Hemolizinė anemija yra platesnė ligų grupė, kuri yra skirtinga nuo vystymosi mechanizmų atsiradimo priežasčių, pagrindiniai simptomai ir gydymo metodai. Pagrindinis hemolizinės anemijos bruožas yra padidėjęs eritrocitų žlugimas ir sutrumpinti jų gyvenimo trukmę.
Turinys
Hemolizinės anemijos koncepcija
Hemolizinė anemija yra ligų grupė, kurios pagrindinis ženklas yra padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių gėdinimas. Fiziologinėmis sąlygomis eritrocitų gyvenimo trukmė yra 100-120 dienų. Ventiliatoriaus sunaikinami sinuso blužnies, taip pat kaulų čiulpuose.
Bilirubino pigmentas, atsirandantis dėl fiziologinio nuosmukio eritrocitų, kraujyje yra laisvo (netiesioginio) bilirubino, kuris yra gabenamas į kepenų ląstelę, kur, kai fermentai įsiskverbia nuo kepenų ląstelių. tulžies judesiuose ir išsiskiria su tulžiu žarnyne.
Hemolizinėje anemijoje dėl sustiprinto raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimo, jų gyvenimo trukmė sutrumpinama iki 12-14 dienų. Pagreitinta hemolizė (eritrocitų naikinimas) gali būti daugiausia ląstelių arba intravaskulinės. Eritrocitų ląstelių skilimas atsiranda retikulogistizmo sistemos ląstelėse, daugiausia blužnies, ir lydi netiesioginio bilirubino padidėjimą, kuris skiriamas su šlapimu ir išmatomis. Intravaskulinės hemolizės atveju hemoglobinas patenka į padidėjusį kraujo plazmos kiekį ir yra išleidžiamas nepakitusiu arba hemosiderino forma, kuri gali būti deponuojama vidaus organuose ir sukelti hemosiderozę.
Hemolizinės anemijos parinktys
Hemolizinė anemija gali būti ūmūs arba lėtiniai. Visa hemolizinė anemija yra suskirstyta į įgimtą (paveldimą) ir įsigyta.
Paveldima hemolizinė anemija yra įvairių genetinių defektų raudonųjų kraujo kūnelių pasekmė, kuri tampa funkcionaliai defektuoja ir nestabiliai.
Įsigyta hemolizinė anemija yra susiję su įvairių veiksnių, prisidedančių prie raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimo (antikūnų formavimas, hemoliziniai nuodai, mechaninis poveikis ir kt.).
Paveldintos hemolizinės anemijos grupė apima:
- Hemolizinė anemija, susijusi su eritrocitų membranos pažeidimu (mikrosferocitozė, ovalcitozė, stomatocitozė)
- Hemolizinė anemija, susijusi su fermentų aktyvumo pažeidimu raudonais kraujo kūneliais
- Hemolizinė anemija, susijusi su globinų grandinių struktūros ar sintezės pažeidimu (talasemija, pjautuvo ląstelių anemija, anomalia hemoglobino vežimas)
Įsigytos hemolizinės anemijos grupė apima:
- Hemolizinė anemija, susijusi su antikūnų poveikiu (izoimmunija, autoimuninė)
- Hemolizinė anemija, susijusi su eritrocitų membranos struktūros pokyčiais dėl osmoso mutacijos
- Hemolizinė anemija, susijusi su mechanine žala eritrocitų apvalkalui (širdies vožtuvai protezai, žygiavimo hemoglobinurija)
- Hemolizinė anemija, susijusi su cheminėmis žala raudonams kraujo kūneliams (hemoliziniai nuodai, švinas, sunkieji metalai, organinės rūgštys)
- Hemolizinė anemija, susijusi su vitamino e trūkumu
- Hemolizinė anemija, susijusi su parazitų (maliarijos) poveikiu
Paveldima hemolizinė anemija yra padalinta priklausomai nuo genetinio defekto vietos eritrocitų (membranos, fermentų, globino struktūra) vietą. Dažniausia paveldima pirmos grupės liga yra mikrosferocitozė (Minkowski-Shoffhara liga). Tai yra daug mažiau tikėtina, kad atsiras ovalocitozė ir stomatocitozė. Dauguma šios grupės ligų gali būti pripažįstamos eritrocitų forma.
Kita paveldimų anemijos grupė yra dėl įvairių fermentų eritrocitų deficito. Hemolizė (skilimas) dažnai sukelia kai kurių narkotikų priėmimo. Trečioji paveldimos hemolizinės anemijos grupė yra susijusi su sutrikusi hemoglobino formavimu, kuris atsispindi raudonųjų kraujo kūnelių ir jų atsparumo skirtingam poveikiui. Tipiškas šios grupės atstovas yra pjautuvo ląstelių ir tikslinės ląstelių anemija (talasemija).
