Amiloidozės vystymosi pagrindas yra baltymų mainų pažeidimas, kuris sukelia indėlių tam tikros medžiagos audiniuose. Pagrindiniai amiloidozės simptomai priklauso nuo amiloidinių nuosėdų lokalizavimo ir pažeidžiamo organo funkcijos laipsnio.
Turinys
Amiloidozės sąvoka
Amiloidozė yra liga, kuri yra pagrįsta nevienalyčiu baltymų metabolizmo pažeidimu, pagal kurį baltymų gamtos medžiaga yra deponuojama skirtingų organų audiniuose - amiloidu. Atskirti sistemą ir vietinę amiloidozę. Su pastaruoju, amiloidų nuosėdos yra lokalizuotos tik tam tikruose organuose.
Amiloidozės vystymosi priežastys ir mechanizmas
Amiloidozės vystymosi pobūdis ir mechanizmai nėra aiškūs. Manoma, kad ligos vystymasis yra baltymų produktai - amiloido pirmtakas. Tai atsitinka pagal konkretaus amiloidinio atpalaidavimo faktoriaus įtaką, kurio gamybą atlieka kraujo ląstelės dėl genetinio defekto arba pagal provokuojančių agentų įtaką. Pirmtako baltymo kaupimasis kartu su jo katabolizmo pažeidimais ir (arba) rezorbcija sukelia amiloidinio baltymo gamybą, iš kurio amiloidas susideda iš 96-98%.
Dėl žinių apie veiksnius, turinčius įtakos sisteminės amiloidozės vystymuisi ir jos vystymosi mechanizmui, liga yra padalyta dėl genetinio (paveldimo), pradinio, antrinio ir senatvės. Genetinė amiloidozė atsiranda dėl paveldimų fermentų sistemų defektų, dalyvaujančių baltymų sintezėje. Jis randamas keliomis formomis (šeima, neuropatinė ir kt.), tarp kurių amiloidozė periodinių ligų metu yra svarbiausia NVS šalyse.
Pirminė amiloidozė įvyksta izoliuota, už jos priežastis nėra įdiegta. Amiloidų ir amiloidų fibrilių pirmtakas yra šviesos imunoglobulinų grandinių dariniai.
Antrinė amiloidozė atsiranda dėl išreikštų baltymų metabolizmo sutrikimų, dažniau - dėl lėtinių infekcijų, tuberkuliozės, sifilio, maliarijos, ilgalaikių pumpavimo procesų plaučiuose, osteomielitu. Tai yra mažiau tikėtina, kad atsiras amiloidozė su reumatoidiniu poliartritu, limfogranulomatoze, aktinomikoze, mielomos liga. Su antrine amiloidoze, amiloidinio baltymų atstovauja nenormalus baltymas, amiloidvyvobodynaya veiksnys - interleukin-1.
Speciali vieta užima vadinamąją senatvinę amiloidozę, kuriai būdingas širdies, smegenų ir kasos pralaimėjimas. Dauguma vietinių amiloidozės formų neturi nustatyto priežastinio veiksnio ir yra paskirti idiopatiniu amiloidoze.
Pagrindinė amiloidozė pasižymi amiloidų nusėdimu aplink kolageno pluoštus, antrinius - šalia shudding lokalizavimo. Dėl to pirminė amiloidozė dažniau veikia virškinimo traktą, migdolus, odą, širdį, nervus ir didelius laivus bei antrinius vidaus organus ir jų, visų pirma, mažų laivų. Šiuo atveju, amiloidinė medžiaga pirmą kartą atidedama sienoje, ir tada plinta į laivo periferiją, toliau ant gretimų jungiamojo audinio.
Iki amiloidų, organų ir sistemų nuosėdų dažnis gali būti išdėstytas tokia tvarka:
- blužnis
- inkstas
- antinksčių liaukos
- kepenys
- Virškinimo trakto. \ T
- Limfmazgiai
- kasa. \ t
- prostatos
- širdis
- Brain
- Oda. \ T
Pagrindiniai ligos simptomai
Amiloidozės simptomai priklauso nuo išankstinio amiloidinių nuosėdų lokalizavimo ir nukentėjusio organo funkcijos pažeidimo laipsnį.
Širdies amiloidozės dažniau yra pirminė. Jis pasižymi laipsniško širdies nepakankamumo simptomais, lygiagrečiai, su kuria (arba šiek tiek anksčiau) yra įvairių laidumo sutrikimų ir širdies ritmų.
Virškinimo trakto amiloidozė paprastai pasireiškia dirino sindromu, rečiau plėtoja "Mal" absorbcijos sindromą. Su stemplės pralaimėjimu, dysfagia. Apskritai, absorbcijos sutrikimai sukelia polihypovitaminos ir svorio netekimą iki Cachexia. Dažnai aptinkamas kalbos dydžio padidėjimas, kuris lemia pirminės amiloidozės mintį. Paprastai kepenų ir blužnies dydžio padidėjimas, kurio neužpildys trečdalis pacientų, kurių funkcija sutrikusi dėl jų funkcijų.
Izoliuota kepenų amiloidozė yra labai reti, paprastai randami kombinuoti pažeidimai, ypač antrinio amiloidozės. Tarp pagrindinių simptomų vyrauja kepenų augimas, kuris, tačiau gali atsirasti vėlesniais ligos etapais. Kepenys su tešla, mažai pabėgusi. Jaundice retai pastebima ir yra neatsakyta. Jaundice yra įmanoma prieš kepenų pirminės amiloidozės foną. Kai kuriais atvejais gali atsirasti hemoraginis sindromas.
