Antinksčių liaukos gamina tam tikrus hormonus, kurie reguliuoja daugybę procesų organizme. Normalios antinksčių liaukų veikimo pažeidimas gali sukelti sunkų vystymąsi. Antinksčių liaukų patologija yra susijusi su kraujo hormonų sumažėjimu ar padidėjimu.
Turinys
Antinksčių ligų koncepcija vaikams
Kiekvienas hormoninis geležis gamina hormoninį paslaptį (cheminį junginį), patekantį į kraujo tekėjimą. Antinksčių hormonai dalyvauja medžiagų metabolizme (visų cheminių ir energetikos procesų, atsirandančių gyvuose audiniuose ir ląstelėse), metabolizmo metu, palaikyti vandens mainus, reguliuojant druskus, reguliuojant plaukų augimą ant gaktos, aškinių depresijų metu ir ant veido. Vadinamoji lytinių organų augalija) ir vegetatyvinės nervų sistemos funkcinė veikla.
Antinksčių liaukos yra tiesiogiai virš viršutinės kiekvieno inkstų dalies ir susideda iš dviejų sluoksnių: smegenų ir žiotymo. Kiekvienas sluoksnis gamina tam tikrus hormonus, kurių veikla reguliuoja hipotalamas ir hipofyzome. Antinksčių liaukų funkcija taip pat turi įtakos tokiems veiksniams, tokiems kaip druskų, badavimo, streso, atsirandančių dėl sužalojimų ar ligų.
Antinksčių gandų žievės sluoksnis sukuria tokius hormonus kaip kortizonas, aldosteronas, kortikosteronas, androgenai. Cortisonas kontroliuoja uždegimo procesą, skatina raumenų, kraujo ląstelių ir riebalinių audinių fermentų aktyvumą, prisideda prie cukraus nusėdimo kepenyse. Aldosteronas reguliuoja sekso augmenijos augimą paauglystėje, taip pat hipotalaminių ir hipofizės ir seksualinių sistemų veikla. Adrenalinas ir noradrenalinas, galvos antinksčių smegenų sluoksnio selmiečiai, dalyvauja kraujospūdžio ir metabolinių funkcijų, reikalingų tam tikram cukraus kiekio ir neutralių riebalų rūgščių kiekiui kraujyje, reguliavimo. Vienos iš hormonų perteklius gali sukelti kraujospūdžio kėlimą.
Kai sutrikusi antinksčių funkcija, sunkia, gyvybei pavojinga būklė gali atsirasti. Tačiau su tinkamu ir savalaikiu gydymu vaikai, turintys ūmus antinksčių nepakankamumą, kaip taisyklė, visiškai atsigauti.
Adrenalinės žievės funkcijos pažeidimas apima dvi pagrindines formas:
- hipokorticizmas (hormonų gamyba žemiau normalaus)
- hiperkorticizmas (hormonų gamyba viršija normą)
Dažniausios hipokorticizmo formos yra adsono liga ir įgimta antinksčių žievės trūkumas. Dažniausia hiperkorticizmo forma yra sindromas. Dažniausios antinksčių smegenų sluoksnio ligų yra smegenų sluoksnio navikas - feochromocitoma.
Pagrindiniai antinksčių nepakankamumo simptomai (addison liga)
Antinksčių liaukų nepakankamumas - patologija, kuri yra pažymėta per nepakankamai išsivysčiusi arba sutrikusi antinksčių žievės funkcija dėl įvairių ligų (pvz., Ūmaus kraujo netekimo, tuberkuliozės, autoimuninės ligos - kai imuninė sistema pradeda veikti prieš savo audinius kūno) ir sumažinti hormonų sintezę. Kadangi tam tikras hormonų kiekis vis dar susiduria, simptomai negali atsirasti tol, kol atsiranda situacija, todėl reikia padidinti antinksčių žievės sekretoriaus aktyvumą, pavyzdžiui, kartu su sergančiomis ligomis, sužalojimais, stresu, atsirandančiais dėl chirurginių intervencijų.
