Kas sukėlė ligos galaktozhemia? Kokie yra šios ligos simptomai? Kaip elgtis su juo? Skaitykite šiame straipsnyje.
Turinys
Galaktosemija
Liga pirmą kartą buvo aprašyta 1908 m., Tuo pačiu metu vaikas buvo labai išnaudotas, jis turėjo kepenį ir blužnį, o šlapime buvo nustatyta galaktozė, kuri nedelsiant išnyko po to, kai maistas nustojo duoti pieną.
Priežastys
Galaktozė patenka į kūną pieno cukraus (laktozės) pavidalu, kuris pagal specialaus fermento (galaktozės-1-fosfato-uridiltransferazės), pirmiausia paverčia galaktozės-1-fosfatu, o tada glikogene.
Su galaktozemija, fermentų dribimo galaktozės kiekis kepenyse ir raudonųjų kraujo ląstelių (raudonųjų kraujo kūnelių) yra sumažintas (tik 2 yra absorbuojamas—3% galaktozės). Be to, ligos fermento stoka nesukelia, bet kai pieno šildomos galaktozės produktai (galaktozės-1-fosfatas) kaupiami kraujyje, inkstuose, smegenyse, liežuvyje, antinksčių liaukose, širdyje, objektyvu, ir turėti žalingą poveikį organams ir visam kūnui.
Gliukozės-1 fosfato kiekis raudonuose kraujo kūnuose pakyla 10—20 kartų, todėl deguonies transportas sumažėja 20—30 kartų, kvėpavimo audiniai. Kraujo kiekis kraujyje sumažėja kraujyje, kuris yra vaikų augimo ir vystymosi priežastis. Nepranešimų produktų nusėdimas į galaktozės keitimui objektyvo akyse sukelia kataraktų kūrimą. Sunkingos galaktozemijos srauto formos gali būti susijusios su tuo, kad vaiko organas buvo pakenkta žalingo galaktozės mainų produktų, kurie jau yra intrauterina, kai nėščia valgė pieną.
Pasireiškimai. \ T
Sunkios formos galaktozemijos, vėmimas vystosi su kiekvienu pienu, viduriavimu, kūno svoris greitai sumažinamas. Beveik visada stebėjo gelta, tačiau jos simptomai gali praeiti, kaip ir fiziologiniame gelta, už 2—3 savaitės po gimimo ir gali būti išsaugotas iki 8 mėnesių. Kepenys palaipsniui didėja ir gali pasiekti didelių dydžių. Taip pat padidėja blužnis, bet mažai. Bus imtasi pilvo, o išplėstinės venos matomos ant jo.
Vaikai koja, atsisakykite valgyti. Daugiau nei 50% atvejų katarakta atsiranda, kuri gali būti aptikta pirmojo vaiko gyvenimo mėnesio pabaigoje. Sumažėja sausgyslių refleksai, o vaiko atsilikimas pradeda išlaikyti galvą. Galima stebėti akių obuolių ir netgi traukulių derinimą. Sunki forma, kaip taisyklė, vystosi per pirmąsias savaites ir net vaiko gyvenimo dienas. Su lengvos ligos eiga, tik vėmimas yra įmanomas po pieno. Vėliau atsiranda kepenų padidėjimas ir katarakta. Vaikas atsilieka nuo masės ir augimo, vėliau pradeda išlaikyti galvą ir sėdėti.
Aprašyta asimptominė (besimptominė) galaktozemijos forma, kurioje liga yra atsitiktinai su biocheminiu kraujo apklausa. Po to tėvai gali prisiminti, kad vaikas nemėgsta pieno ir vengia to imtis. Atvejai aprašomi, kai krūties vaikas atsisakė motinos pieno. Nepaisant to, net ir lengva kurso, iš Galaktozės keitimo produktai yra damagingai į kepenis, todėl atkreipia dėmesį į tendenciją savo lėtinėmis ligomis.
Norint sukurti galaktosemiją, būtina gauti laboratorinį patvirtinimą. Galaktozės kiekis kraujyje padidėja iki 0,8 g / l. Naudojant galaktozės chromatografijos metodą, šlapimas yra šlapime. Mėginiai su pakrovimo galaktozės padidina jo kiekį kraujyje keletą valandų, 40—50% galaktozės yra kilęs iš šlapimo. Apkrova su gliukoze suteikia įprastą reakciją (normalus cukraus cukraus kreivė).
Ūminio srauto ligos prognozė yra nepalanki: mirtis gali būti netrukus po gimimo nuo išsekimo (Cachexia) ir kepenų cirozės. Jei vaikas lieka gyvas, jis vysto aklumą dėl kataraktų ir demencijos, mirtis įvyksta per kelis mėnesius nuo kepenų cirozės.
Prognozė dėl sunkių atvejų gerėja su diotherapy, su šviesos formomis, liga yra suderinama su gyvenimu.
Dietos modelis
Jei gydymas prasidėjo nuo pirmųjų gyvenimo dienų, cirozė nesukuria, gali būti išvengta katarakta ir oligofrenija (demencija).
Jei Diotherapy prasideda vėliau, kai vaikas jau turi atsilikimą ir patologiją kepenų vystymosi ir patologijos, liga gali būti sustabdyta, neleidžia tolesniam blogėjimui. Tačiau nebereikia susigrąžinti atsigavimo.