Dauguma hemolizinės anemijos yra susijęs su poveikiu antikūnų raudonųjų kraujo kūnelių. Speciali forma tarp įsigytos hemolizinės anemijos yra "Markiafa-Mikeel" liga (permneto intravaskulinė hemolizė).
Pagrindiniai hemolizinės anemijos simptomai ir gydymas
Pagrindiniai ligos simptomai priklauso nuo hemolizės sunkumo. Daugeliu atvejų pirmieji požymiai aptinkami jaunatvišku ar brandžiu amžiumi. Vaikams liga paprastai aptinkama nagrinėjant jų giminaičių ligas. Skundai dėl ligos paūmėjimo gali būti nebuvimas.
Per paūmėjimo laikotarpį, silpnumą, galvos svaigimą, temperatūros kilimą. Vienas iš pagrindinių simptomų yra gelta, kuri ilgą laiką gali likti vieninteliu ligos požymiu. Jaundice sunkumas priklauso nuo hemolizės intensyvumo, o kita - dėl kepenų gebėjimo surišti nemokamai bilirubinu. Šlapimo bilirubino nėra aptikta, nes laisvas bilirubinas neperduoda per inkstus. Intensyviai nudažytas tamsiai rudos spalvos.
Kardinolas požymis paveldima mikrosferocitozė yra blužnies padidėjimas, kuris išsikiša nuo po šonkaulio lanko 2-3 cm. Su ilgalaikiu hemolizės, yra žymiai padidinti blužnies, su kuriuo pacientai skundžiasi kairiojo hipochondrium sunkumo. Kepenys paprastai yra normalūs dydžiai, kartais yra jo padidėjimas. Anemijos sindromo sunkumas yra kitoks. Dažnai yra vidutinio sunkumo hemoglobino sumažėjimas. Kai kurie pacientai neturi anemijos apskritai. Svarbiausias raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino skaičiaus sumažėjimas pastebimas hemolitinių krizių laikotarpiu.
Vidutinio ir senatvės asmenims kartais yra prastai gydomi trofiniai šoniniai opos, susijusios su raudonųjų kraujo kūnelių žlugimu mažuose galūnių kapiliaruose. Ligos eigą pasižymi vadinamomis hemolizinėmis krizėmis, pasireiškiančia staigiu simptomų padidėjimu prieš nuolatinės srovės hemolizės foną. Hemolizinės krizės paprastai atsiranda po infekcijų, kai heokoled, moterims - su nėštumu.
Vienintelis pacientų, sergančių mikrosferocitozu, gydymo būdą yra blužnies pašalinimas, kuris pasirodo veiksmingas 100% atvejų. Po to, kai blužnies pašalinimas pacientams atsiranda praktiška išgydyti, nepaisant to, kad raudonųjų kraujo kūnelių išlaiko savo patologines savybes (mikrosferocitozė, osmotinio atsparumo sumažėjimas). Iš blužnies pašalinimas rodomas dažnuose hemoliziniuose krizėse, griežtos anemijos, blužnies infarkme, inkstų kolikuose.
Kaip priešoperacinis pacientų paruošimas, rodantis eritrocitų masės transfuziją.
Įsigyta autoimuninė hemolizinė anemija yra susijusi su pacientų antikūnų organizmo padidėjimu į savo raudonųjų kraujo kūnelių, kurie klijavo ir skyla blužnies. Dažniausiai lėtinėje limfolinoze, limfoganuzomatozė, ūminė leukemija, sisteminė raudona lupus, reumatoidinis artritas, lėtinis hepatitas ir kepenų cirrors.
Už sroves skiria ūminį ir lėtinį autoimuninę hemolizinę anemiją. Su aštrių formų pacientams staiga yra aštrus silpnumas, širdies plakimas, dusulys, karščiavimas, gelta. Lėtinėmis formomis, liga palaipsniui vystosi. Objektyviai atskleidė blužnies padidėjimą, mažiau dažnai - kepenys.
Pasirinktos autoimuninės hemolizinės anemijos gydymo priemonės yra gliukokortikoidiniai hormonai (prednizonas), kuris beveik visada sustabdo arba sumažina hemolizę. Būtina sąlyga yra pakankama dozė ir trukmė.
Ūminio fazės reikia 60-80 mg per parą (1 mg / kg masės) prednizolono greičiu. Kadangi prednizolono dozės būsena palaipsniui sumažinama iki palengvinimo. Palaikanti dozė - 5-10 mg per parą. Gydymas atliekamas 2-3 mėnesius, kol visi hemolizės požymiai išnyksta.
