Nepilnamečių (vaikų) dermatomizitas - gana pavojinga liga. - Retais atvejais jis gali sukelti mažo paciento mirtį. Kaip atpažinti gudrus negalavimu? Perskaitykite kelis nepilnamečių dermatomyosito simptomus šiame straipsnyje.
Turinys
Nepilnamečiai (vaikai) dermatomiozitas - liga iš difuzinio ligas jungiamojo audinio grupei su vyraujančiu proksimalinių skeleto raumenų pažeidimu, raumenų silpnumo raida, taip pat raudonos spalvos eritema ant odos.
Vaikams, dermatomyomyomy yra labiau tikėtina, kad bus ūmus ar subrangos, atsižvelgiant į ligos, karščiavimą, silpnumą, negalavimus, kūno svorio, Mergijos, Arthralgia, laipsniškai sumažinti raumenų jėgos sumažėjimą.
Klinikinis dermatomyosito vaizdas paprastai yra polisindroma, bet labiausiai būdinga odai ir raumenims.
Odos pažeidimai - būdingas dermatomyosito ženklas. Dermatomyosito odos apraiškos apima eritremotinius bėrimus su alyvine dėže ant veido (simptomas) «Dermatomosito taškai»), panaikinto šepečių ir virš didelių galūnių sąnarių, pirmiausia alkūnės ir keliai. Ūminiu laikotarpiu pacientams dažnai švenčia odos paviršių nekrozę vietoj pažeidimo, o vėliau atrofija su nusidėvėjimo svetainėmis. Kai kuriems pacientams, paraudimas, lupimas ir delnų odos odos yra stebimas («Rankų mechanikas»).
Laivo pralaimėjimas yra ypač būdingas ikimokyklinio amžiaus vaikams.
Per stulbintus galūnių raumenis ir veidą dažnai yra bandoma arba įtempta edema. Galima plėtoti raumenų atrofiją.
Paprastai ligos pradžioje pacientai, sergantys dermatomyositu skundžiasi dėl greito nuovargio treniruotės metu, skausmas raumenyse, atsirandantys spontaniškai ir stiprinant palpacijos ir judesius. Dermatomyositui simetriškas pažeidimas yra apibūdinamas pirmojoje galūnių proksimalinių raumenų vietoje, dėl kurių vaikai negali dėvėti portfelio savo rankose, jiems sunku pakelti rankas ir laikyti juos šioje padėtyje, jie negali patikti sau («Simptomų skaičiavimai»), apsirenk («Simptomas marškinėliai»), greitai pavargsite, kai vaikščiojate, dažnai nukristų, negali pakilti laiptais, išeiti iš kėdės, pakelkite ir laikykite kojas. Su didelė žala kaklo ir nugaros raumenims, pacientai negali nuplėšti galvą nuo pagalvės, pasukti ir išeiti iš lovos. Sunkiausiais atvejais apibendrinta raumenų silpnumas vystosi su proksimaline grupe, dėl kurių pacientai gali būti beveik visiškai imobilizuoti.
Su žala už gerklų ir ryklės raumenis, balsai ir sušikti balsas pasirodo, taip pat rijimo, kuris gali sukelti aspiracijos maisto ir seilių. Pagal imitinių raumenų pralaimėjimą, veido maskumas pastebimas, su akinių pralaimėjimu. Sunkūs diafragmos ir tarprocheminių raumenų pažeidimai sukelia suskirstymą. Polimogozito rezultatuose atsiranda raumenų hipotrofija.
Vaikams, priešingai nei suaugusiems, nuolatiniai, kartais skausmingi raumenų raumenų susitraukimai dažnai susidaro, staiga ribojant judėjimo tūrį.
Sąnarių pralaimėjimas stebimas daugiau kaip 75% pacientų. Arthralgia arba poliartritas vystosi. Dažniausiai nustebinti mažos šepečiai (daugiausia proksimalinės interphalangeal), kelio ir alkūnės. Sąžiningi pokyčiai pasižymi vidutiniu defekcija ir ligos metu palpacijos ir judesių metu. Daugeliu atvejų, sąnarių sindromas greitai pritvirtintas gydymo fone, tik 25% pacientų atkreipia dėmesį į sutarčių, deformacijų ir metro formavimąsi sąnarių sujungimu su tam tikrais funkcionalumo apribojimais.
Kalcino metu dermatomyosito vaikams įvyksta 3-4 kartus dažniau nei suaugusiems. Jis vystosi beveik 40% pacientų, daugiausia nuo 1 iki 5 metų nuo ligos pradžios. Kaltininkai gali būti riboti atskirų židinių ar plokščių pavidalu ir lokalizuotomis po oda arba jungiamojo audinio aplink raumenų pluoštus, jie taip pat gali būti įsikūrę didžiausių traumų zonose - aplink kelio ar alkūnių sąnarius, palei sausgyslių achilas, ant klubų, sėdmenų, pečių. Pacientams, sergantiems nuolatinio pasikartojančio srauto dermatomyositu, kalcininkai paprastai turi difuzinį simbolį.
Dažniausiai vystosi miokarditas, miokarditas dažniausiai pasireiškia vyraujančiais ritmo ir laidumo sutrikimais, širdies raumenų kontraktinio gebėjimo sumažėjimas. 25% pacientų, besivystančių perikarditui su ne raidėmis su ryškiais ženklais, greitai išnyksta po gydymo pradžios.
Šviesos pažeidimas pasireiškia neproduktyviu kosuliu, dusuliu, ne nuolatinėmis šventėmis. Dažnai vaikai randa pleuris.
Nepilnamečių dermatomyosito prognozė yra mažiau palanki nei su suaugusiems dermatomyozitu. Moterų rezultatai pirmiausia pažymėta per pirmuosius metus nuo ligos pradžios nuo didelės proceso aktyvumo ir kritinio srauto fone. Pacientų išgyvenimas 5 metus po diagnostikos yra vidutiniškai daugiau nei 90%. Su ankstyvos diagnostikos ir aktyvaus ilgalaikio gydymo, dauguma pacientų gali pasiekti ilgalaikę atsisakymą daugelį metų. Blogiausia prognozė stebima vaikams, sergantiems ankstyvam amžiui, taip pat pacientams, sergantiems sunkios žalos virškinimo traktui ir plaučiams.
