Kas yra sisteminis vaskulitas? Kokios sisteminės vaskulitai randami vaikams? Kaip jie pasireiškia? Atsakymai, kuriuos rasite straipsnyje.
Turinys
Sistemos vaskulitas
Sistemingi Vaskulitai (SV) - ligų grupė, kuriai būdinga įvairaus kalibro kraujagyslių laivų sienų uždegimas laipsniškai dalyvaujant kraujagyslių pažeidimo zonos patologiniam procesui ir audiniams. Vaikai susitinka: Shenlein-Genochi liga, Cuasaki mucolic-odos-Lemonformavimo sindromas, mazgelis poliarteriologinis, nespecifinis aortoarteritas, taip pat vegetariška granulomatozė, eozinofilinis granulomatinis angiitas (Charg-Strauss sindromas) ir behaethe sindromas. Pirmosios keturios išvardytos ligos pastebimos daugiausia vaikų arba turi išskirtines suaugusiųjų savybes, todėl jie gali būti priskirti vadinamoms vaikiškoms (nepilnamečiams) sistemos vaskulito formoms.
Tarp rizikos veiksnių, prisidedančių prie sisteminio vaskulito atsiradimo vaikams, svarbiausia yra paveldimas polinkis į kraujagyslių ar reumatinių ligų, dažnų ūminių infekcinių ligų, foti nuo lėtinės infekcijos, narkotikų alergijos. Su užvardinamų veiksnių su infekcija su hepatito virusu derinys didinant mazgelio poliarterio vystymosi riziką, kartu su infekcija su tuberkulioze - nespecifinis aortoarteritas.
Sisteminiais vaskulitais pradžioje vaikai dažnai stebi bendrų savybių: pogrupio arba karščiavimo temperatūra, sąnarių skausmas, svorio netekimas, uždegimo požymiai, nustatyti, kai laboratoriniai tyrimai. Kartu su tuo, kiekviena liga turi būdingą klinikinį vaizdą. Klinikinio vaizdavimo apie sisteminį vaskulitą originalumas yra dėl laivų meta pažeidimo vietos, nukentėjusių laivų dydį ir šio proceso paplitimą, kraujo tiekimo ir deguonies bado laipsnį ir organus ir audinius.
Nepilnamečių sistemos vaskulitas
Shenlein-Genoch liga
Šenleino genocho liga yra infekcinė alerginė liga, kuriai būdinga kapiliarų ir mažų kraujagyslių pralaimėjimas su mikrottrombovo formavimu.
Liga paprastai pasireiškia pavasarį ar rudenį vaikams amžiaus kategorijoje nuo 4 iki 14 metų
Liga prasideda dažniau. Dauguma vaikų kyla iki 38-30 temperatūrų °C, apetitas yra sumažintas, atsiranda silpnumas, negalavimas, greitas nuovargis. Tipiški ligos apraiškos yra odos elementai su papulozės hemoraginio bėrimo forma. Paprastai jis pasirodo apatinių galūnių odoje, tada ant sėdmenų, viršutinių galūnių, apatinės nugaros, mažiau dažnai - krūtinės, veido ir kaklo. Mėgstamiausia vieta išbėrimas yra odos paviršius aplink didelius sujungimus. Gana dažnai pastebėta odos niežulys ir skausmas kraujavimo srityje. Bėrimo apvalios formos elementai ir retai sujungia. Kartais gali atsirasti kruvinas plutos, kurios yra audinių sunaikinimo rezultatas. Sunkiausiais atvejais, tai yra labai greita (per kelias valandas) simptomų žalos įvairių organų augimas. Galūnės įgyja rausvai juoda arba mėlyna. Audiniai tampa tankūs dėl odos infiltracijos stogo. Odos pažeidimai gali būti polimorfiniai dėl toliau «Kištukai». Dažnai vaikai turi sustojimo, kojų, šepečių, veido, lytinių organų patinimą. Negalima atmesti kraujavimo gleivinės membranose.
Šenleino genocho liga lydi sąnarių pažeidimai. (kelio, kulkšnies, bėrimo, alkūnės) patinimas, skausmas, hipofunccija. Šiuos pakeitimus galima išgelbėti nuo kelių valandų iki kelių dienų, o tada bendroji funkcija yra visiškai atkurta. Skausmas tuo pačiu metu. Be to, vaikai dažnai turi aštrių skrandžio skausmus, kurie dažniau lokalizuojasi bamelyje. Sunkiais atvejais, gali būti vėmimas su kraujo mišiniu, kruvina arba juoda kėdė. Tuo pačiu metu pastebimi odos bėrimai.
