Marfano sindromas taip pat vadinamas «Sindromas Geniyev». Ir ne tik dėl to, kad Andersenas, Paganini ir Chukovskis nukentėjo nuo šios ligos. Ryšys tarp ligos ir «genijus» tikrai yra. Paaiškinimas ir ryškiausi istoriniai pavyzdžiai, kuriuos rasite straipsnyje.
Turinys
Kai kurių genų defektai, turintys įtakos jungiamojo audinio formavimui ir vystymui žmonėms, dažnai lemia neproporcingą milžinybę. Ši liga buvo aprašyta 1896 m. Prancūzų pediatras A.MARFAN. Su ryškiausiu šios dominuojančios funkcijos pasireiškimu, labai ilgos rankos ir kojos ir santykinai trumpi liemens. Jų pailgos pirštai primena didžiulio voro kojeles. Taigi šio disbalanso vaizdinis pavadinimas - arahanodaktilinis (iš graikų kalbos). Dactil - Finger ir Aachna - moteris, legenda, konvertuoja Athena in voras). Žmonės su panašiais defektais yra labai ploni, jų krūtinė deformuota, kristalinė akis yra perkelta.Tokia anomalija vadinama Marfano sindromu ir laikoma pusiau litrais, nes jis yra susijęs su širdies defektais. Sindromą sukelia paveldimas defektas jungiamojo audinio vystymosi ir taip pat pasižymi raumenų ir kaulų sistemos pažeidimu, akių ir vidaus organų. Pagrindinės tokių skirtingų priežasčių nėra pakankamai ištirtos.
Dažnai žmonės su Martan sindromu miršta nuo aortos aneurizmos - didžiausias laivas, išeinantis iš dešiniojo širdies skilvelio, neslaiko į jį supjaustytą spaudimą. Žmonės, neturintys šio sindromo su visa žiaurumu, palaukite iki brandaus metų. Laimei, Marfano sindromas yra pakankamai reti. Specialistai įvertina savo pasirodymo tikimybę kaip 1/50000.
Labai panašus į Linkolnas fiziniame sandėlyje buvo vidurnakčio sūnaus sūnus, kuris vėliau tapo dideliu rašytoju Xix., Hans Christian Andersen. Jo ypatingas darbštus pasireiškia mokykloje. Jis perrašo savo literatūrinį dirba iki dešimties kartų, ieškodami "Virtuoso" tikslumo ir tuo pačiu laiko stiliumi.
Amžininkai taip apibūdino savo išvaizdą: «Jis buvo didelis, plonas ir labai savitas laikysenoje ir judėjimuose. Jo rankos ir kojos buvo neproporcingai ilgos ir plonos, šepečiai yra plati ir plokšti, o tokių didžiulių dydžių kojų kojos, kurias tikriausiai niekada neturėjo nerimauti, kad kažkas pakeitė savo Kalosh. Jo nosis buvo vadinamoji romėnų forma, bet taip pat neproporcingai didelė ir kažkaip ypač išleista į priekį».
Nervų įtampa, kurioje, matyt, šis talentingas žmogus buvo nuolat įsikūręs, jis sukėlė daugybę baimių. Jis bijojo gauti choleros, kenčia nuo ugnies, kad patektų į nelaimingą atsitikimą, praranda svarbius dokumentus, nepažeidžia vaistų dozės...
Istorija žino atvejį, kai ilgai, ploni vyro pirštai su Martan sindromu kartu su įspūdingu našumu padėjo savo savininkui padaryti fantastišką karjerą. Mes kalbame apie garsaus smuikininko Niccolo paganini. Goethe ir Balzac taip apibūdinkite jo išvaizdą savo prisiminimuose: mirtinai blyškiai, tarsi veido sparnuotas veidas, giliai priverčiau akis, ploni, kampiniai judesiai ir, svarbiausiai, ploni itin lenkimo pirštai, kai kurie neįtikėtini ilgiai, tarsi jie ilgiau perpus , nei paprasti žmonės. Ši grynai morfologinė bruožas leido jam sukurti realių stebuklų smuiką.
Minoje, kas klausėsi paganio improvizacijos romėnų gatvėse, vieni sakė, kad jis buvo slaptas su velniu, kiti - kad jo menas yra dangaus muzika, kurioje angelas balsuoja garsą. Jis grojo, kad klausytojai atrodė kažkur paslėpta antrojo smuiko žaisti tuo pačiu metu nuo pirmojo. Daug iki xx. Jie tikėjo gandai, kad Niccolo jaunystėje kreipėsi į chirurgą, kuris padarė jam operaciją, kad padidintų rankų lankstumą. Dabar mes žinome, kad greičiausiai jis buvo įpareigotas retos genetinio nuokrypio.
