Kas yra klevo sirupo ar leucino liga? Kaip ji pasireiškia vaikams? Kaip ši liga yra apdorota? Sužinokite iš straipsnio.
Turinys
Leucinas
Pirmą kartą ši liga aprašyta 1954 m. Anglų ir amerikiečių literatūroje jis yra labiau žinomas kaip klevo sirupo liga dėl šlapimo kvapo, kuris yra panašus į sirupo kvapą nuo klevo medžio.
Priežastys
Ši paveldima liga yra susijusi su tokių aminorūgščių keitimosi, pvz., Leucinu, izoleucinu, valiuta, valia: vaiko organizmas nesugeria šių aminorūgščių. Šlapimo būdingas kvapas yra susijęs su leucino sukurtos medžiagos buvimu.
Simptomai
Liga pradeda atsirasti po 3—14 dienų nuo vaiko gimimo: vaikas atsisako maisto, tyliai verkti, gali būti dažnai prisijungus ir net vėmimas.
Jei netaikysite medicininės pagalbos, gali išsivystyti atskirų raumenų grupių, raumenų tonas didėja, su kuria ištraukiamas visas kūnas, ir apatinių galūnių kryžius. Liga greitai progresuoja ir daugeliu atvejų baigiasi mirtimi pirmaisiais gyvenimo metais. Jei vaikai gyvena vėliau, protinis atsilikimas yra pagrindinis ligos pasireiškimas.
Su rimta eiga ligos, sutrikimai kvėpavimo ir sąmonės gali pasireikšti, ir jei gydymas nebuvo atliktas nuo pirmos gyvenimo savaitės, ligos prognozė yra bloga. Tokie vaikai dramatiškai atsilieka svorio ir psichomotorinio vystymosi.
Diagnozė yra pagaminta pagal būdingus ligos simptomus, šlapimo kvapą ir leucino, izoleucino, valino šlapime.
Gydymas
Jis susideda mažinti leucino, izoleucino ir kraujo plazmos valino lygį, kuriam taikoma speciali dieta, kurioje tam tikras mišinys yra skiriamas vietoj baltymo, kurį sudaro 18 aminorūgščių mišinys proporcingai, kaip ir Moterų pienas. Riebalai tokiame mišinyje yra kukurūzų aliejaus forma, o angliavandeniai pakeičiami dekstrino-maltoze. Taip pat pridedami mineralai ir vitaminai. Kai tik pagerėja bendra vaiko būklė, pasirodo apetitas, raumenų tonas yra normalizuotas, į dietą įvedama nedidelė karvės pieno suma. Vaisiai ir daržovės, kuriuose taip pat yra baltymų, bet mažais kiekiais, leidžiama suteikti vaikui nuo 3 mėnesių. 6—8 mėnesių dietoje įvedama želatina, kurioje nėra nurodytų aminorūgščių. Nuo 9,5 mėnesių dienos pieno dalis yra 120 ml.
Leucino ir izoleucino kiekis produktuose (gramais 100 g produkto), atitinkamai:
vienas. Moterų pienas — 0,108 ir 0,062.
2. Pieno karvė — 2,278 ir 0,182.
3. Kefir — 0,263 ir 0,173.
4. Namas sūris — 0,924 ir 0,548.
Penki. Vištienos kiaušinis — 1,130 ir 0,83.
6. Mėsos jautiena — 1,730 ir 1.06.
7. Vištiena — 1 620 ir 1,117.
aštuoni. Jautienos kepenys — 1.543 ir 0,800.
Devyni. menkė — 1,222 ir 0,879.
10. Ryžių krosas — 1,008 ir 0,369.
vienuolika. SEMORINA — 0,364 ir 0,258.
12. Grikiai — 0,702 ir 0,301.
13. Avižiniai grūdai — 0,672 ir 0,302.
keturiolika. Croup-Ray — 1 040 ir 0,244.
penkiolika. \ t. Perlų grūdai — 0,584 ir 0,258.
šešiolika metų. Žirniai — 1,204 ir 0,780.
17. Kvietiniai miltai — 0,567 ir 0,29.
18. Makaronai — 0,690 ir 0,380.
devyniolika. ruginė duona — 0,275 ir 0,146.
dvidešimt. Kvietinė duona — 0,550 ir 0,25.
21. Biskvitas — 0,357 ir 0,171.
22. Bulvė — 0,107 ir 0,083.
23. Morkų — 0,061 ir 0,034.
24. Balta kopūstai — 0,059 ir 0,040.
25. Apelsinai — 0,019 ir 0,019.
26. Citrinos — 0,013 ir 0,016.
27. obuolių sultys — 0,015 ir 0,009.
28. apelsinų sultys — 0,150 ir 0,010.
29. Citrinos sulčių — 0,016 ir 0,014.