Antinksčių liaukų nepakankamumas dažnai yra autoimuninių ligų, susijusių su konkrečių skrandžio ląstelių sunaikinimu, kuris veda į anemiją, taip pat skydliaukės ląsteles, paratiroidą, kasą. Dėl antinksčių nepakankamumo, apetito, svorio ir skysčio, hipoglikemijos (gliukozės kiekio sumažėjimas) ir traukuliai. Dažnai yra viduriavimas, vėmimas, pilvo skausmas, odos pigmentacija (aukso bronzos oda), ypač odos raukšlės, ant veido, kaklo, nugaros, delnų ir sąnarių. Gali būti tamsesnis lytinių organų, alkūnės, taip pat daug išsibarsčiusių tamsių apgamai ar strazdanų. Pilkos arba rudos pigmentinės dėmės gali būti periodiškai rodomos skruostuose, dantenose, kalba.
Su tinkamu ir laiku gydymo, visi antinksčių nepakankamumo simptomai ir požymiai išnyksta, o vaikas auga ir vystosi normaliai.
Pagrindinės adrenalinės žievės įgimtos hiperplazijos apraiškos
Įgimtos hiperplazijos (pernelyg didelio vystymosi) priežastis yra fermentų, reikalingų atitinkamų hormonų sintezei, nepakankamumas, ypač kortizono sintezei. Kadangi ši liga yra paveldima recesyviniu tipu, vaikas taip, kad liga pasireiškia, turėtų gauti vieną defektinį genomą iš tėvo ir iš motinos.
Nesant fermentų, reikalingų hormonų sintezei, kortizonas nėra gaunamas tinkamu kiekiu ir norint kompensuoti šį trūkumą, hipofizės hormonų sintezę didėja, perviršinė produkcija sukelia antinksčių liaukų padidėjimą ir pagerintą androgeną produktai (hormonai, kurie kontroliuoja vyrų seksualinę veiklą). Tačiau fermentų kiekio sumažėjimo laipsnis neturi įtakos androgenų sintezei. Pernelyg dideli androgenų produktai pažeidžia normalų augimą ir vystymąsi. Maždaug pusė sergančių vaikų yra aldosterono sintezės pažeidimas, ir jie kenčia nuo sumažinto šio hormono sintezės ir druskų praradimas, vedantis į dehidrataciją, kraujagysles ir mirties paralytinei plėtrą.
Nesant tinkamo gydymo vaikams, turintiems įgimtą hiperplaziją, antinksčių uždelstas seksualinio vystymosi ir nepakankamai išsivysčiusių lytinių organų. Merginos turi vyriškumą, plaukų augimą ant veido, kartais nuplikimas, menstruacijų trūkumas ir krūtinės liaukų kūrimas; perteklinis riebalų nusodinimas; mažas balsas. Tačiau gydymui vaikai auga ir paprastai vystosi. Įgimtos išorinių lytinių organų plėtros apsigimimų gali būti ištaisytas chirurginiu būdu.
Cushing sindromas
Cushing sindromas retai randamas krūtinėje ir vaikystėje. Išimtys yra atvejai, kai ši liga sukelia gliukokortikoidų, įskaitant kortizono (hidrokortizono), prednizono (prednizono), deksametazono, dėl įvairių ligų (pavyzdžiui, nefris arbaNorinti astma). Tokiu atveju, jei Cushing sindromas nėra gliukokortikoidų pasekmė, jo atsiradimo priežastis gali būti antinksčių ar hipofizės navikas. Šie navikai paprastai pasirodo pirmąją vaiko gyvenimo dieną ir linkę metastazuoti.
