Agranulocitozė taip pat vadinama giliai leukopenia, nes šioms ligoms būdinga labai aštrus leukocitų skaičius, o kartais jų visiškai išnyksta. Daugiau apie agranulocitoze ir jo formas - perskaitykite straipsnį.
Turinys
Agranulocitozė pasižymi aštriu sumažėjimu ar nebuvimu periferiniuose kraujo grūdiniuose leukocituose. Vieninteliai šios ligos atvejai buvo aprašyti 1907 m. Turku, o 1922 m. Schulg davė jam išsamią klinikinę ir hematologinę charakteristiką ir agranulocitų krūtinės anginos pavadinimą. Schulg laikoma charakteristika šios ligos, nekrotinio angine arba nekrotinio židinio į gleivinės, aukštos temperatūros ir staigaus leukocitų skaičiaus (2-1), su santykine limfocitozė - iki 80-90% ir aštrus mažėja beveik sumažėjusi granulocitų.Moterys dažniau patiria agranulocitozę nei vyrai, vaikai rečiau nei suaugusieji.
Dėl priežasčių, dėl kurių lemia ligos vystymąsi yra infekcijos, sepsis, tuberkuliozė, pilvo pavadinimas, leukemijos augimas, vėžio metastazės ir kiti piktybiniai navikai kaulų čiulpuose, taip pat vaistų, spindulių energetikos veiksmai, citostatinis (antitumoro) gydymas.
Pagal vystymosi mechanizmą 2 agranulocitozės formos yra izoliuotos - imuninė ir mielotoksinė.
Antigeno reakcija - antikūnas eina į hapten (biopolimero molekulės ar dirbtinai sintezuoto cheminio junginio) akivaizdoje, kurio vaidmuo dažniausiai atlieka vaistai. Agranulocitiniai antikūnai pirmiausia parodo savo veiksmus periferiniame kraujyje, kurio rezultatas yra subrendęs neutrofilinių granulocitų, o tada daugiau jaunų granulocitų, esančių iš esmės į granulocityinės eilės pirmtakų ląsteles kaulų čiulpuose.
Šios agranulocitozės formos kūrimas yra organizmo atsakas, atsakydamas į vieno ar kito vaisto priėmimą. Yra daug skirtingų vaistų, kurie gali prisidėti prie imuninės agranulocitozės plėtros. Tai apima: amidopiną, butadioną, fenacetiną ir kt.
Reikėtų prisiminti, kad cheminės ir vaistinės medžiagos, priklausomai nuo veikimo mechanizmo, kai kuriais atvejais gali sukelti mielotoksinį, o antrajame imuniniame agranulocitoze.
Vaistinis agranulocitozė stebima ūminiu pradžia su temperatūros padidėjimu iki 38-39o, krūtinės anginos, stomatito, su vystymosi kai kuriais žodžiu gleivinės, gerklų ir stemplės atvejų.
Periferio kraujo pokyčiai priklauso nuo ligos sunkumo.
Būdinga didėjanti leukopenija (iki 1-3 g / l) mažinant neutrofilinių granulocitų skaičių periferiniame kraujyje beveik iki visiško išnykimo. Stear (atliekant analizę), labai mažai ląstelių pateikiamos daugiausia limfocitai. Kartais perino kraujyje pastebimi monocitozė, vienos retikulinės (proceso) ląstelės ir plazocidai. Anemija ir trombocitopenija paprastai nėra stebimi, išskyrus labai sudėtingas atvejus.
Paliekant agranulocitozės būklę, leukemoid reakcija dažnai vystosi su 30 g / l leukocitų skaičiumi periferiniame kraujyje, su sprogimo ląstelių, promoelocitų ir kt išvaizda.
Tokia nuotrauka paprastai yra trumpalaikė, ji gali būti laikoma pažodžiui po kelių valandų. Tada, kai pacientas atsigauna, kraujo rodikliai yra normalizuoti. Daugeliu atvejų imuninės agranulocitozės trukmė yra pusantros savaitės, kartais daugiau.
Myelotoksinis agranulocitozė dažniausiai kyla kaip citostatinių ligų pasireiškimas ir pasižymi neutrofilinių granulocitų produktų nutraukimu dėl kartos dėl pirmtako myelopų ar kamieninės ląstelės lygio. Šiuo atveju ne tik granulocitų, bet ir limfocitų, trombocitų ir raudonųjų kraujo kūnelių skaičius.
Myelotoksinio agranulocitozės vystymosi priežastis gali būti narkotikų, metastazavimo navikų kaulų čiulpų pažeidimai, leukemija ir kt.
Pacientai, net prieš ligos požymių atsiradimą sumažina leukocitų, trombocitų ir retikulocitų skaičių. Lakeing gali atsirasti iki 0,5-0,1g / l. Neutrofilinių granulocitų skaičius periferiniame kraujyje smarkiai sumažėja beveik iki visiško išnykimo.
Atsižvelgiant į ryškių periferinio kraujo pokyčių ir kaulų čiulpų pokyčius, atsiranda krūtinės angina, stomatitas, kartais kanalizacijos, nosies kraujavimas, kraujavimas po oda. Kitais atvejais yra paveiktos tik burnos ir gerklų gleivinės.
Myelotoksinės agranulocitozės gleivinės pažeidimo priežastis yra susilpninti kūno apsaugines jėgas, todėl įjungiami patogeninių mikroorganizmų veiksmai. Be to, citostatinis (antitumor) vaistai veikia visus proliferacines ląsteles, įskaitant gleivinės virškinimo kanalus. Šie pakeitimai gali trukti nuo vienos ar dvi savaitės iki mėnesio ir ilgesnio.
Prieš išvykstant į agranulocitozės būseną kaulų čiulpuose, atsiranda daug mielocitų ir sprogimo. Metamielocitai, mielocitai, monocitai ir plazocidai randami perfektriniame kraujyje.
Agranulocitozės prognozė pagal aseptines (sterilias) sąlygas, antibiotikų terapijos naudojimą ir imuninės agranulocitozės ir steroidų terapijos atvejais daugeliu atvejų - palankios palankios.
