės, liga neretai neturi tokio liūdnaus galo: pykinimas ir vėmimas, nepakeliami sunkūs pilvo skausmai, kėdės ir peristaltikos nebuvimas klaidingai rodo ūminės chirurginės patologijos idėją.
Su neteisinga diagnozė ir, atitinkamai, gydymas, aštrios porfirijos yra mirtinos ligos (mirtingumas vidutiniškai yra 60%).
Priešingai, aiški savalaikė diagnostika ir tinkama terapija išgelbėti beveik visus pacientus, kurie juos grąžina į normalų visavertį gyvenimą.