Jei shenlayin-Genuch atveju gali būti paveikti inkstai, kurie pasireiškia kraujo priemaišų ir baltymų atsiradimu šlapime, tačiau vaikai yra retai. Dar mažiau paveikė kvėpavimo ir širdies ir kraujagyslių sistemos.
Kawasaki sindromas
Kawasaki sindromas - liga, kuri streikuoja daugiausia 5 metų ir lydi odos išbėrimas, kūno temperatūros padidėjimas, limfmazgių padidėjimas ir kartais uždegimas sąnarių ir širdžių.
"Cavasaki" sindromo priežastys yra nežinomos, tačiau kai kurie mokslininkai siūlo viruso ar kito infekcijos priežastinio agento vaidmenį. Liga pirmą kartą buvo aprašyta Japonijoje 1960 m. Pabaigoje. Nuo tada tūkstančiai atvejų skirtingose rasinėse ir etninėse grupėse buvo diagnozuota visame pasaulyje, nors sindromas išlieka labiausiai paplitusi Japonijoje.
Paprastai Kavasaki sindromas vystosi vaikams nuo 2 mėnesių iki 5 metų, nors jis užregistravo paaugliams. Berniukai dažniau nei mergaitės. Retais atvejais liga stebina kelis vienos šeimos narius.
Liga prasideda kūno temperatūros padidėjimas, kuris periodiškai mažėja, bet paprastai ne mažesnis kaip 38,5 °SU. Vaikas yra dirglus, dažnai drone, kartais skundžiasi spazinio pilvo skausmo. Per dieną ant kūno ir kontakto su vystyklu lauke pasirodo raudonas židinys. Per kelias dienas bėrimas atsiranda gleivinėms, įskaitant burnos ertmę ir makštį. Vaikas turi raudoną gerklę; Raudonos, sausos, krekingo lūpos; avietė. Raudonos akys, bet nėra pasirinkimo. Delnai ir padai taip pat tampa raudonos arba klaidos; Šepečiai ir kojos dažnai išsipūsti. 10-20 dienų po ligos pradžios, pirštų ir kojų oda pradeda nulupti. Kaklo limfmazgiai dažnai yra padidintos ir šiek tiek skausmingos.
Pavojingiausia Cavasaki sindromo komplikacija yra širdies žala; Kitos ligos apraiškos nesukelia lėtinės odos pažeidimų, akių ar limfmazgių. Komplikacijos širdyje sukuria maždaug 5-20% vaikų su Kawasaki sindromu 2-4 savaites po ligos pradžios. Labiausiai pavojingas širdies yra komplikacija - patologinė plėtra (dilatacija) koronarinių arterijų. Nors nedidelis arterijų plėtimas gali būti trumpalaikis, išreikštas išplėtimas (aneurizma) gali sukelti širdies priepuolį ir staigią mirtį.
Kitos curasaki sindromo komplikacijos: audinių uždegimas, smegenų pamušalas (minkšti smegenų kriauklės), sąnarių ir tulžies pūslės uždegimas - palaipsniui perduodamas nesukeliant negrįžtamo žalos.
Mazginis poliarteritas
Mazgelis poliarteritas (UE) - liga yra pagrįsta mažų ir vidutinių arterijų sienos uždegimu. Laivų metu susidaro aneurizmos (vietinis liumenų plėtimas su sienos retinimu), kur kraujo krešuliai gali sudaryti kraujo tiekimo į organus ir audinius priežastis.
Gamta Polyarterite - Reti liga. Megztinis poliarteritas su tuo pačiu dažnių berniukais ir mergaitėmis serga. Daugeliu atvejų priežastys sukelia mazgelio policharrinio vystymąsi nežinoma. Galimos jos atsiradimo priežastys gali būti vaistai, prevenciniai skiepai, hepatito B ir C virusai, aštrios kvėpavimo takų infekcijos ar kiti infekciniai veiksniai. Labai svarbu yra vaikų maisto ir medicininių allergijos buvimas.
Liga paprastai prasideda palaipsniui arba smarkiai, didėjant kūno temperatūrai, raumenų skausmui, sąnariams, odos bėrimui ir svorio netekimui. Padidėjusi kūno temperatūra, kartais iki didelių skaičių, vystosi, kaip taisyklė, ryte valandomis, gali būti pridedami šaltkrėtis, skausmo stiprinimas sąnariuose, bėrimo išvaizda. Temperatūros kritimas dažnai lydi prakaitus. Karščiavimas gali tęstis savaites ir mėnesius ir dažnai prieš kitus klinikinius simptomus atsiradimą.
