Kas atsitinka medžiotojų sindromo organizme? Apsvarstykite įprastą odos ląstelių gyvenimą, kad susidarytų medžiotojų sindromo gedimas.
Turinys
Žmogaus kūnas yra didžiulė įvairių biocheminių reakcijų, kuriomis siekiama išlaikyti gyvybines funkcijas, pvz., Energijos, augimo ir vystymosi, atskirus organų ir organizmo sistemų komunikacijos, apsauga nuo infekcijų. Tarp gyvybiškai svarbių funkcijų yra tokių - didelių biomolekulių padalijimas į komponentus ir jų pasitraukimą iš kūno. Šios konkrečios funkcijos nesugebėjimas lemia įvairių tipų mukopolizacharidozės ligą, įskaitant Hanter sindromą. Didelių biomolekulių smulkinimas mažose molekulėse atsiranda pagal specialias medžiagas - fermentus. Fermentai susidaro ląstelėse. Fermentai būtinai yra visose gyvo organizmo ląstelėse. Spartinti biochemines reakcijas, fermentus tiesiogiai ir reguliuoja metabolizmą. Visose gyvose ląstelėse yra labai didelis fermentų rinkinys, kurio veikla priklauso nuo ląstelių veikimo. Beveik kiekviena iš daugelio ląstelėje atsiranda daugybė reakcijų reikalauja konkretaus fermento dalyvavimo. Fermentai sunaikinti makromolecules yra specialiuose ląstelių maišeliuose - lizosomes.
Glycozaminckans
Hunter sindromo biochemija yra susijusi su problema su jungiamojo audinio dalimi ir jos interklertine medžiaga. Interplerulinės medžiagos sudėtis apima pluoštus (kolageną ir elastingą) ir pagrindinę medžiagą, kuri viršija tūrį. Pluoštai yra netvarkingi, sudaro laisvą tinklą.
Intercellulinė medžiaga susideda iš įvairių cukrų ir baltymų ir padeda suformuoti tam tikro organo struktūrą. Intercellulinė medžiaga supa atskiras ląsteles kaip tinklą ir veikia kaip klijai, kurie padeda individualias ląsteles. Vienas iš interklertinės medžiagos komponentų yra sudėtingos molekulės, vadinamos proteoglicans. Kaip ir daugelis žmogaus kūno sudedamųjų dalių, nuo laiko proteoglikanai turėtų būti sunaikinti ir pakeisti naujais. Proteoglikanams suskaidymui suformuojami su lycopolysacharidai, vadinami kitaip glicozaminclikans (GG).
Mechanizmai vyksta odoje
Geriau suprasti, ką yra glikozaminoglikanai, apsvarstyti odos esančius mechanizmus. Mes visi žinome, kad žmogaus oda susideda iš trijų sluoksnių — epidermis, dermas ir hipoderma.
"Derma" vaidina rėmo, kuris suteikia elastingumą, stiprumą ir tempiamą odą, vaidmenį. Derma gali būti saugiai palyginti su tam tikru neįprastu čiužiniu: tuo pačiu metu vandens ir pavasario. Čiužinyje spyruoklių vaidmuo žaisti kolageno ir elastino pluoštus, visa erdvė tarp kurios yra užpildytos vandeniniu geliu, kurį sudaro mukopoliaiacharidai (glikozaminoglicans). Beje, kolageno molekulės tikrai primena spyruokles, nes baltymų siūlai yra susmulkintos kaip spiralės.
Dermos elastingumas ir stabilumas «Poilsis. \ T» epidermė yra apibrėžiama kaip valstybė «Spyruoklės» — Kolagenas ir elastino pluoštai ir glikozaminoglikans suformuotas vandeninės gelio kokybė. IF. \ T «čiužinys» Ne gerai — susilpnėjo «Spyruoklės», arba gelis neturi drėgmės, — Oda pradeda išspausti pagal gravitacijos veiksmą, perkeliant ir tempdami miego, juoko ir verkti, raukšlių ir prarasti elastingumą. Taip sudaro didelius raukšles, pvz., Nasolabialą.
Jaunoje odoje, kolageno pluoštai ir glicosaminoglikan gelis nuolat atnaujinami. Su amžiumi dermos ekstraląstelinės medžiagos atnaujinimas yra lėtesnis, pažeistos pluoštai kaupiasi, o glikozaminoglikanų skaičius nuolat mažėja.
Pagrindinis dermos ląstelių uždavinys — Sunaikinti ir statyti (sintezuoti) Intercellulinės medžiagos (glikozaminoglicans). Dažniausiai jie užsiima ląstelėmis - Fibroblastuose. Fibroblastai gali būti vadinami tiek statytojais, tiek architektais, kurie nustato odos jungiamojo audinio sudėtį ir struktūrą. Jie pirmiausia sunaikina kolageno ir hialurono rūgštį ir vėl sintezuojami šias molekules. Sunaikinimo ir atkūrimo procesas vyksta nuolat ir dėl to, kad ji yra nuolat atnaujinama.
