Pirminė trombocitozė yra hematologinis pažeidimas, kuriame yra kaulų čiulpų kamieninių ląstelių veiklos pažeidimas. Dėl to labai padidėja trombocitų kiekis kraujyje žymiai padidėja.
Turinys
Pirminės trombocitozės koncepcija
Pirminė trombocitozė yra hematologinis pažeidimas, susijęs su mieloproliferiniu sindromu, kuriame yra kamieninių ląstelių pažeidimas, kuriam būdingas autonominis vieno ar daugiau hematopopinio daigų proliferacija kaulų čiulpuose. Dėl to periferiniame kraujyje atsiranda perteklius ląstelių skaičius ir kai kuriais atvejais kepenys ir blužnis. Šie negalavimai, kurie yra stulbinantys, visų pirma žmonės, vyresni nei 60 metų, yra gana retai vaikams ir jaunimui. Taigi, pavyzdžiui, trombocitozės paplitimas vaikystėje yra maždaug 0,09 atvejų už milijoną vaikų nuo 0 iki 14 metų.
Simptomai ligos
Ligos pasireiškimo simptomai yra įvairūs ir dažniausiai diagnozuojami atsitiktinai remiantis bendro kraujo analizės duomenimis, atliktais bendrais paciento tyrimu. Dažniausi simptomai yra galvos skausmai. Diagnozė kartais pakelta prieš išvaizdą iš trombozinių ar hemoraginių komplikacijų. Tiesą sakant, šie pacientai turi didesnį komplikacijų, susijusių su trombocitų agregacijos pažeidimu, dažnumą.
Pirminės trombocitozės diagnostiniai kriterijai yra:
- Trombocitų skaičius daugiau nei 600 g / l
- Hematokrit mažiau nei 40% arba normalus kraujas
- Normalus feritino arba normalios eritrocitų lygis su vidutiniu normaliu eritrocitų kiekiu
- Normalus medullar kariotipas
- Meduliarinės fibrozės nebuvimas (arba mažesnis kaip 1/3 nesant padidėjusio blužnies ir padidėjo leukocitų lygis kraujyje)
- Morfologinių anomalijų ar citogenetinių pokyčių trūkumas, rodantis mieloproliferacinio sindromo buvimą
- Nėra reaktyvios trombocitozės priežasties
Pirminės trombocitozės diagnostiniai kriterijai grindžiami simptomų ir biologinių duomenų su kaulų čiulpų mielogramos bruožais su ryškiu padidėjimu megacariocitų daigai, kuri yra atsakinga už formavimo formavimąsi. Kaulų čiulpų biopsija leidžia jums nurodyti kaulų čiulpų ląstelių padidėjimą.
Pirminės trombocitozės kūrimo mechanizmai
Pirminės trombocitozės kūrimo mechanizmai dar nėra žinomi. Yra kloninės žalos kaulų čiulpų teorija (tai yra susijusi su vieno ląstelių patologinio klono plitimu). Liga pasirodo, kad yra sunkiausia kloniškumo atveju, ypač padidėjusi trombozės rizika.
Pirminės trombocitozės gydymas
Šiuo metu gydant pirminę trombocitozę, naudojami terapiniai preparatai, tokie kaip hidrėjos arba hidrocyuria (hidroksiuropė) - tai antimitrinis naudojamas daugelį metų. Šie vaistai atlieka vaidmenį mažėjant tromboze, mažinant kraujo klampumą, apribojant leukocitų sąveiką su kraujagyslių siena ir sumažina raudonųjų kraujo taurelių lygį. Antnitotikų veikimo mechanizmas yra susijęs su megakaryocitų brandinimo kaulų čiulpu (silpnomis dozėmis) ir kliūtimi klijavimui trombocitų (esant didesnėms dozėms).
Interferono alfa taip pat yra veiksminga gydymo būdai trombocitoze, tačiau jis yra skiriamas tik parenteraliai, ty, apeinant žarnyną, vaisto šalutinį poveikį (gripo sindromas, psichiatrijos pažeidimai), priversti atsisakyti savo plačiai paplitęs naudojimas šiandien.
