Kaip pasireiškia sklerodermija, ligos priežastys? Kaip diagnozuoti sklerodemiją? Atsakymai į klausimus, kuriuos rasite straipsnyje.
Turinys
Ligos priežastys yra nežinomos. Manoma, kad sklerodermija vystosi pagal kai kurių išorinių veiksnių įtaką žmonėms su tam tikrais genetiniais sutrikimais. Išoriniai veiksniai, galintys provokuoti sklerodermijos vystymąsi, yra retrovirusai (pirmiausia citomegalovirusai), kvarcas ir anglies dulkės, organiniai tirpikliai, vinilo chloridas, kai kurie vaistai (bleomicino ir kitų vaistų, naudojamų chemoterapijai, skaičiui).
Kaip pasireiškia sklerodermija
Kaip sisteminė liga, sklerodermia pasižymi vienu metu pažeidimų odos, laivų, raumenų sistemos ir vidaus organų, įskaitant širdies, plaučius, inkstus ir virškinimo trakto.
Charakteristinis ankstyvasis sklerodermijos ženklas yra "Reino" sindromas - laikinieji odos galūnių laivų spazmų epizodai pagal šalto ar emocinio streso įtaką. Kliniškai "Reynox" sindromas pasireiškia aiškiai apibrėžtomis šepečių pirštų spalvų sritims. Kraujagių spazmo atakos pradžioje šepečių pirštai įgyja šviesiai spalvą, kuri per kelias minutes pakeičiamas melsvai violetiniu atspalviu. Po spazmo nutraukimo ir kraujotakos atkūrimas ateina odos paraudimas ir oda tampa intensyviai rožinė. Kai kuriems pacientams kraujagyslių spazmų priepuoliai lydi užšalimo su šepečiais, tirpimas arba jautrumo sutrikimas. Odos paraudimo etape pacientai gali jausti skausmą šepečių pirštais. Kraujagyslių spazmas taip pat gali būti taikomi veido ir kitų svetainių odos laivams. Tokiais atvejais yra būdingi nosies, lūpų ir ausų kriauklių virš kelio viršų.
Ypač specifinis sklerodermijos bruožas yra odos pažeidimas jo sutirštinimui ir antspauduose, kurie pastebimi didžioji dauguma pacientų, sergančių sklerodermia. Selence ir paplitimas odos antspaudu skiriasi atskirų pacientų, tačiau odos antspaudas su sklerodermia visada prasideda su pirštais šepečiai, ir ateityje jis gali paskleisti ant galūnių ir liemens. Tuo pačiu metu su šepečių pirštais dažnai stebimas veido oda, atsiradusio nazolabialiniai ir priekiniai raukšlės išlyginami, raudona lūpų riba yra retingo aplink kokią radialines raukšles atsiranda. Su ilgalaikiu stebėjimu odos pažeidimo etapas pažymėtas: patinimas, sandarinimas, retinimas. Odos antspaudas turi tendenciją progresuoti per pirmuosius 3-5 metų ligos. Vėlesniais datais oda tampa mažiau tanki ir antspaudas išlieka tik ant šepečių pirštų.
Dažnai sklerodermijos ženklas yra intensyvus odos dažymas, ribotas arba plačiai paplitęs, su hipo-arba depigmentavimo vietomis («Druska su pipirais»). Būdingas bruožas yra pirštų opos, kurios gali būti labai skausmingos. Yazine odos pažeidimai stebimi kitose srityse, kurioms taikoma mechaniniai poveikiai: virš alkūnės ir kelio sąnarių, kulkšnių ir kulnų srityje. Dėl kraujotakos sutrikimų atsiranda pirštų ruožai, odos skerspjūvio skyriai («Žiurkių įkandimas»). Po gijimo opos gali atsirasti po pirštų. Dėl plaukų folikulų, prakaito ir riebalinių liaukų mirties oda antspaudo vietose tampa sausa ir nuskaityta, plaukai.
Kartais skausmai ir ryto standumas yra dažnas sklerodermijos pasireiškimas, ypač ankstyvosiose ligos etapuose.
Iš kraujotakos sutrikimų rezultatas yra nagų falanx sunaikinimas, pasireiškiantis sutrumpinant ir deformuojant pirštus.
Raumenų pralaimėjimas gali sukelti raumenų silpnumo kūrimą.
Žala virškinimo traktui vystosi 90% pacientų, sergančių sklerodermia. Stemplės pralaimėjimas pasireiškia pažeidžiant rijimo, stabilaus rėmens, kuris yra sustiprintas po valgio. Skrandžio ir dvylikapirštės žarnos pažeidimą pasireiškia skausmu skrandyje, vidurių pūtimas. Plonosios žarnyno pralaimėjimas dažniau vyksta asimptomiškai, bet sunkiais pokyčiais, skaldytų žarnyno siurbimo sindromas su viduriavimu, viduriu ir svorio netekimu vystosi. Storos žarnos pažeidimų pasekmė yra vidurių užkietėjimas.
Šviesos pralaimėjimas sukuria daugiau kaip 70% pacientų, sergančių sklerodermija ir pasireiškia didėjančiu kvėpavimu ir atsparumu kosuliu.
Dėl kitų bendrų sklerodermijos apraiškų yra Shegreen sindromas (20%) ir skydliaukės (Tireloit Hasimoto ar de Kervena) pralaimėjimas, dėl to sumažėja skydliaukės funkcijos.
Kaip diagnozuoti sklerodermiją
Maždaug pusė atvejų padidėja EPE daugiau kaip 20 mm / h. Su tuo pačiu dažnumu, aptinkamos uždegiminės veiklos požymiai sklerodermijos metu: didinti fibrinogeno ir serumoido turinį; Reaktyviosios baltymų rodiklių padidėjimas.
10–20% pacientų atskleidė anemiją, kurios priežastis gali būti geležies ir vitamino B12 trūkumas, inkstų pažeidimas arba tiesioginis kaulų čiulpų trūkumas. Labai svarbu - tai autoantibodito sklerodermijos aptikimas.
Tarp daugelio instrumentinių tyrimų metodų, nagų lovos kapillaryoskopija atlieka svarbų vaidmenį. Mikrocirkuliacijos tyrimų metodai, pvz., Lazeriniai-dopler-floosterry, parazismografija ir kt.
