Inkstų amiloidozė yra bendros amiloidozės pasireiškimas. Daugeliu atvejų inkstų amiloidozė yra antrinė ir yra susijusi su lėtinės infekcijos kūno buvimu. Kas yra inkstų amiloidozė ir kaip jis yra gydomas? Atsakymą galima rasti straipsnyje.
Turinys
Amilidozė - daugeliu atvejų sisteminė liga yra pagrįsta pakeitimais, dėl kurių atsiranda ekstraląsteliniai į amiloidinio audinio (yra sudėtingas baltymų ir polisacharido kompleksas), todėl galiausiai pažeidžia organų organus organų organų.
Kai kuriais atvejais amiloido fibrillinis baltymas turi daugybę savybių, kurios jis yra imunoglobulinų, kitose - be šių savybių, turi antigeninį agentą su serumo baltymu, kuris laikomas amiloido pirmtaku.
Inkstų amiloidozė - bendros amiloidozės pasireiškimas. "Amilide" šiame organe paprastai atidėtas pagrindinėje membranoje.
Amiloidozės inkstų kūrimo priežastys ir mechanizmas
Amiloidozės inkstų kūrimo priežastys ir mechanizmai nežinomi. Ši sąlyga paprastai siejama su lėtinės infekcijos (tuberkuliozės, sifilio) kūno buvimu arba ingoing reakcija (osteomielitas, plaučių gamyba). Tai vadinamoji antrinė amiloidozė.
Antrinė amiloidozė ir su ligomis, tokiomis kaip reumatoidinis artritas, opinis kolitas, kai kurie navikai, sugriežtinimas septinis endokarditas. Taip pat yra pirminė amiloidozė, amiloma ir Valdenstorm liga, paveldima (šeima), senilo ir vietinio (naviko) amiloidozė.
Nors kai kurių organų preferencinio pralaimėjimo (inkstų, žarnų, odos, odos, kūrimo priežastys ir mechanizmai.) Su skirtingais amiloidozės variantų, nėra visiškai aiškių, vis dar yra duomenų, leidžiančių nustatyti nuorodų į šios sudėtingos ligos plėtrą. Sąlygos, prisidedančios prie amiloidozės atsiradimo ir plėtros apima dozenemiją, atspindintį iškreiptą baltymų sintetinę funkciją ir imunologinius pokyčius, susijusius su visų pirma, ląstelių imuniteto sistema (T-sistemos slopinimas, fagocitozės pokyčiai ir t. Ns.).
Pagrindiniai amiloidozės inkstų simptomai
Simptomai ir amiloidozės srautas yra įvairus ir priklauso nuo amiloidinių indėlių lokalizavimo, jų paplitimo laipsnį organuose, ligos eigos trukmė, komplikacijų prieinamumas. Inkstų pažeidimas yra tipiškas ne tik su labiausiai paplitusi antrinės formos amiloidozės, bet ir pirminėje, įskaitant paveldima amiloidozė.
Pacientai, sergantys amiloidoze nuo inkstų neturi jokių skundų, ir tik edemos išvaizda, jų pasiskirstymas, bendrojo silpnumo stiprinimas, staigus veiklos sumažėjimas, inkstų nepakankamumas, arterinė hipertenzija, komplikacijų prijungimas (pvz., , inkstų venų trombozė su skausmu ir anurija) priversti pacientus Kontaktinis gydytojas. Kartais yra viduriavimas.
Svarbiausia simotoma amiloidozės inkstų - proteinurija (baltymai šlapime). Jis vystosi su visomis jos formomis, bet labiausiai būdingiausia antrinio amiloidozės. Su šlapimu per dieną, iki 40 g baltymų yra išleistas, pagrindinė dalis yra albuminas. Šlapime nėra baltymų. Ilgalaikis baltymų praradimas inkstuose sukelia hipoproteinemiją (sumažėjimas baltymų koncentracijos kraujyje) ir dėl to priešo sindromo.
Su amiloidoze, patinimas yra įgytas ir išliko uremijos terminalo etape. Dispremeinemija taip pat pasireiškia labai padidėjusi ESP ir nuosėdų mėginių pokyčiai. Su ryškia amiloidoze, hiperlipidemija kyla (padidėjęs kraujo lipidų) dėl kraujo kiekio cholesterolio ir riebalų rūgščių padidėjimas. Masyvios proteinurijos, hipercholesterolemijos ir edemos (klasikinio nefrozinio sindromo) derinys yra būdingas amiloidozės su vyraujančiomis inkstų pažeidimais.
Diagnozė ligos
Šlapimo tyrime, be baltymų, cilindrų, raudonųjų kraujo kūnelių, leukocitai randami nuosėdose.
Tarp kitų amiloidozės pasireiškimų yra širdies ir kraujagyslių sistemos funkcijos pažeidimų (visų pirma hipotenzijos forma, retas hipertenzija, įvairių laidumo sutrikimų ir širdies ritmo, širdies nepakankamumo), taip pat virškinimo trakto (siurbimo sutrikimų sindromas). Dažnai pastebima kepenys ir blužnis, kartais be aiškių jų funkcijų keitimo požymių.
Proteinurijos išvaizda ir progresavimas, ypač nefrozinio sindromo ar inkstų nepakankamumo atsiradimas, atsižvelgiant į ligos požymius, kuriuose gali atsirasti amiloidozės, yra ypač svarbios diagnozei. Tačiau amiloidozė turėtų būti laikoma ir nesant tokios ligos nurodymų, ypač kai inkstų patologijos priežastis lieka neaiški.
Patikimos amiloidozės diagnozės teikimo metodas šiuo metu yra kūno biopsija, patikimiausi inkstai, bet ir tiesiosios žarnos gleivinės membrana, rečiau dantenų, odos, kepenų audinyje. Morfologinis patvirtinimas yra būtinas visais atvejais, kai atidžiai tyrimas istoriją, įskaitant šeimą, klinikinių apraiškų ir laboratorinių rodiklių padaryti amiloidozės diagnozę.
Amiloidozės inkstų gydymas
Amiloidozės gydymas (specifinis) nėra sukurtas, kuris yra susijęs su galutinės idėjos dėl šios ligos atsiradimo priežasčių ir mechanizmų. Už prognozę, ligos gydymo veikla, dėl kurios atsirado amiloidozės vystymasis. Pacientai, sergantys amiloidoze, parodė ilgą (1,5-2 metų) neapdorotų kepenų priėmimą (100-120 g per dieną).
Pradiniame proceso etapuose yra skiriami 4-amino-chinolino serijos narkotikai (pagaminti iš 0,25 g 1 laiko per dieną, kai kraujo tyrimai kontroliuoja, nes gali būti kraujo leukocitų sumažėjimas). Reikalingas okulistinis valdymas - tai įmanoma užstoti darinius narkotikų lūžio žiniasklaidoje.
Galiausiai nėra išspręsta kortikosteroidų ir citostatinių vaistų naudojimo galimybių klausimas. Amoloidozė turėtų būti laikoma gana kontraindikuotina gydymui šiais vaistais, taikomi 5% 5% 5-10 ml in / m įrenginio sistemos (30-40 dienų). Aptariama naudoti kolchiciną. Simptominės terapijos tūrį lemia tam tikrų apraiškų sunkumas (diuretikas su didelėmis edemos sindromu, hipotenziniais agentais, esant arterijos hipertenzijai ir t. D.). Galimybė naudoti hemodializę ir inkstų transplantaciją terminalo etape inkstų nepakankamumo metu amiloidozės metu vis dar tiriamas galimybė.