Pasibaigus ligai pradžioje, ryškus nuostolis yra tipiškas iki Cachexia. Reikšmingas kūno svorio netekimas, kaip taisyklė, liudija su dideliu ligos aktyvumu. Skausmas raumenyse, sąnariai yra 30-70% pacientų. Tytense skausmas veršelių raumenyse. Gali būti švenčiami sąnarių patinimas ir skausmas. Kaip paveikti dideli sąnarių (kulkšnies, kelio, pečių, alkūnės ir spindulių). Kartais sąnarių pralaimėjimas yra neteisingos reumatoidinio artrito diagnozavimo formulavimo priežastis.
Pažeidimų oda gali būti viena iš pirmųjų ligos apraiškų. Lidio išvaizda yra pažymėta (atspari mėlynos dėmės medžių šakų ar sunkios marmuro pavidalu), kuris dažniau yra ant galūnių, ir kartais taikoma organizmui ir veidui. Aktyviu laikotarpiu "Lidio" turi ryškią spalvą, atleidimo iš dalies. Dažnai aptinkami po oda arba intraderminiai mazgai.
Laivo trombozė pasižymi odos ir gleivinės plėtra, kuri gali sukelti gangreną. Jis pasireiškia stipriu kepyklos skausmu, deginimo ir pjaustymo didelių sąnarių ir pirštų srityje jausmas, vėliau odos ir kojų susidarymas ir aušinimas . Skausmas yra intensyvesnis naktį, skausmingi vaistai suteikia tik laikiną pagalbą.
Nervų sistemos pralaimėjimas yra dėl kraujagyslių pokyčių galvos ir nugaros smegenų ir atskirų nervų. Pacientai gali pasirodyti galvos skausmas, vėmimas, sąmonės praradimas, traukuliai, staigus kraujospūdžio padidėjimas, veido asimetrija, regos sutrikimas.
Virškinimo trakto pažeidimas yra gana būdingas mazginio cilindro pasireiškimas. Pacientai turi salono skrandžio skausmus, pykinimą, vėmimą, skystą kėdę, vidutinį kepenų dydžio ir blužnies padidėjimą. Sunkiais atvejais, opos arba gangrena gali išsivystyti. Tokie pacientai turi didelį pilvo skausmą, galbūt žarnyno kraujavimą.
Vaikų inkstų pralaimėjimas yra retas, tačiau ligos prognozė labai priklauso nuo didelės. Šiuo atveju baltymų ir eritrocitų buvimas šlapime, nuolatinis kraujospūdžio padidėjimas iki 240/170 mm RT.Art. Žala širdies ir kraujagyslių sistemos mazgelio periatitas gali pasireikšti žala koronariniams laivams, miokarditas, perikarditas, širdies ritmo pažeidimas. Atsižvelgiant į gydymo foną, šie širdies pokyčiai išnyksta.
Nespecifinis aortoterita
Nespecifinis aortoarteritas (NAA) - liga nuo sisteminio vaskulito sistemos, kuriai būdinga aortos pažeidimas ir iš jo gautos laivai, vedantys į deguonies badą organų organų organai.
Vaikams nespecifinis aortoarteritas prasideda dažniau 10-16 metų, nors jis gali prasidėti iki 7 metų (retai). Mažesnis vaiko amžius, laikas ligos eiga.
Nespecifinio aortoarterito, yra švietimo aneurizma ar esencijos paveiktų laivų. Laivų susiaurėjimas dažnai pasireiškia kūno audinių deguonies badu ir nepažeistos galūnės impulso nebuvimas.
Pirmieji nespecifinio aortotaarterito apraiškos yra negalavimas, prakaitavimas, raumenų skausmas ir sąnariai, temperatūros kilimas, svorio netekimas. Pagrindinės ligos apraiškos priklauso nuo paveiktų arterijų padėties vietos. Su dažniausiai tokios ligos įsikūnijimas, Aortos lanko pralaimėjimas ir jo filialai (Aortos lanko sindromas) vaikams yra galvos skausmas, galvos svaigimas, pažeidimai (kartais patvarūs ir sunkūs), iki visiško regėjimo praradimo. Dauguma pacientų turi nebuvimą ar silpnėjimą vienos iš rankų (dažniausiai kairėje), kartais nėra mieguistos, paviršiaus laiko arterijos pulsacijos.
Be nespecifinio aortaroteterito, vainikinių arterijų dažnai dalyvauja procese, kuris sukelia krūtinės anginos išpuolius ir gali sukelti miokardo infarkto.