Gydymas atliekamas 3 metus speciali dieta, kurioje nėra galaktozės. Terapinės mitybos sudėtingumas yra tai, kad krūties pieno vaiko atimimas patenka nuo naujagimio, t.E. Prieš pasirodo pirmieji ligos simptomai. Taip yra dėl didelių komplikacijų, kurios, besivystančios, nebėra išgydytos.
Krūties vaikai suteikia specialius mišinius be laktozės: soyaval, Nutamamgen (baltymų hidrolizatas, praturtintas augaliniu aliejumi, sacharozės, vitaminų, mineralų), laktozės be siuvinėjimo. Tokį mišinį galite paruošti pagal kiaušinius su cukrumi, margarino ir ryžių miltais.
Sunkiais atvejais pakeistas kraujo perpylimu, plazmoje, specialaus vaisto gydymu (skiriamas kalio orotinu, ATP, kokoskarbilazės, vitaminų). Tais atvejais, kai tokios ligos yra žinomos šeimoje, piene, taip pat žirnių, pupelių, lęšių, sojų, jaunų bulvių, kakavos, šokolado, kepenų ir kitų sub-produktų yra pašalinti.
Dietos ir terapijos principai
-
Ankstyvas dietos maisto skyrimas (su pirmuoju naujagimio šeriu, jei įtariama apie šią ligą).
- Visapusiško moteriško pieno pakaitalo buvimas, kurio sudėtyje nėra laktozės.
- Įtraukimas į vaiko mitybą, nes ji auga įvairiais leistinais produktais.
-
Apriboti pieno ir pieno produktų vartojimą nėščioms moterims, kurios turi didelę riziką gimdyti vaiką su galaktozemija.
Pagrindinė mažo dailinio mišinio sudedamoji dalis yra sausas tirpus pieno baltymų kazeinas. Jis gaunamas iš nugriebto pieno kritulių kazeinu, tada ištirpinkite su citrinų rūgšties druskomis ir džiovinant purškiant.
Tokie mišiniai taip pat susideda iš kukurūzų aliejaus ir pieno riebalų, kurio santykis yra 25:75, sacharozės, salyklo ekstrakto arba dekstrino maltozės, krakmolo, vaikų ir mitybos maisto, vitaminų A, D, E, RR, C, B grupė, Makro ir mikroelementų (geležies, natrio, kalio, kalcio, fosforo, magnio).
Lowlyoulin mišinys. \ T — Šis milteliai, išvaizda ir skonis panašus į sausą pieną.
12% mišinio paruošimas: užtrunka 12 g sausų miltelių, įpilkite 100 ml šilto virinto vandens, kruopščiai maišykite iki vienarūšio nuoseklumo, užvirinkite į sterilius butelius ir atvėsinkite. Laikyti sekti šaldytuve.
"Low-Colton" produktai yra kelios rūšys.
- Žemo stulpelio pieno mišinys su salyklo ekstraktu (vaikams iki 2 mėnesių).
- Žemų stulpelių pieno mišinys su miltais (ryžiai, grikiai, avižiniai dribsniai) ir priklausymas vaikams, vyresniems nei 2 mėnesių amžiaus.
- Mažo stulpelio pienas vaikams daugiau nei 6 mėnesių amžiaus ir kaip pieno pakaitalas virimui.
Mėginio meniu
Meniu (gramais) naudojant mažo šiurkščio pieną su galaktosemija (amžius) — 7 mėnesiai, svoris — 8 kg):
Pirmasis maitinimas (6).00 val.). "Low-Colton" (12%) pienas — 200.
Antrasis maitinimas (10).00 val.). Košė ant žemo stulpelio (12%) pieno — 150, putų aliejus — 5, trynys — 1/2 vnt, duona — 50, obuolių tyrė — Penkiasdešimt.
Trečiasis šėrimas (14.00 val.). Bouillon — 30, tyrės daržovės mažo stulpelyje (12%) piene — 150, Augalinis aliejus — 5, Puree mėsa — 30, duona — 5, vaisių bučinys — Trisdešimt.
Ketvirtasis šėrimas (18).00 val.). "Low-Colton" (12%) pienas — 200, sulčių obuolys — 50, krekeriai — Penki.
Penktasis šėrimas (22).00 val.). "Low-Colton" (12%) pienas — 200.
Su mažiausiu įtarimu dėl laktozės netoleravimo naujagimio, jie perkeliami į žemo stulpelio mišinį su salyklo ekstraktu, kol diagnozė galiausiai pašalinama arba pristatyta.
Jei diagnozė biocheminio kraujo tyrimo metu nebuvo patvirtinta, tada vaikas pradeda gauti motinos pieną. Jei diagnozė vis dar įdiegta teisingai, tada prieš du mėnesius vaikas turėtų gauti mažo stulpelio mišinį su salyklo ekstraktu, iki 6 mėnesių — Žemo stulpelio mišinys su miltais ir nuo 6 mėnesių — Ministolinis pienas.
Kasdieninis pieno mišinių kiekis, pašarų ir terminų veisimas — Visa tai vyksta sveikiems vaikams nustatytais standartais, išskyrus šalutinius produktus, ankštinius, kavos, kakavos, šokoladą. Vaikai per metus yra leidžiama vaisių saldainiai, marmeladas, uogienės.
Dieta ir terapija atliekama 3 metus prižiūrint pediatrą, mitybos specialisto, okulisto, neuropatologo, kontroliuojant biocheminę kraujo analizę galaktozės. Vaikai paprastai yra gerai toleruojami ir noriai gerti mažo stulpelių mišinius ir naudoti savo pagrindu parengtus patiekalus.