Pirmą kartą Paganini įgūdžiai su Martano sindromu nurodė Amerikos gydytojo Mairon Schenfeld į straipsnį paskelbtame «Amerikos medicinos asociacijos žurnalas». Jis nurodė, kad paganinio - šviesiai odos išvaizdos aprašymas, giliai pasodintos akys, plonas korpusas, nepatogūs judesiai, «Puachge» Pirštai - visiškai tiksliai sutampa su MARTAN sindromo žmonių išvaizdos aprašymu. Kaip žinote, mano gyvenimo pabaigoje, puikus muzikantas beveik prarastas balsus. Tai yra papildomas sertifikatas už tai, kad pagani turėjo MARTAN sindromą, nes smarkiai komplikacija šiai ligai yra stiprus užgniaužimas ar net balso praradimas, kurį sukelia paralyžius viršutinio švelnaus nervo.
Išsaugotas gydytojo dienoraštis, gydytas paganini. Jame pateikiami įrašai patvirtina klasikinius MARFAN sindromo simptomus: asteninis papildymas, aiškiai išreikštas skoliozė, «Paukštis» Veido išraiška, siauras kaukolė, išsikišęs arba supjaustytas smakras, akys su mėlynais stiklais, nuskendusios, disproporcijos kūno ir galūnių dydis, šepečiai ir kojos yra ilgos su plonomis «Spider formos» pirštai. Nenuostabu, kad ne tik paganini žaidimas, bet pats neįprasta išvaizda padarė įspūdį apie savo amžininkus, gimdydami iš karto labiausiai neįsivaizduojamų legendų apie muzikantą.
Pažymėtina, kad pats Marfano sindromas neturi muzikos talenybės. Išskyrus paganinius, tarp pacientų, sergančių šiuo sindromu, nebuvo išskirtinių muzikantų. Kalbant apie paganią, liga davė jam didelius techninius pajėgumus ir puikų muzikantą su didžiuliu kūrybiniu paveldu, įskaitant, be to, darbų už smuiką su kitais įrankiais ir orkestru, taip pat daugiau nei 200 žaidimų gitarai, jis pradėjo Dėl savo didelio talento ir darbščių, taip pat netiesiogiai susijęs su MARTAN sindromu.
Žinoma, prisimenate dar du žinomus ilgus, nepatogius ir talentingus «Nosecha». Tai Charles de Golio ir Ivanovičiaus Chukovskio šaknys. Aktyvus Prancūzijos prezidento aktyvus pobūdis buvo toks ryškiai pasireiškiantis jaunimui, kad daugelis jo kolegų kariuomenėje iki Antrojo pasaulinio karo buvo perskaityta į generolaiSimeses. De Golio galva visada pakyla virš konteksjų ir testuotojų jūrų žygių kariai. Tuo pačiu metu sėdi prie stalo, jis atrodė gana paprastas žmogus. Paslaptis buvo padengta neproporcingai papildant, todėl būdinga Marfano sindromui.
Visų pirma minia buvo vaikų mėgstamiausia «Skristi vikšrinis», «Moydodyra» ir. \ T «Tarakonas». Jos ilgai auga, ilgai paplūdimiai, labiausiai ir bendra figūros hopping buvo pakartotinai grojama karikatais. «Aš dirbau visą savo gyvenimą. Kaip ir Nr! Kaip traktorius!» - Aš parašiau apie save Ivanovičiaus šaknų. Ir tai tikrai buvo, nors jo titaninis spektaklis daugeliui skaitytojų vaikų eilėraščių rašytojo, nesuvokė savo daugelio specialių literatūrinių straipsnių ir vertimų, išliko paslėpta paslėpta paslėpta. Kaip Hans krikščionių Andersenas, Chukovsky pakartotinai perdirbė kiekvieną eilutę. «Aš niekada nesilaikiau kažkam kitam su tokiu darbu buvo pateiktas pats Rašto metodas», - Jis pastebėjo apie save.
Iš mūsų amžininkų, Martan sindromas galėjo patirti biologą.Į. Nikolsky. Iki Maskvos universiteto pabaigos jis turėjo penkis spausdintus darbus. Po pietų jo spausdintų leidinių skaičius viršijo 300, ir tarp jų buvo apie dešimt knygų. Toks apsvaiginimo našumas gali pasigirti ne kiekvienu netgi labai pajėgiu mokslininku! Ar galima teigti, kad bet kokie sutrikimai dėl genų dėl kenksmingų genų?