Cushing sindromui būdingi šie simptomai ir požymiai:
- antsvoris
- Lėtas augimas
- Sumažinta raumenų masė
- Raumenų silpnumas
- Odos retinimas
- tendencija su mėlynės išvaizda
- Gliukozės tolerancijos mažinimas
Šie ženklai yra kortizono (ar kitų sintetinių gliukokortikoidų perteklių pasekmė). Yra pernelyg didelis riebalų nusėdimas ant pilvo, krūtinės, nugaros, pečių, veidas tampa storas ir apvaliu (vadinamasis «Veidas»), ant pilvo, krūtinės, apatinės nugaros, klubai atrodo raudonos arba violetinės juostelės.
Su laiku chirurginiu, narkotikų ar radiologiniu gydymu, vaikams, turintiems gerybinių hipofizės navikų ir antinksčių liaukų, paprastai yra palanki, vaikams su vėžiu, prognozė yra mažiau palanki, nes vėžio ląstelės linkusios į ankstyvą metastazę.
Foohomocytomos simptomai
Pagrindinė adrenalinės žievės liga yra smegenų sluoksnio navikas (feochromocitoma). Šioje ligoje pastebima kraujospūdžio padidėjimas ir adrenalino bei norepinefrino gamyba. Pernelyg didelis šių hormonų vystymasis sukelia širdies produkcijos padidėjimą, kūno temperatūros ir širdies susitraukimų dažnį, hiperglikemiją (cukraus kiekio padidėjimą) padidėjimas. Vaikas tampa neramus, nervų, jaudinantis, jis turi pažeidžiamą širdies santrumpų ritmą. Nori norepinefrino perteklius nesukelia tokio poveikio, bet lėtina širdies ritmą. Vaikas gali sukurti aštrią retinopatiją, susijusią su kraujospūdžio padidėjimu, liga, kurioje sugadinta tinklainė, regėjimo aštrumo sumažėjimo pasekmė.
Antinksčių ligų komplikacijos
Pagrindinė antinksčių ligų komplikacija yra antinksčių krizė, susijusi su antinksčių žievės nesugebėjimu normaliai ir užtikrinti pakankamą hormonų gamybą stresinėse situacijose, kurias sukelia ligos, sužalojimai ar chirurginės intervencijos.
Staigus didelių krizių vystymosi ir būtino gydymo nebuvimo, situacija tampa gyvybei pavojinga (antinksčių krizė gali atsirasti bakterijų meningitui).
Vaikams su įgimta hiperplazija antinksčių žievės krizes staiga atsiranda pernelyg nuostolių druskų ir skysčių 7-11 dienų po gimimo, kai druskų kiekis į įprastą maistą kūdikiui yra maža ir liga nėra pripažįstama. Vaikas turi dehidrataciją, staigus kraujospūdis kraujospūdis dėl elektrolitų praradimo (pagrindinės kūno druskos) su šlapimu. Nesant medicininės priežiūros yra didelė vaiko širdies rizika. Panašios krizės gali atsirasti bet kokiu amžiumi, jei yra žymiai riboti narkotikų, vandens ir maisto kiekių, kuriuos vaikas gauna keletą dienų ligų ar stresinėse situacijose.
Antinksčių ligų prevencija
Kadangi antinksčių liaukų ligos neįmanoma užkirsti kelio, tada ankstyvas gydymas naujagimių padės išvengti galimo netinkamo augimo ir vystymosi. Be to, antinksčių krizė gali būti įspėjama, jei padidėjusi energetikos išlaidos vaikams, sergantiems antinksčių nesėkmėmis ligų metu, sužalojimai, chirurginės intervencijos.
Vaikai turėtų nuolat turėti specialias etiketes su jais, kur nurodoma individuali hormoninių vaistų gavimo diagrama. Šiuo atveju bus priimtos būtinos priemonės krizės situacijoje, net jei gimtoji vaikas nėra arti.
Tėvai, turintys vaikų antinksčių ligų ar sutuoktinių, kurie planuoja būti vaiko gimimu, bet antinksčių ligos šeimoje, turėtų pasikonsultuoti su genetika.