Senėjančios odos, fibroblastų aktyvumas yra sumažintas, ir jie yra blogiau sugebėti susidoroti su savo pareigomis. Ypač greitai prarado galimybę sudaryti tarpsektinę medžiagą. Bet destruktyvūs gebėjimai, dideliam moterų apgailestavimui, ilgą laiką išlieka tame pačiame lygyje. Kaip sakoma, pertrauka — Nenaudokite. Oding odoje kolageno pluoštai tampa storesni, tačiau jų skaičius ir elastingumas sumažėja. Kaip rezultatas, kolageno matricos struktūra yra sulaužyta, drėgmės kiekis į ekstraląstelinės medžiagos Dermis mažėja, ir oda, atitinkamai praranda elastingumą ir elastingumą.
Dermos ir glikozaminoglikanų vaidmuo
Derma vaidina rėmo vaidmenį, kuris suteikia odos mechanines savybes - jo elastingumą, stiprumą ir išplėtimą. Jis panašus į vandens ir pavasario čiužinio derinį, kur spyruoklių vaidmuo žaisti kolageno ir elastino pluoštai, visa erdvė tarp kurios yra pripildytos vandeninio gelio, susidedančio iš lycopolysacharidų (glicosaminoglicans). Kolageno molekulės iš tikrųjų yra panašios į spyruokles, t. Iki. Juose baltymų siūlai yra susukti kaip spiralės. Glikozaminoglicans yra didelės angliavandenių molekulės, kurios nėra ištirpintos vandenyje ir virsta tinkleliu, kurio ląstelės užfiksuoja didelį kiekį vandens - suformuotas klampus gelis.
Epidermis — Tai yra viršutinis, nuolat atnaujinamas odos sluoksnis. Speciali struktūra yra susijusi su delica — Bazinė membrana. Jis panašus į baltymų pluoštų kilimą ir impregnuotas gelio medžiagomis (glikozaminoglicans). Šalia bazinės membranos, Derm yra daugiau glikozaminoglikanų ir jos «Spyruoklės» Softas. Tai vadinamasis Dermos sluoksnis. Jis sudaro minkštą pagalvę tiesiai pagal epidermį. Po nobble sluoksniu yra akių sluoksnis, kuriame kolagenas ir elastino pluoštai sudaro standų atramą tinklelį. Šis tinklelis taip pat yra impregnuotas glikozaminoglicans. Pagrindinė glikozaminoglikano dertis yra hialurono rūgštis, kuri turi didžiausią molekulinę masę ir sujungia labiausiai.
Dermos valstija, šis čiužinys, kuriuo epidermis poilsis, jo elastingumas ir atsparumas mechaninėms apkrovoms yra apibrėžiama kaip valstybė «Spyruoklės» - Kolagenas ir elastino pluoštai ir glikozaminoglikans suformuotas vandeninės gelio kokybė. Jei čiužinys nėra tvarka - spyruoklės silpnina, arba gelis neturi drėgmės - oda pradeda išspausti pagal gravitacijos veiksmą, pereiti ir ruožas miego, juoko ir verkti, raukšlių ir prarasti elastingumą. Jaunų odos ir kolageno pluoštų, o glikozaminoglikano gelis nuolat atnaujinamas. Su amžiumi dermos ekstraląstelinės medžiagos atnaujinimas yra lėtesnis, pažeistos pluoštai kaupiasi, o glikozaminoglikanų skaičius nuolat mažėja.
Platinimas Glycozaminglikanovo audiniuose
Glicosaminglikanov turi keletą tipų, kurių kiekvienas yra suformuotas kai kuriose būdingose kūno vietose. Savo ruožtu glikozamingliks taip pat turėtų būti padalinta į mažesnius komponentus, kuriuos kūnas sugeba išryškinti.
Glicosaminoglicans ir jų pasiskirstymas audiniuose
Hialurono rūgštis Jis susidaro akies (stikline kūno), sujungimai (sinovinis skystis), oda, kremzles, kaulai
Chondroitin Jis susidaro akių, aortos, kremzlės, odos, kaulų, skllio
Chondroitin-4 sulfatas Jis yra suformuotas kremzlėje, odoje, sausgysliuose
Chondroitin-6 sulfatas Jis yra suformuotas kremzlėje, odoje, sausgysliuose
Heparinas Jis susidaro odoje, plaučiuose, kepenyse, laivuose
Heparsulfat Formos plaučiuose, aorta
Keratano sulfatas I Formos ragenėje
Keratannesulfate II Formos kremzlės
Dermatansulfat Jis susidaro odoje, sausgysliuose, skleroje, ragenoje, širdies vožtuvuose
"Hunter" sindrome yra problema, kai padalijant du glicozamincline - dermatansulfate ir heparaulfate. Pirmasis žingsnis per šių glicozaminckikikinių suskaidymo metu reikalauja specialios lisosomal i2s fermento (fermentas, esantis specialiame maišelyje ląstelėje - lizosome). Žmonėms, sergantiems medžiotojo sindromu, šis fermentas gaminamas arba nepakankamas kiekis arba nėra pagamintas. Kaip rezultatas, glicosynclikans yra deponuojami ląstelėse visoje kūno, ypač audiniuose, kuriuose yra didelių kiekių dermatansulfate ir heparaulfate. Dėl glicozaminclicks kaupimosi, vidaus organų ir organizmo sistemos pradeda dirbti su nesėkmėmis, kurios sukelia daug rimtų pralaimėjimų. Nors glicozamocline kaupimosi žmonės su medžiotojų sindromo Nonynakova, kaip rezultatas, jis vis dar pasirodo plačiai paplitusios medicininės problemos.
