Porphyry reiškia retiausių ligų kategoriją. Deja, nepaisydami. Kaip žmonės turi žmonių kenčia nuo šios ligos? Iš šio straipsnio jūs sužinosite apie vienos merginos istoriją su diagnoze «Porphyry».
Turinys
Kas yra porfíry? Čia yra medicinos direktoriaus apibrėžimas: «Porphyrin Liga, Porphyry - paveldimas pablogėjo pigmento mainai su padidėjusiais porfirbio kiekiu kraujyje ir audiniuose ir sustiprino jų išlaisvinimu su šlapimu ir išmatomis». Kas yra paslėpta už šių sausų ir ne labai suprantamų žodžių?
Pasirodo, kad šiandien gydytojai apie "Porphyry" žino daug. Manoma, kad vienas asmuo nuo 200 tūkstančių (pagal kitų duomenų - iš 100 tūkstančių) kenčia, kad ši retas formos genų patologija. Vaistas apibūdina apie 80 ūminio įgimtų porfirijos atvejų, kai liga buvo nepagydoma.
Liga pasižymi tuo, kad organizmas negali gaminti pagrindinio kraujo - raudonų pasakų komponento, o tai savo ruožtu atsispindi deguonies ir geležies trūkumu kraujyje. Kraujo ir audinių pigmento birža yra sugadinta, o hemoglobino gedimas prasideda saulės ultravioletinės spinduliuotės ar ultravioletinių spindulių poveikiu.
Pacientai yra kontraindikuotini saulės šviesai, kuri atneša jiems nepakeliamą kančias. Be to, ligos procese, sausgyslės deformuojamos, kad ekstremaliose apraiškose sukelia pirštų sukimąsi. Be to, pacientai yra labai šviesiai oda, per dieną jie jaučia jėgos ir mieguistumo nuosmukį, kuris pakeičiamas mobiliuoju gyvenimo būdu naktį. Būtina pakartoti, kad tokie simptomai būdingi tik vėlyviems ligos etapams, be to, yra daug kitų, mažiau baisių formų. Kaip jau buvo parašyta pirmiau, liga buvo praktiškai nepagydoma iki antrojo XX amžiaus pusės.
Nepaisant to, kad porfirija - liga nėra protinė, ji, žinoma, yra labai žalinga psichikai. Taip, ir paprastai gali atnešti asmenį savižudybei.
Žurnalistas Vladimir Lagovskaya rašo apie Porphyria atvejį merginoje, kuri serga daugiau nei 15 metų (pavardė ir gyvenamoji vieta nėra vadinamos). «Dienos šviesa mirtina Katy. Saulė gali sudeginti savo gyvą vos per vieną minutę. Merginos ligoninė. Tačiau kitiems nėra pavojingi. Katina naktį trunka 15 metų. Nuo ankstyvos vaikystės ant veido ir rankenos, pradėjo atsirasti atvira dienos šviesa, dėmės ir bėrimai. Mergina pradėjo rėkia. Maniau, kad tai yra įprasta diatezė. Pass. Bet dėmės nebuvo praeiti. Priešingai, pasuko į opas.
- Gydytojai negalėjo padaryti diagnozės - Sophia sako, mama kati. - Jie nustatė tik tai, kad vaikas turi nenormalią alerginę reakciją į saulę. Ir patarė išlaikyti savo mergaitę tamsoje. Taryba buvo naudinga. Po kelių dienų, praleistų be saulės, opos išgydė beveik be pėdsakų. Bet jie vėl pasirodė kiekvieną kartą, kai mergaitė bent jau kelias minutes buvo parodyta dienos šviesoje. Ir kiekvieną kartą, kai viskas yra stipresnė».
Mėnulyje mergina reagavo normaliai. Neapima opų ir su lengvomis lemputėmis. KATI, tik tam tikro dažnio spinduliuotė yra žmogžudystė - daugiausia ultravioletinių spektro. Kremai nuo didelio apsaugos lygio padeda jai, bet ne ilgai: penkios minutės. Tada prasideda nepakeliamas skausmas. Anksčiau, kai mergaitė buvo maža, ji buvo gabenama iš vietos į uždarą maišelį. Dabar Kate siuvėjo ypatingą šviesą šalmą su siurbliu, kuris tarnauja oru kvėpuoti. Net vasarą mergaitė nešioja tankų kailį ir pirštines. Ji nevyksta į mokyklą. Dalyvauja su mokytojais namuose kambaryje su akiniais, kurie nepraleidžia ultravioletinio.
- Suaugusieji skleidžia blogius gandus, - Catina mama skundžiasi. - Kaip mano dukra yra vampyras. Ir bet kuriuo metu jis gali užkasti ką nors. Vienas laikraštis netgi rašė, kad naktį ji būtų. Nėra radikalios priemonės, o esami vaistai palengvina odos gijimą.
Igoris Kurbatovas, kai hematologinis avinų centro darbuotojas mano, kad požiūris ir iš tiesų potencialus vampyras.
- Mergina turi retą vadinamąją porfiriną ", - sako jis. - Jo priežastis buvo atrasta prieš dešimt metų. Tačiau pati liga egzistavo anksčiau. Viduramžių legendose vampyrų apibūdino žmones, kurie patyrė nuo porfirino ligos. Mūsų Kanados kolegos pagal profesoriaus delfino nurodymus mano, kad jis sukelia genų defektą. Mes nesame visiškai tikimės, bet tai yra esmė. Žmogus yra prisotintas pigmentais, vadinamais porfaisriniais. Jie įveda, pavyzdžiui, kraujo sudėtis - hemoglobino, todėl ji raudona. Pacientams, natūrali porfirizinų apyvarta yra pažeista. Jie kaupiasi po oda ir pagal saulės spindulius įsigyja destruktyvią galią. Pradeda izoliuoti nuodingą atominį deguonį, kuris pažodžiui aplinkinius audinius. Veido savybės gali būti iškraipytos už pripažinimo, kad taptų bauginimu. Žmonės paslėpti nuo šviesos ir eiti į gatvę tik naktį. Gali būti, kad kai kurie pacientai gėrė kraują. Bet ne su velnišku tikslu, bet kaip vaistas. Jie intuityviai manė, kad būtina užpildyti hemoglobino praradimą. Ir prieš tai būtų galima išgauti tik nuo žmogaus kraujo, tiesiogiai jį naudojant. Jis palengvino kančias. Tačiau šiandien tai yra nereikalinga, nes hemoglobinas parduodamas vaistinėse.
